АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемохроматоз.

\ Заболевание связано с перегрузкой организма железом, которое депонируется в виде ферритина и гемосидерина преимущественно в паренхиматозных элементах раз­личных органов, вследствие чего они приобретают бурую окраску.

\ Сопровождается повреждением паренхиматозных орга­нов с развитием склероза и атрофии.

\ Существуют две формы гемахроматоза: первичный и вторичный.

Первичный (идиопатический) гемохроматоз — наследст­венное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонкой кишке.

k Общее содержание железа может превышать 50 г (при норме у взрослых 2 — 6 г).

k Первые клинические проявления возникают в 40 — 60 лет, когда содержание железа достигает 20 г.

k В развитии повреждений органов основное значение придают прямому токсическому действию ионов желе­за, которые появляются при пересыщении ими транс­портного белка — трансферрина сначала в портальной системе, а затем в общей циркуляции.

Морфология.

В стадии развернутых изменений наиболее характерна триада:

b цирроз (в большинстве случа­ев),

b сахарный диабет (в 75 — 80 %) и

b бронзовая пигментация кожи (в 75-80 %).

а. Пигментный цирроз:

Ð мелкоузловой с массивным отложением гемосидерина преимущественно в гепатоцитах (ив других клетках);

Ð у 10—15 % больных на фоне пигментного цирроза возникает гепатоцеллюлярный рак.

б. В поджелудочной железе развивается диф­фузный склероз с гемосидерозом (островковых и ацинарных клеток) и атрофией островков, приводящий к развитию диа­бета, — «бронзовый диабет».

в. Пигментация кожи связана с отложениями ге­мосидерина и меланина (гипермеланоз возникает при пора­жении надпочечников — см. нарушения обмена меланина, аддисонова болезнь).

i В сердце часто возникает гемосидероз с атрофией кардиомиоцитов — пигментная кардиомиопатия, приводящая к сердечной недостаточности и аритмиям.

i Характерно поражение эндокринных органов: надпо­чечников, щитовидной железы, гонад.

Вторичный гемохроматоз (с известной причиной пере­грузки организма железом).

` Чаще возникает при сочетании нарушенного эритропоэза с множественными гемотрансфузиями (например, при талассемии).

` Может быть связан также:

а) с заболеваниями печени (алкогольным циррозом, хроническим вирусным гепатитом и др.);

б) с повышенным приемом железа с пищей, паренте­ральным введением железа (длительный гемодиа­лиз и пр.);

в) с врожденной атрансферринемией и др.

` Механизм развития, клинические и морфологические проявления вторичного гемохроматоза варьируют в ши­роких пределах.

Билирубин. Основной пигмент желчи.

g Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, же­леза не содержит.

g В крови связывается с альбумином.

g В гепатоцитах происходит конъюгация — связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он выделяется с желчью.

g При избыточном накоплении билирубина в крови (более 2 — 2,5 мг%) в тканях развивается желтуха (по­является желтушное окрашивание кожи, склер, слизис­тых оболочек и пр.).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 458 | Нарушение авторских прав