Дизонтогении
В детской клинике нервных болезней различают наследственные заболевания, обусловленные изменением хромосомных и генетических структур, и врожденные (пренатальные) патологии плода, развивающиеся в процессе внутриутробного его развития. В свою очередь, пренатальная патология подразделяется на эмбриопатии и фетопатии.
В специальной литературе описывается большое количество наследственных болезней, связанных с неправильным делением хромосом. Значительная их часть сопровождается грубыми повреждениями центральной нервной системы. К ним относятся болезнь Дауна, болезнь Шерешевского—Тернера, болезнь Клайнфельтера и др.
В последние годы внимание исследователей привлекли заболевания нервной системы, в основе которых лежат наследственные нарушения обмена веществ. Было доказано, что генетически детерминированные дефекты тех или иных ферментов (отсутствие или недостаток) вызывают значительные изменения обмена аминокислот, углеводов, липидов, что приводит к вторичным повреждениям центральной нервной системы и внутренних органов. При этих расстройствах у детей возникают задержка психомоторного развития и расстройства сенсорных систем.
Причиной хромосомных и генетических расстройств могут быть вредные для организма физические и химические агенты (радиация, алкоголь, наркотики и др.)- Особенно опасно воздействие их в период внутриутробного развития плода.
Первый триместр беременности характеризуется закладкой у плода органов и тканей всего организма, и в том числе нервной системы. Наиболее критическими являются периоды имплантации оплодотворенного яйца и первые 2 месяца его развития, когда идет бурный органогенез и дифференциация тканей. Ю.И. Баршнев, Б.Н. Клосовский, изучая проблемы развития мозга и влияние вредных факторов, выделили в зависимости от времени воздействия 4 группы повреждений: 1) гаметопатии — повреждение зародышевых клеток родителей на стадии, предшествующей зачатию; 2) бластопатии — повреждения, возникающие в периоде бластогенеза, т.е. на ранней стадии дифференциации оплодотворенного яйца (первые три недели после оплодотворения); 3) эмбриопатии — повреждения плода в период органогенеза (с конца 3-й недели до конца 4-го месяца беременности); клинически проявляется в виде различных пороков развития центральной нервной системы, внутренних органов, сенсорных систем и др.; 4) фетопатии — повреждения плода, возникающие после 5-го месяца беременности, на фазе морфологического и функционального созревания органов и систем.
Воздействие различных патогенных факторов на развивающийся плод сказывается на формировании внутренних органов и центральной нервной системы и зависит от времени воздействия и его тяжести. Особенно большое значение для развития клеток коры головного мозга имеет достаточный приток кислорода, с которым связаны окислительные процессы. Если оплодотворенная яйцеклетка оседает на измененную слизистую матки (рубцовые изменения после многочисленных абортов), то в дальнейшем возможно развитие хронической гипоксии плода, что сказывается на развитии всего организма и- нервной системы. Это проявляется в недостатке энергетического запаса плода, что затрудняет процесс рождения ребенка, осложняя внутриутробную патологию родовой травмой.
Последствия внутриутробной патологии проявляются в форме различных аномалий развития (иногда несовместимых с жизнью) или в форме тяжелого интеллектуального недоразвития.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 530 | Нарушение авторских прав
|