АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Данная группа заболеваний характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями и имеет наследственную обусловленность.

Миопатии — нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе наследственных миопатии лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани. Обычно при миопатии двигательные нарушения развиваются постепенно. Вначале у ребенка появляется слабость в верхних или нижних конечностях. В одних случаях патологический процесс может начинаться с мышц тазового пояса, в других — с плечевого. Формы с преобладанием поражения мускулатуры тазового пояса, а также спины и ног характерны для детей младших возрастов. В случае преобладания патологического процесса в мускулатуре плечевого пояса поражаются мышцы плеча и лопатки.

Поражение мышц тазового пояса развивается в дошкольном или школьном возрасте. У детей рано появляется утомляемость при ходьбе, беге, возникают затруднения при подъеме по лестнице. Ребята часто падают. На первое место выступают расстройства движений и видимые атрофии, позже наряду с атрофиями мышц тазового пояса отмечается гипертрофия икроножных мышц (увеличение в объеме), которая зависит от отложения жира и разрастания соединительной ткани в них. Ноги в таких случаях приобретают форму бутылок.

Очень характерно вставание больного из сидячего положения. Ребенок становится на четвереньки, опираясь о пол ладонями и стопами; затем отрывает ладони от пола и выпрямляется до вертикального положения. Особенно типична походка миопатов со слабостью мышц тазового пояса и ног. Больные ходят, выставляя вперед живот, откидывая туловище назад и переваливаясь из стороны в сторону. Такую походку называют "утиной". Сила мышц в атрофированных конечностях резко снижена.

Миопатия мускулатуры плечевого пояса чаще встречается в юношеском возрасте. Поражение мышц конечностей бывает симметричным. В результате атрофии лопаточных мышц лопатки выпирают назад и приподнимаются кверху. Плечи опущены вниз. Сила мышц резко понижена, в результате чего движения затрудняются, быстро наступает усталость. При ходьбе больные наклоняют корпус вперед, чтобы придать устойчивость голове. В этом случае мышцы предплечья и дельтовидные подвергаются гипертрофии. Характерно поражение лицевых мышц. Лицо своеобразно изменяется, губы становятся толстыми, веки неплотно закрывают глаза, лоб гладкий. Больные не могут надуть щеки, свистнуть, наморщить лоб.

Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплазматической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).

При миопатии отмечены изменения со стороны симпатической нервной системы и эндокринной системы.

Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда болезнь на годы приостанавливается, а потом в результате перенесенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.

Педагогические мероприятия. Большое значение приобретают педагогические мероприятия с такими детьми, которые в ряде случаев ограничены в движениях, а иногда вынуждены лежать в постели, не имея возможности общаться с детским коллективом. Естественно, что круг интересов у них сужен, характер меняется, появляются угрюмость, недоверчивость, депрессия, капризность. В этих случаях необходима организация индивидуальных занятий. Педагогу следует, помимо формирования знаний и навыков по отдельным предметам программы, уделять большое внимание психотерапии, поднимая психический тонус больного ребенка.

Миатония — синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. Болезнь впервь1е описана немецким ученым Г. Оппенгеймом. Выражается в снижении мышечного тонуса, что бывает заметно уже в первые дни жизни ребенка. В этих случаях отсутствуют те движения, которые свойственны новорожденным. Дети лежат неподвижно в кроватке, не поднимая рук и ног. Если мышцы поражаются не полностью, то движения детей бывают медленными, вялыми. Снижение мышечного тонуса сильнее выражено в ногах (рис. 68), затем в туловище, руках и мышцах шеи. Иногда страдают мышцы межреберные и диафрагмы. Лишь мускулатура лица остается сохранной. Сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены. Из-за резкого снижения мышечного тонуса объем пассивных движений увеличивается. Конечностям и туловищу можно придать любое положение: ногу можно закидывать за шею, туловище согнуть под острым углом и т. д.

В дальнейшем моторика улучшается. С опозданием на 2-3 года больные начинают сидеть, поднимать голову, а к 7-8 годам — ходить. Расстройства интеллекта не отмечается.

Этиология заболевания многообразна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлек-торно, миатония может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.

Педагогические мероприятия. Интеллект детей не страдает, но так как они посещать школу в первые годы не могут, необходимо индивидуальное обучение. Дети чувствуют себя неполноценными из-за физического дефекта. Они избегают детского общества, становятся раздражительными, обидчивыми, плаксивыми, и только правильный воспитательный подход может избавить ребенка от развития чувства собственной неполноценности.

Атаксия при наследственных заболеваниях. Болезнь имеет наследственный характер. Чаще заболевают лица мужского пола. Семейная атаксия Фридрейха проявляется в период от 6 до 15 лет. Ранним симптомом является дискоординация движений (атаксия), которая начинается с ног и постепенно распространяется на руки и все туловище. Походка становится неуверенной: больные идут, широко расставляя ноги, разбрасывают их в стороны, ударяют подошвой о пол, качаются из стороны в сторону. Неустойчивость и неуверенность отмечаются и при стоянии. При развитии атаксии в руках появляются неточность движений, неловкость, изменяется почерк. Иногда изменение почерка у школьника может быть начальным симптомом развивающейся атаксии. При нарастании болезненных явлений письмо вообще становится невозможным.

Когда заболевание распространяется на мышцы туловища, шеи и лица, расстраиваются речь и мимика. Речь становится монотонной, медленной, толчкообразной, прерывистой, немо-дулированной, некоторые слова произносятся тихо, медленно, другие — быстро, с выкриком. Мышечный тонус резко падает (гипотония). Появляется нистагм и дрожание в руках. В начале атаксии исчезают коленные и ахилловы рефлексы и появляется патологический рефлекс Бабинского.

К наиболее характерным симптомам относят изменение скелета в виде искривления позвоночника и деформации стоп (стопа Фридрейха), при которой наблюдаются резкое углубление свода и неправильное положение пальцев. В голеностопном суставе стопа повернута внутрь.

Частично отмечаются расстройства глубокой чувствительности, снижение мышечного тонуса, нарушение стереогноза, вибрационной чувствительности и др.

Заболевание в большинстве случаев медленно прогрессирует. Движения со временем все более и более ограничиваются, и больной становится прикованным к постели. Интеллект больных постепенно снижается. Течение болезни хроническое.

Кроме семейной атаксии Фридрейха, для которой характерно преимущественное поражение боковых и задних столбов спинного мозга, выделяют наследственную мозжечковую атаксию Пьера Мари с поражением мозжечка и коры больших полушарий. Последняя характеризуется снижением силы в мышцах конечностей (чаще ног), спастическим повышением мышечного тонуса; нередки птоз, парез отводящего нерва. Достаточно часты снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются. Интеллект, как правило, снижен.

Большое значение имеют специальные лечебно-физкультурные занятия, а также организация с такими детьми учебных занятий по индивидуальному плану.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 494 | Нарушение авторских прав