АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИДС с недостаточностью клеточных иммунных реакций.

Недостаточность Т-системы лимфоцитов характеризуется особым спектром инфекционных агентов, провоцирующих заболевание. Среди этих агентов преобладают:

1) бактерии: микобактерии туберкулеза и других типов, листерии, эшерихии, сальмонеллы, серрация

2) вирусы: герпеса, Эпштейна-Барр, ротавирусы, аденовирусы, энтеровирусы, респираторный синцитиальный (РС-вирус) и вирус парагриппа

3) простейшие: пневмоцисты, токсоплазмы, криптоспоридиум

4) грибы: кандида, криптококки, нокардия.

Т-клеточной недостаточности не свойственно снижение резистентности к кокковой флоре (если не присоединяется недостаточность В-лимфоцитов). Более часты вирусные, паразитарные, грибковые инфекции.

Синдром Ди Джорджи (DiGeorge), синдром глоточного кармана. Врожденное отсутствие вилочковой железы и паращитовидных желез описано Ди Джорджем в 1965 г. Заболевание обусловлено нарушением эмбриональной дифференцировки эпителия в области 3-го и 4-го глоточного карманов и проявляется аномалиями строения тимуса, лица, сердца, паращитовидных желез с гипокальциемией, судорогами и др. У большинства пациентов в локусе 22q11.2 обранужены микроделеции ДНК. К развитию синдрома Ди Джорджи также приводят и мутации генов хромосомы 11p13. Иммунодефицит при этом синдроме связан с отсутствием или гипоплазией тимуса, т.е. сужением плацдарма созревания Т-лимфоцитов, и бывает различной степени тяжести.

Клиническая характеристика синдрома Ди Джорджи.

Типичные черты лица: гипертелоризм, антимонголоидный разрез глазных щелей, микрогнатия, низко расположенные уши. У новорожденных отмечаются гипокальциемические судороги. В некоторых случаях описаны расщепление язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (общий артериальный ствол, двойная дуга аорты, декстракардия, неправильное отхождение вен и т.д.), атрезия пищевода, аплазия щитовидной желез (атиреоз, гипотиреоз), нефрокальциноз. Дети отстают в общем физическом развитии. Особенно выраженные аномалии не совместимы с жизнью. Если дети переживают период новорожденности, они страдают от генерализованных инфекций — наблюдаются хронические риниты, пневмонии, абсцессы, грибковая инфекция. Отмечаются слабость, отсутствие аппетита. Смерть может наступить внезапно в первые два года жизни.

Биохимически выявляются гипокальциемия и гиперфосфатемия, иммунологическими методами — нарушение трансформации лимфоцитов под влиянием ФГА и антигенов (снижена функциональная активность лимфоцитов), снижение количества Т-клеток (наблюдается у 1/5 больных). Нарушения гуморального иммунитета отсутствуют (уровень иммуноглобулинов может быть снижен или нормальным при повышенном количестве В-клеток), в ряде случаев наблюдается повышение уровня IgЕ. Причинами этого явления могут быть отсутствие регуляторных Т-клеток и нарушение механизма обратной связи при переключении синтеза Ig.

Алимфоцитоз (лимфоцитарная дисгенезия, синдром Незелофа, французский тип иммунодефицита) — наследственная недостаточность иммунитета, которая характеризуется отсутствием клеточных реакций иммунологической защиты. Типична количественная и качественная недостаточность Т-лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови.

Впервые описана C.Nezelof и соавт. в 1964 г. Наследуется по АР типу и проявляется в первые недели и месяцы жизни. Отмечаются задержка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах, нередко развивается грибковый сепсис. В периферической крови определяется крайне низкое содержание лимфоцитов, значительное уменьшение числа Т-клеток, при этом соотношение CD⁴⁺/CD⁸⁺ сохраняется в пределах нормы. Резко угнетена реакция бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ), слабо выражена реакция ГЗТ. Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы или незначительно снижено, способность к образованию антител сохранена. В большинстве случаев заболевание имеет летальный исход. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфатических узлов.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав