АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИДС с недостаточностью гуморальных иммунных реакций.

Сцепленная с полом агаммаглобулинемия у детей, или сидром Брутона. Тип наследования «классической» формы — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание наблюдается только у мальчиков. Дети с врожденной гипогаммаглобулинемией могут удовлетворительно развиваться до 2–3 лет, хотя у них часто наблюдаются ранние проявления заболевания в первые месяцы или на первом году жизни.

При этом заболевании снижена резистентность организма к стафилококку, стрептококку, пневмококку, а также к некоторым грамотрицательным микроорганизмам (кишечной палочке, сальмонеллам, протею, ксебсиелле), часто наблюдаются грибковые заболевания, а также паразитарные (пневмоцистные) пневмонии. Дети часто болеют рецидивирующими пневмониями, отитом, пиодермией, которые нередко приводят к развитию сепсиса. Низкая сопротивляемость к бактериальным инфекциям не сочетается со снижением резистентности к вирусам. Некоторые вирусные заболевания (краснуха, корь, вирусный гепатит) у них протекают даже легче, чем у детей с сохраненной иммунологической реактивностью.

Общее содержание гамма-глобулина в крови ребенка составляет менее 2 г/л. Особенно резко снижено содержание IgG и IgА. При антигенной стимуляции (например, при вакцинации АКДС) отсутствует нарастание титров соответствующих антител. Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от таковых в норме. Отмечено уменьшение или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, последние не содержатся в лимфатических узлах и селезенке. Прогноз по сравнению с другими ИДС относительно благоприятный. Пациенты обычно достигают возраста 20 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от тяжело протекающих вирусных инфекций (полиомиелита, энтеровирусная), а также от лимфоретикулярных опухолей (около 6 % случаев).

Синдром атаксии-телеангиоэктазии (Луи-Барр). Характеризуется сочетанием атаксии и других неврологических отклонений с телеангиоэктатическими изменениями сосудов склер и лица и с иммунологической недостаточностью. Патогенетическая взаимосвязь этих проявлений не ясна.

АР тип наследования.

Признаки: атаксия, телеангиоэктазии, рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, уменьшение или отсутствие IgА. Заболевание начинается в раннем детстве и проявляется в первую очередь мозжечковой атаксией. Отмечаются качание головы и туловища, нарушение походки, тремор и хореоатетоз. Характерным изменением глаз являются нарушение движения глазного яблока и косоглазие. В возрасте от 2 до 6 лет появляются телеангиоэктазии на конъюнктиве и открытых участках тела, слизистой мягкого и твердого неба. Важным признаком являются хронические респираторные инфекции (синуситы и пневмонии). У больных часто развиваются злокачественные новообразования, причем в 10–30% поражается лимфоретикулярная система.

Вторичные иммунодефициты (ВИД) — формируются в постнатальном периоде вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему, не имеют наследственной природы

Классификация вторичных иммунодефицитов (ВИД) (по Белозерову Е.С., 1992):

1. По времени возникновения:

1.1. антенатальные (ненаследственные формы синдрома Ди-Джорджи);

1.2. перинатальные (нейтропения новорожденного, вызванная изосенсебилизацией матери к Аг нейтрофилов плода; гемолитическая болезнь новорожденного);

1.3. постнатальные

2. По этиологии:

2.1 протозойные и глистные инвазии;

2.2 бактериальные инфекции;

2.3 вирусные инфекции

2.4 нарушения питания

2.5 состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток и Ig (кровотечения, лимфорея, нефриты);

2.6 болезни обмена веществ;

2.7 злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные

2.8 аутоиммунные заболевания;

2.9 экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления, тиреотоксикоз, декомпенсированный СД, ССН);

2.10 ИД после различных воздействий: физических (лучевое воздействие, СВЧ и др.), химических (иммунодепрессанты, кортикостероиды, наркотики и др. ЛВ;

2.11 ИД вследствие нарушения нейрогормональной регуляции: разнообразные стрессовые воздействия (тяжёлая травма, ожоги, массивные кровотечения, операции, спортивные перегрузки, психические травмы и т. п.) вызывают однотипную реакцию организма, выражающуюся в повышенной выработке АКТГ и кортикостероидов, что приводит к атрофии тимуса;

2.12 «Естественные» ИД, возникающие в периоды физиологических изменений в ИС: ранний детский возраст, старческий возраст, беременность

3. По форме:

3.1. компенсированная форма

3.2. субкомпенсированная форма

3.3. декомпенсированная форма

4. По течению:

4.1. острый иммунодефицит, развивающийся вследствие острых патологических процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т.д.);

4.2. хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания, аутоиммунные нарушения,опухоли, персистирующие инфекции и т.д.).

5. По распространенности:

5.1. иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов (слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;

5.2. системный иммунодефицит.

6. По тяжести: обусловлено степенью клинических проявлений и уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.

6.1. легкий;

6.2. среднетяжелый;

6.3. тяжелый.

Клиническая классификация ВИЧ-инфекции, предложенная ВОЗ, 1991:

Клиническая стадия 1:

— бессимптомная;

— персистирующая генерализованная лимфаденопатия.

Клиническая стадия 2 (слабовыраженная; ранние признаки):

— снижение массы тела менее чем на 10%;

— малые кожно-слизистые проявления (онихомикоз или дерматомикоз, непродолжительная инфекция herpes simplex (zoster), остроконечные кондиломы, контагиозный моллюск, вульгарные бородавки, стафилококковые или стрептококковые фолликулиты, импетиго, эктима, себорейный и аллергический дерматиты, псориаз, папулезная сыпь, изъязвления в полости рта, кариес зубов и др.);

— рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей.

Клиническая стадия 3 (умеренно выраженная, «промежуточные» признаки):

— потеря веса более 10% массы тела;

— необъяснимая хроническая диарея более 1 мес;

— необъяснимая пролонгированная лихорадка более 1 мес;

— оральный кандидоз;

— «волосатая» лейкоплакия;

— повторный или диссеминированный опоясывающий лишай;

— локализованная форма саркомы Капоши;

— легочный туберкулез;

— периферическая нейропатия;

— тяжелые рецидивирующие бактериальные инфекции.

Клиническая стадия 4 (выраженная, поздние признаки):

— пневмоцистная пневмония;

— токсоплазмоз головного мозга;

— криптоспородиоз с диареей более 1 мес;

— кандидоз пищевода, трахеи, бронхов или лёгких;

— экстрапульмональный криптококкоз;

— диссеминированный эндемичный микоз (гистоплазмоз, кокцидиоидоз, аспергиллез);

— цитомегаловирусная инфекция органов, кроме печени, селезенки или лимфатических узлов;

— инфекция, вызываемая вирусом простого герпеса, с кожно-слизистыми (более 1 мес) или висцеральными (любой продолжительности) по­ражениями;

— прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

— атипичный диссеминированный микобактериоз;

— внелегочный туберкулез;

— нетифоидная сальмонеллезная септицемия;

— лимфома;

— диссеминированная саркома Капоши;

— ВИЧ-энцефалопатия;

— ВИЧ-кахексия.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 562 | Нарушение авторских прав