АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. Гемофилия – заболевание, при котором дефицит факторов свертывания (чаще 8 и 9) приводит к появлению геморрагического синдрома по гематомному типу.

Прочитайте:
  1. B. Классификация коматозных состояний
  2. G. Клиническая классификация ПЭ
  3. IV. Классификация паразитов.
  4. АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
  5. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Классификация ЛС
  6. Ангины: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) патологическая анатомия и дифференциальная диагностика различных форм 4) местные осложнения 5) общие осложнения
  7. Аппендицит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) патоморфология различных форм острого аппендицита 4) патоморфология хронического аппендицита 5) осложнения
  8. Бронхиальная астма: 1) этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острого периода 4) патоморфология при повторяющихся приступах 5) осложнения и причины смерти.
  9. В. Классификация и номенклатура гормонов
  10. Виды нарушений дыхания во сне, классификация, основные положения.

Гемофилия

Гемофилия – заболевание, при котором дефицит факторов свертывания (чаще 8 и 9) приводит к появлению геморрагического синдрома по гематомному типу.

Выделяют:

- врожденные (генетически детерминирванные)

Наследуются как рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой признак. У мальчиков при матерях-носителей без клиники.

- приобретенные

Чаще встречаются врожденные гемофилии: гемофилия А (дефицит 8 фактора, классическая, наиболее часто встречаемая) и гемофилия В (дефицит 9 фактора – болезнь Кристмаса)

Очень редко выявляется гемофилия С (дефицит 11 фактора, болезнь Розенталя) и конкомитированная гемофилия (одновременный дефицит 8 и 9 факторов)

Есть еще гемофилия Д – болезнь Хаггемана

Приобретенная гемофилия у детей встречается редко. Возникает, как правило, у больных с аутоиммунными и миелопролиферативными заболеваниями при появлении антител к факторам свертывания.

Если мать-носитель, а отец-больной, то появляется женская гемофилия.

Распространенность гемофилии в большинстве стран составляет 13-14 больных на 10 000 мужчин. При этом соотношение гемофилии А и В составляет в среднем 4:1. Заболевание носит наследственный характер у 70-90% и у 10-30% больных – спорадический.

Классификация

По типу: А, В, С, D

По тяжести процесса:

- крайне тяжелая (дефицит настолько резко выражен, что он почти приближается к нулю: от 0 до 1%)

- тяжелая (когда фактора от 1 до 2%)

- средняя тяжесть (от 2 до 5%)

- легкая (более 5%)

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 238 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)