АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. В лечении больных гемофилией основным компонентом является своевременная адекватная заместительная терапия

В лечении больных гемофилией основным компонентом является своевременная адекватная заместительная терапия, позволяющая восполнить уровень дефицитного фактора в плазме.

Современными являются 3 метода лечения больных гемофилией:

- профилактический

- лечение на дому

- лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости)

Сейчас один – профилактический (вводить недостающие факторы).

Эти факторы (рекомбинантные концентраты) импортные, из Швеции, фирмы Пакстер.

Целью профилактического метода является поддержание активности дефицитного фактора на уровне 5% от нормы.

Наиболее оптимальные условия профилактического лечения разработаны профессором Нильссон ((Швеция). Профилактическое лечение начинают обычно в возрасте от 1 до 2 лет, до или сразу после возникновения первого гемартроза. При этом используют концентраты факторов высокой степени очистки. Вводятся препараты 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25-40 МЕ\кг веса больного. Длительность профилактического лечения занимает от нескольких месяцев до пожизненного. У таких больных практически отсутствуют поражения опорно-двигательного аппарата, они полностью социально адаптированы и могут заниматься спортом.

Наиболее распространенным в развитых странах мира является лечение на дому. Рекомендуется больным с менее выраженным геморрагическим синдромом либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводится сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Для домашнего лечения в некоторых ситуациях возможно использование криопреципитата. Во всем мире для такого лечения используют концентраты факторов свертывания крови.

Лечение по факту возникновения кровотечения остается, к сожалению, наиболее распространенным методом лечения больных гемофилией в странах с недостаточно развитой экономикой. Таки больным в основном назначают низкофракционированные препараты плазмы – криопреципитат, СЗП, концентрат нативной плазмы. Многие из них серопозитивны в отношении маркеров вирусных гепатитов В и С (частота инфицирования достигает 75%).

Выбор метода лечения зависит от формы и тяжести гемофилии, а также от локализации кровоизлияния или кровотечения. Так, при легкой форме гемофилии с уровнем фактора менее 10% терапией выбора является использование синтетического аналога естественного вазопрессина – десмопрессина. Он обеспечивает немедленное освобождение фактора 8, фактора Виллебрандта и активатора плазминогена из депо эндотелиальных клеток. Вводят его в\в в дозе 0,3 мкг\кг веса в 50 мл физраствора за 15-30 минут. Неразведенный препарат можно вводить п\к. Уровень фактора повышается, по данным разных авторов, в 2-4 раза. Уровень 9 фактора десмопрессин не повышает.

При тяжелой форме гемофилии требуется лечение концентратами 8\9 факторов.

Известно, что 1 МЕ фактора, введенная из расчета на 1 кг веса больного, повышает активность 8 фактора в плазме на 2% при гемофилии А и 9 фактора на 1% при гемофилии В.

Методика расчета дозы факторов 8-9 определяется по формулам:

- ребенок до 1 года = масса тела * желаемый уровень фактора в %

- ребенок после года = масса тела * желаемый уровень фактора в % * на 0,5

Рекомендуемые дозы 8\9 факторов в конкретных случаях разные

Так, в начальной стадии острого гемартроза фактор вводится в\в струйно из расчета 10 МЕ\кг. В поздней стадии – доза увеличивается до 20 МЕ\кг с повторным введением каждые 12 часов. Желаемый уровень активности фактора в плазме – 30-40%.

При большинстве гемартрозов иммобилизация суставов не показана. Кроме того, частая и длительная иммобилизация приводит к атрофии мышц и провоцирует рецидивы гемартрозов. Дополнительно применяют мешки со льдом, аналгезию, при необходимости – аспирацию крови из сустава с последующим активным восстановлением его функции на фоне физиотерапевтических процедур.

Показания к пункции сустава:

- первичный гемартроз

- болевой синдром вследствие массивного гемартроза

- рецидивирующий гемартроз, обострение хронического синовиита (на 1-2-3 сутки от начала гемостатической терапии)

При обширном гемартрозе показана аспирация крови из полости сустава с последующим введением в его полость кортикостероидов (гидрокортизон в дозе 50-100 мг, вводится через день). Он обладает противовоспалительным действием, ускоряет рассасывание белка, подавляет развитие соединительной ткани, уменьшает проницаемость капилляров, обладает антитоксическим эффектом.

70% спирт – антисклеротический эффект

Артроскопическая синовэктомия – при помощи волоконной техники манипулятор входит внутрь сустава, все видит, оценивает ситуацию и начинает санацию: удаление видоизмененных синовиальных оболочек, хрящ, воспалительный субстрат и кровь

На такой санированный сустав вводится антибиотик или ГКС

При наличии признаков хронического синовиита в стадии обострения и рецидивирующих гемартрозах рекомендуют серию пункций 1-3 раза в неделю до полного купирования воспаления на фоне ежедневной гемостатической терапии (всего 4-6 пункций), это дополнительная терапия! Основная ведется как обычно!
При отсутствии достаточного эффекта или невозможности адекватной терапии следует решить вопрос о необходимости хирургического лечения – синовэктомии.

По данным профессора Андреева лучшие результаты достигаются после проведения синовэктомии не позднее 3 стадии гемофилической артропатии.

Технически самой доступной является радиоизотопная синовэктомия, при которой производится инъекция во внутрисуставное пространство короткоживущего радиоизотопа, выделяющего бета-лучи небольшой проникающей способности.

Иногда результат операции оказывается хуже, чем предыдущее состояние.

Опасность межмышечных гематом заключается в их тенденции к рецидивам, в сдавлении нервных волокон и сосудов, а также риском организации с формированием псевдоопухоли. Особенно опасны кровоизлияния в m.iliopsoas. Концентраты фактора при этом вводятся в\в струйно из расчета 30-40 МЕ\кг каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Назначается постельный режим и ограничение физических нагрузок. Предпочтение отдается консервативному лечению гематом. Однако в редких случаях с целью декомпрессии при обширных гематомах показано хирургическое вмешательство.

При носовых кровотечениях следует избегать тугой тампонады, особенно задней (при удалении тампона усиление кровотечения, развивается гематома в мягких тканях носа, Зева, глотки). Быструю остановку носового кровотечения обеспечивает във струйное введение концентратов факторов из расчета 10-20 МЕ\кг каждые 8-12 часов и одновременное орошение слизистой полости носа адроксоном, трансамином, Дициноном, 5% гамма-аминокапроновой кислотой, тромбином. При передней тампонаде носа один их этих препаратов должна быть пропитана турунда. Удаление тампона проводят очень медленно, осторожно, обильно пропитывая тампон облепиховым маслом или другими.

При травмах уздечки верхней губы и языка кровотечения обычно носят длительный характер. У маленьких детей они способны вызвать большую кровопотерю. После введения концентратов факторов из расчета 20-40 МЕ\кг (каждые 8-12 часов) следует удалить сгусток и обеспечить соединение краев раны. Антифибринолитические средства (гамма-аминокапроновая кислота, трансамин), фибриновый клей, охлажденная протертая пища способствует местному гемостазу.

Не меньшие проблемы вызывает необходимость санации ротовой полости. Так, перед лечением кариозного зуба достаточно однократного в введение концентрации фактора…

При экстракции зубов гемостатическую терапию начинают перед операцией и продолжают до эпителизации раневой поверхности. Препарат вводят из расчета 10-15-20 ЕД\кг + антифибринолитические средства и фибриновый клей. Рекомендуется строгая щадящая диета и холодное питье. Большинство экстракций зубов проводится в амбулаторных условиях.

Серьезную проблему у больных гемофилией представляют почечные, ЖК кровотечения, кровоизлияния в ГМ.

Разработанные специальные протоколы введения.

Объективными ограничениями применении криопреципитата, СЗП, КНП являются:

- нестандартизованность и незначительный гемостатический ффект

- низкая очистка препаратов и отсутствие противовирусной инактивации

- высокая частота аллергических и посттрансфузионных реакций

- угроза перегрузки кровообращения

- иммуносупрессия

Все эти негативные моменты ведут к низкому качеству жизни больных. Можно использовать только в крайних случаях.

Физиотерапия

Параллельно с заместительной терапией при кровоизлияниях в суставы и мышцы рекомендуется проводить физиотерапевтические процедуры. В острый период при гемартрозах – предпочтительнее УВЧ-терапия. Она проводится в щадящем режиме (ежедневно, всего 2-3 процедуры по 8-10 минут). После курса УВЧ-терапии могут быть использованы электрофорез и фонофорез гидрокортизона, димексида, траумеля_С, целя-Т, гамма-аминокапроновой кислоты. При хронических гемофильных артропатиях предпочтительнее использовать фонофорез гидрокортизона и лидазы, магнитотерапию, грязелечение. ЛФК.

Генная терапия

2 вида:

- применение рекомбинантных конфентратов факторов свертывания, полученных генно-инженерным путем

- пересадка больному гемофилией гена, отвечающего за синтез фактора 8\9

Ингибиторная форма гемофилии

Чаще появляется у детей в возрасте 7-10 лет, но может быть в любом возрасте. Отягощает прогноз заболевания, кровотечения становятся профузными сочетанными. Рано развиваются тяжелая артропатия и инвалидность.

Антикоагулянты-ингибиторы класса IgG.

Частота от 7 до 12%, при тяжелой гемофилии до 40%.

Иммунотолерантная терапия

Лечение больных с низким титром ингибитора проводят большими дозами концентратов фаткора.

Для лечения кровотечений, представляющих угрозу для жизни испошльзуют главным образом свиной фактор 8 (Hyate:С), активированные препараты протромбинового комплекса (Feiba, Fiutop[lex), активированный рекомбинантный фактор 8 (РФ 7 – Novo Seven)

Плазмаферез – очищение о ингибитора

Иммуносупрессивная терапия

Наиболее успешен – боннский протокол, 2 периода лечения:

- фактор 8 по 100 МЕ\кг и активированный препарат протромбинового комплекса Фейба…

Осложнения заместительной терапии

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 346 | Нарушение авторских прав