| Препаралитическая стадия(1-2 недели)а) 1 фаза - лихорадка, слабость, головная боль, гиперемия зева, нарушения в ЖКТ (1-2 дня). б) 2 фаза – головная боль усиливается, боли в спине, конечностях. В ликворе – ЛФ (50-250). 2. Паралитическая стадия: а) спинальная форма – фасцикуляции, боли в конечностях, затем в течение 24 часов развиваются параличи (восходящие или нисходящие), возможна дыхательная недостаточность. Обычно через неделю параличи начинают регрессировать. б) стволовая форма – параличи мышц лица, языка, гортани, глотки, глаз. Иногда – головокружение, нистагм. Возможно поражение жизненно-важных центров. Лечение: 1. Полный покой. 2. Введение сыворотки реконвалесцентов, рибонуклеазы. 3. Анальгетики, седативные средства, люмбальная рункция. 4. При дыхательных расстройствах – ИВЛ, антибиотики (профилактика пневмоний). 5. При бульбарном параличе – очистка ВДП от секрета, кормление через зонд.   Малая хорея возникает при ревматизме, чаще у девочек. Клиника: 1). Постепенное начало, эмоциональная лабильность. 2). Хореиморфные гиперкинезы – быстрые, встречаются на лице и туловище. 3). При волнении усиливается, во сне исчезает. 4). Мышечный тонус обычно снижен, сухожильные рефлексы повышены. 5). Положительные имунологические пробы на ревматизм, на ЭКГ – пороки сердца. 6). Иногда (редко) встречаются хореоатетозы, торсионная дистония, тик. Лечение: 1. Противоревматическая терапия. 2. Седативные препараты.   Сирингомиелия Этиология: эмбриональный порок – незаращение центрального канала. Патанатомия: изменения преимущественно в нижнешейном и верхнегрудном отделах С.М. В сером в-ве вокруг центрального канала – полости, окруженные разрастаниями глии. Клиника: хроническое прогрессирующее течение. Чаще начинается в 15-40 лет. 1). Первый симптом – утрата болевой и температурной чувствительности на руках. Тактильная и глубокая чувствительность сохранена. 2). Чувствительные расстройства – в виде “куртки” или “полукуртки”. 3). Часто в руках или плечевом поясе – боли и парестезии. 4). Может быть диссоциированное расстройство чувствительности на лице (5 пара). 5). Вегетативные и трофические расстройства в руке, спонтанные переломы. Иногда – кифосколиозы, симдром Горнера. 6). Тонус и рефлексы на руках снижен, выявляются парезы. Лечение: 1) Прозерин, 2) Дибазол, витамины группы В, нейролептики при болях. 3) Массаж, ЛФК. 4) Операция Пуссепа (опорожнение полости при гидромиелии).   НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ   Атаксия Фридрейха Рецесс. наследование, чаще болеют мальчики. Начинается в 6-10 лет, интелект снижен в 15%. Патанатомия: поражены путь Голля, спинно-мозжечковые пути, меньше – пирамидные. Атрофия мозжечка. Клиника: 1). Атаксия – имеет черты как сенситивной, так и мозжечковой. 2). Гипотония, гипотрофия, гипорефлексия. 3). Нистагм, скандированная речь. 4). Кифосколиоз, “стопа Фридрейха” (высокий свод и скрюченые пальцы). 5). Выраженная миокардиодистофия. Лечение: массаж, ЛФК, ортопедическое лечение.   Атаксия Пьер-Мари Доминантное наследование, начинается после 20 лет. Иногда снижается интеллект. Патанатомия: патология боковых канатиков, атрофия мозжечка. Клиника: 1). Мозжечковые симптомы, сенситивной атаксии нет. 2). Пирамидная недостаточность. 3). Расстройства глазодвигателей и снижение зрение (из-за дегенерации сетчатки и зрительного нерва).   Гепатоцеребральная дистрофия (Болезнь Вильсона-Коновалова): Рецессивное наследование. Начинается в 10-15 лет. Патанатомия: отложение меди в базальных ганглиях, печени и других органах из-за дефицита церулоплазмина. Клиника: 1). Нарастающая ригидность мышц. 2). Разнообразные гиперкинезы. 3). Тремор конечностей. 4). Изменения психики, эпилептиформные припадки. 5). Печеночная недостаточность. 6). Зеленоватое кольцо на радужке. 7). В крови мало церулоплазмина, в моче много меди. Существует 5 клинических форм, самые частые: брюшная и ригидно-аритмо-гиперкинетическая (быстро прогресситуют) и дрожательно-ригидная (медленно прогрессирует, есть ремиссии). 
 Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 461 | Нарушение авторских прав 
 
 
 
 
 |