АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника целиакии

Заболевание имеет хроническое волнообразное течение. Целиакия чаще развивается у детей во втором полугодии жизни, через 1-2 недели после введения прикорма, содержащего глютен. Клиника развивается постепенно с нарастанием анорексии, вялости, диспептических явлений. Ребенок дистрофирует, характерно также отставание в росте. Обращает внимание большой живот, тонкие конечности, мышечная гипотония., полифекалия (до 700-1500 г/с, при норме 100-200 г/с). Стул учащен до 4-6 раз в сутки и более, пенистый, ахоличный, сероватый, блестящий. Целиакия, как и все наследственные заболевания, характеризуется полиморфизмом. Со стороны желудочно-кишечного тракта - боли в животе, возможны преходящие запоры, гепатомегалия и нарушение функции печени, дискинезии желчевыводящих путей, поражение поджелудочной железы (патологические амилазные кривые). Со стороны кожи- зуд, атопический дерматит. Поражение костной системы - остеопороз, патологические переломы, клиника рахитоподобного заболевания. Со стороны нервной системы - судороги, тетания, парестезии, атаксия. Эндокринная система - недостаточность функции коры надпочечников, низкое АД, гиперпигментация кожи, полидипсия, полиурия. Свертывающая смстема крови - носовые кровотечения, желудочно-кишечные, почечные. Нарушение всасывания белков, витаминов, микроэлементов приводит к гипопротеинемии и отекам, асциту, стойкой анемии, нарушению сумеречного зрения.

В зависимости от преобладания тех или иных синдромов различают несколько клинических форм целиакии: с костными нарушениями (рахитоподобную), отечную, анемическую, геморрагическую, септическую и стертую.

Целиакия как правило сочетается с нарушением всасывания углеводов т.н. дисахаридазной недостаточностью.

В копрограмме больных целиакией повышено содержание жирных кислот, мылов, крахмала, непереваренной клетчатки. Резко снижается экскреция Д-ксилозы с мочой. Рентгенологически имеется картина, напоминающая паралитическую непроходимость - уровни жидкости в кишечнике, сочетающиеся с резким вздутием кишечных петель. Рельеф слизистой тонкой кишки смазан, иногда до полного исчезновения керкринговых складок. Морфологическим субстратом целиакии являются уплощение слизистой, сглаживание рельефа, атрофия ворсинок, гиперплазия (удлинение) крипт, инфильтрация слизистой кишечника плазмоцитами и эозинофилами. Слизистая кишечника при целиакии повреждена иммунными механизмами, о чем свидетельствует повышенное содержание иммуноглобулинов Е, М, а также обнаружение в крови больных специфических антиглиадиновых антител (Иг А).

Критериями диагностики целиакии, по мнению Европейского общества педиатров- гастроэнтерологов, являются: тщательно собранный анамнез, нарушение кишечного всасывания, изменение гистологической картины слизистой тонкой и 12-перстной кишки, клиническая и гистологическая нормализация слизистой кишечника при аглютеновой диете (не ранее чем через 6-12 месяцев от начала лечения), рецидив клинической и гистологической картины после вновь введения в пищу глютена., повышенное количество антиглютеновых антител в крови.

Лечение целиакии. Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен (мука и крупы из зерна злаков - пшеницы, ржи, овса, ячменя). Разрешаются кисломолочные продукты, мясо, яйца, овощи (картофель, морковь), хлебные изделия и каши из кукурузы, гречневой крупы, фрукты. Лечение в период обострения – чайно-разгрузочная диета, частичное или полное парентеральное питание у детей первого года жизни. Данная диета назначается даже при бессимптомном течении болезни и должна соблюдаться на протяжении всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки принимаемой ежедневно, вызывает выраженные морфологические изменения слизистой кишечника. Для повышения количества белка можно использовать белковый энпит. При обострении болезни- в лечение включаются ферменты и витамины (А.Е,В,С,Д,К, фолиевая кислота), по показаниям - препараты железа, переливания плазмы, альбумина, анаболические гормоны, глюкокортикоиды коротким курсом (10-14 дней).

Дисахаридазная недостаточность – это группа заболеваний врожденного и приобретенного генеза, обусловленная нарушением процессов гидролиза, т.е. расщепления и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника.

Переваривание и всасывание углеводов совершается в 12-перстной кишке и в тонком кишечнике. Различают первичную (врожденную, наследственную) и вторичную дисахаридазную недостаточность на фоне хронических заболеваний кишечника. Среди них различают лактазную недостаточность, сахарозо-изомальтазную недостаточность, недостаточность трегалазы, непереносимость глюкозы-галактозы.

У больных с дисахаридазной недостаточностью наблюдается неполное расщепление дисахаридов, повышается осмотическое давление в просвете кишки, что способствует выходу воды и электролитов в просвет кишечника и усилению бродильных процессов. В тонкой кишке происходит брожение углеводов с образованием органических кислот, повышается газообразование (накопление водорода, углекислоты). Следствием этих процессов является упорная (более 3-х недель) диарея.

Среди проявлений дисахаридазной недостаточности наиболее часто встречается непереносимость лактозы. (первичная или вторичная). Возможно полное отсутствие фермента- (алактазия) и частичное (гиполактазия). Лактаза является наиболее ранимым ферментом тонкой кишки. Она поверхностно расположена, концентрация ее значительно ниже, чем других ферментов пристеночного пищеварения. Первичная алактазия очень редкое заболевание, которое проявляется профузным поносом и тяжелейшим обезвоживанием уже после первого прикладывания новорожденного к груди. Достоверным подтверждением диагноза первичной алактазии считается выявление полного отсутствия активности фермента в биоптате тонкой кишки новорожденного ребенка.

Первичная гиполактазия проявляется у детей после окончания периода грудного вскармливания, преимущественно в возрасте от 1 года до 4-5 лет и старше. Распространенность этой патологии зависит от традиционного использования в пищу молока. Так в скандинавских странах она встречается редко (у 3-15 % населения), а странах Азии и Африки достигает 70–100%.

Вторичная лактазная недостаточность в основном носит характер гиполактазии. Среди заболеваний, вызывающих вторичную лактазную недостаточность следует отметить следующие: острые кишечные инфекции (колиинфекции и особенно ротавирусная инфекция), атрофия слизистой кишечника при целиакии, аллергических энтеритах, интоксикации и лекарственные воздействия, недоношенность, резекция больших участков тонкой кишки.

При подозрении на непереносимость лактозы у детей раннего возраста используются следующие диагностические тесты: 1) определение рН и концентрации углеводов в фекалиях хроматофическими методами или количественным экспресс методом с помощью индикаторной бумаги, обнаружение в копрограмме йодофильной флоры, крахмала., 2) определение количества водорода в выдыхаемом воздухе (при лактазной недостаточности количество его в выдыхаемом воздухе – повышается), 3) лактазотолерантный тест – определение прироста гликемии в течении 1-2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 1-2 грамма на кг но не более 50 гр., 4) определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки. Достаточно проста в исполнении провокационнва я проба, которая заключается в однократном приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке лактозой 0,5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические проявления болезни.

Основу лечения лактазной недостаточности составляет диетотерапия, направленная на т.н. обход метаболического блока. Лечебное питание при лактазной недостаточности основывается на полном или частичном исключении непереносимых ингредиентов лактозы. При алактазии применяется безлактозная диета пожизненно. Существуют два вида безлактозных смесей для детей первого года жизни. Молочные и безмолочные (соевые). Молочные смеси - АЛ-110, Бебилак, Эльдолак-Ф.- белок в этих смесях представлен казеином, углеводы- декстрин- мальтозой, безмолочные (соевые, смеси - Энфамил-соя, Хумана СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др.).

При гиполактазии из питания исключаются молочные продукты с высоким содержанием лактозы - цельное молоко, адаптированные молочные смеси, однодневный кефир, детский творог. В питании применяются как безлактозные так и низколактозные смеси с содержанием молочного сахара в пределах 0,5-110,3 г/100мл. По химическому составу эти продукты приближаются к женскому молоку. Это Нутрилак низколактозный, Нутрилон-низколактозный, Хумана-лечебное питание. Продолжительность лечения вторичной гиполактазии зависит от сроков восстановления активности лактазы и составляет в среднем 2-6 месяцев. При естественном вскармливании удельный вес грудного молока может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления. Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2-3 дней, доводя до необходимого количества и нормализации стула. При искусственном вскармливании детей полностью переводят на питание низколактозной смесью. Безмолочные блюда прикорма вводят на 1-2 недели раньше, чем здоровым детям. При нормальном стуле первым прикормом является овощное пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая, гречневая, кукурузная). Мясное пюре назначается раньше – с 5-6мес.

Эффект правильно подобранной диетотерапии при лактазной недостаточности проявляется быстро на 2-3 сутки: улучшается общее состояние, настроение, аппетит, уменьшается метеоризм, боли в животе. Повышается рН кала до нормы (рН 6,0-7,0). В копрограмме снижается количество крахмала и йодофильной флоры, нормализуется микрофлора кишечника.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 361 | Нарушение авторских прав