АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение муковисцидоза

Основу лечения составляет диетотерапия. Общим положением диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение хорошего нутритивного статуса. Это достигается увеличением калорийности пищи на 20-25 % за счет белков (до 3-5 г/кг) и, в последнее время, за счет жиров.

У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавление панкреатина во время каждого кормления. При смешанном и искусственном вскармливании обязательно добавление в рацион белкового Энпита или Унипита. Пища прикорма может вводиться несколько раньше (с 3-4 мес). Первой пищей прикорма лучше являются каши, как более калорийная пища, затем овощное пюре, мясо, с 10 мес. 3-4 яйца в неделю. У старших детей увеличивается частота приема высококалорийной пищи (5-6 раз в день) - два завтрака, обед, полдник, ужин и пища перед сном, с обязательным приемом ферментов. Детей надо поощрять съедать больше, чем едят их здоровые сверстники. Необходимо помнить и о дополнительном подсаливании пищи. (от 1 до 5 гр.). Старшим детям обязательны в рационе молоко или кисломолочные продукты (500-800,0 в сутки). Энергетический дефицит восполняется за счет углеводов (каши, фрукты, картофель). Традиционные подходы к диетотерапии при муковисцидозе касаются ограничения в рационе жира, однако современным положением диетотерапии при муковисцидозе является увеличение количества жира – добавление в пищу сливок, сливочного масла. Эта диета богатая белками и жирами способствует компенсации стеатореи, нормализации стула, ассимиляции жира.

Медикаментозная терапия муковисцидоза - базисная терапия – применение ферментных препаратов. В настоящее время при муковисцидозе рекомендуется прием инкапсулированных, микрогранулированных лекарственных форм ферментов. Таких как панцитрат, панкреаза, зимаза, пролипаза, креон. Они в 4-5 раз активнее широко применяемых панзинорма, фестала и др. Ферменты следует давать в каждое кормление, непосредственно перед приемом пищи. Дозы ферментов очень вариабельны – от 2000 до 5000 ЕД (в среднем 3000) на кг. в сутки. Более высокие дозы этих ферментов могут вызвать осложнение - стриктуру толстой кишки или колит. Следует отказываться от таких ферментов как панкреатин (для коррекции ферментного статуса требуется очень большие дозы панкреатина, что сопряжено с поражением желудка, почек в результате развития гиперурикемии).

В лечении микробно-воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды и максимальные их дозы, муколитические средства – АСС и др., а также глюкокортикоиды, НПВС (при обострении процесса).

Об эффективности комплексной терапии свидетельствует улучшение нутритивного статуса, удовлетворительная прибавка массы тела.

Научные разработки в лечении муковисцидоза – во Франции при лечении легочной формы муковосцидоза – трансплантация органов (легкие-сердце), проводятся исследования в области генной терапии.

Целиакия (глютеновая энтеропатия, нетропическая спру)

Целиакия - генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которая характеризуется морфологическими, иммунологическими ферментативными нарушениями слизистой оболочки тонкого кишечника и проявляется непереносимостью глютена, одного из компонентов белка злаков. Частота целиакии колеблется от 1 на 300 в Ирландии, до 1,5 на 10000 в Новой Зеландии. Имеется тенденция к увеличению частоты этой патологии с 1,7 на 1000 до 3,5 на 1000 в Швеции, что объясняют увеличением содержания глютена в детских продуктах.

В этиологии целиакии также играет роль генетическая предрасположенность. У этих больных имеет место высокая частота обнаружения антигенов гистосовместимости по системе НЛА (В 8, Д 3, Д 7 др.). Механизм развития целиакии до настоящего времени недостаточно ясен. Существуют 2 точки зрения: 1- у пациентов с целиакией отсутствует специфическая пептидаза, в результате чего глютен и пептиды не подвергаются гидролизу и происходит накопление токсических пептидов в мукозе; 2 - глютен и его метаболиты вызывают иммунопатологическую реакцию в слизистой кишки.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 314 | Нарушение авторских прав