АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностические ключи. Задача 1. Железодефицитная анемия средней степени тя- жести.

Задача 1. Железодефицитная анемия средней степени тя-
жести.

Задача 2. Железодефицитная анемия средней степени тя-
жести. Ранний ювенильный хлороз.

Задача 3. Фолиеводефицитная анемия.

Задача 4. Большая талассемия.

Задача 5. Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского–Шофара). Гемолитический криз.

Задача 6. Гемолитическая анемия. Гемолитический криз. Предположительно дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Задача 7. Врожденная апластическая анемия Фанкони.

Задача 8. Врожденная парциальная апластическая анемия Блекфена–Дайемонда.

Задача 9. Ранняя анемия недоношенных.

Задача 10. Фето-фетальная трансфузия. Недоношенность – 36 нед. Хроническая постгеморрагическая анемия I степени, задержка внутриутробного развития у второго близнеца.

Желтухи новорожденных

Задача 1

Девочка 4 дней жизни, находится в отделении новорожденных.

Из анамнеза известно, что ребенок от I беременности. Роды срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении 3200 г, длина – 50 см. Закричала сразу. Оценка по шкале Апгар – 8/9 баллов. К груди приложили сразу, сосала хорошо. Желтушность кожи и слизистых появилась в конце 2 сут жиз-
ни. Вакцинация в роддоме: против гепатита B, БЦЖ.

При осмотре: состояние ребенка удовлетворительное. Активна. Крик громкий. Сосет самостоятельно, срыгивает ред-
ко, мало. Поза flexio. Мышечный тонус удовлетворительный. Рефлексы новорожденных вызываются. Кожные покровы чистые, иктеричные, пупочная ранка под геморрагической корочкой. Склеры иктеричные. Слизистые оболочки рта и зева розовые с иктеричным оттенком. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет, ЧД – 38 в минуту. Тоны серд-
ца звучные, ритмичные, ЧСС – 136 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень из-под края реберной дуги выступает на 2 см, мягко-эластичная, безболезненная. Селезенка не паль-
пируется. Стул кашицеобразный, желтовато-зеленоватый. Мо-
чится достаточно.

Группа крови матери A(II), резус-положительная.

Группа крови ребенка 0(I), резус-отрицательная.

Общий анализ крови: Hb – 196 г/л; эритроциты – 6,0х10¹²/л; тромбоциты – 286х10⁹/л; лейкоциты – 16,5х10⁹/л; п/я – 1%,
с/я – 45%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 46%, моноциты – 6%; СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимический анализ крови: белок – 68 г/л, билирубин общий – 186 мкмоль/л, билирубин прямой – 9 мкмоль/л, АлАТ – 24 Ед/л, АсАт – 28 Ед/л; мочевина – 5,6 ммоль/л. Нормы биохимического анализа крови. Общий белок 65–82 г/л; холестерин 3,1–5,9 ммоль/л; мочевина – до 7 ммоль/л; АлАТ – до 40 Ед/л, АсАТ – до 40 Ед/л, билирубин общий – 24–205 мкмоль/л.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз.

2. Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору или по группе крови у этого ребенка?

3. Оцените лабораторные анализы.

4. Можно ли кормить этого ребенка материнским молоком?

5. Назначьте лечение.

6. Каков прогноз у этого ребенка?

Задача 2

Мальчик первых суток жизни, находится в родильном доме. Ребенок с резус-положительной группой крови от матери 23 лет, имеющей вторую резус-отрицательную группу крови. Первая беременность завершилась самопроизвольным выкидышем на 13-й нед. Данная беременность вторая, протекала с угрозой прерывания во втором триместре и гестозом в третьем триместре. В женской консультации наблюдалась регулярно, проводились общепринятые обследования. Роды срочные, самостоятельные. Первый период – 7 ч, второй –
30 мин, безводный промежуток 5 ч. Масса тела при рождении – 2990 г, длина – 50 см. Оценка по шкале Апгар – 6/8 баллов. Сразу при рождении отмечалось желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.

При осмотре в родильном зале отмечались выраженные признаки угнетения ЦНС, гепатоспленомегалия (печень +3 см, селезенка +1,5 см, ниже края реберной дуги).

Билирубин в пуповинной крови составил 90 мкмоль/л.

Уровень Hb – 120 г/л.

Вопросы:

1. О каком диагнозе можно думать?

2. Каковы патогенетические механизмы развития заболевания?

3. Каковы необходимые неотложные мероприятия для лечения этого ребенка?

4. Определите показания для неотложной терапии.

5. Опишите методику проведения терапии.

6. Какие методы обследования нужно провести для уточнения и дифференциальной диагностики заболевания и определения дальнейшей тактики лечения?

7. Что может произойти при неверной тактике лечения? Опишите клинические симптомы данного осложнения.

Задача 3

Мальчик 4 дней жизни поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.

Из анамнеза известно, что ребенок от 25-летней женщины, имеющей первую резус-положительную группу крови. Первая беременность закончилась рождением здорового доношенного мальчика. Данная беременность вторая, протекала с угрозой прерывания в первом триместре, гестозом во второй половине. Роды срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении – 3300 г, длина – 50 см, оценка по шкале Апгар – 8/9 баллов. В возрасте 10 ч появилась иктеричность кожных покровов с тенденцией к нарастанию.

При осмотре состояние средней тяжести, иктеричность кожных покровов и склер. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка на 1 см. Стул мекониальный. Диурез адекватный.

Группа крови – А (II), резус-положительная.

Общий анализ крови: Hb – 140 г/л; эритроциты – 3,5х10¹²/л, цв. показатель – 0,98; лейкоциты – 10,1х10⁹/л, п/я – 8%, с/я – 52%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 32%, моноциты – 7%; СОЭ – 2 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок – 52,4 г/л; билирубин общий – 260 мкмоль/л; билирубин прямой – 3 мкмоль/л.

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие еще обследования целесообразно провести у этого ребенка?

3. С какими заболеваниями необходимо дифференциро-
вать данное заболевание?

4. Назначьте лечение.

5. Каков прогноз?

Задача 4

Ребенок родился недоношенным на сроке гестации 36 нед. с массой тела 2200 г. На 2-е сут произведена операция заменного переливания крови по поводу гемолитической болезни но-
ворожденного, обусловленной резус-несовместимостью. Пока-
затели билирубина снизились в два раза и составили 171 мкмоль/л. На 5-е сут интенсивность желтухи вновь наросла. Желтуха приобрела зеленоватый оттенок. Билирубин сыворотки крови составил 240 мкмоль/л. Преобладала прямая фракция. Стул стал обесцвеченным, моча – интенсивно желтая.

Вопросы:

1. С чем связано ухудшение состояния ребенка?

2. Поставьте диагноз.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Назначьте лечение.

5. Определите прогноз.

Задача 5

Новорожденная девочка, поступила в отделение реанима-
ции новорожденных на 4-е сут жизни в связи с ухудшением состояния и нарастанием неврологической симптоматики.

Из анамнеза известно, что I беременность закончилась медицинским абортом, II беременность протекала с анемией в первой половине, закончилась самостоятельными родами на 38-й нед., мальчик умер на вторые сутки после рождения (генерализованные отеки, дыхательная недостаточность). Дан-
ная, III беременность протекала с гестозом первой половины. Мать в женской консультации не наблюдалась. Роды II, сроч-
ные, на дому. Масса тела при рождении – 3200 г, длина –
50 см. Закричала сразу. К груди приложили сразу. Сосала ак-
тивно. Со слов матери с первых часов жизни появилась жел-
тушность кожи, которая быстро нарастала. Мать продолжала кормить ребенка грудным молоком. На третьи сутки жизни
у девочки появилось беспокойство, отмечались судорожные подергивания мимической мускулатуры, начала срыгивать. Мать обратила внимание на необычный пронзительный крик ре-
бенка. На следующий день поднялась температура тела до
39 ^оС, на фоне которой развился приступ генерализованных судорог, в связи с чем ребенок был госпитализирован брига-
дой «Cкорой помощи» в отделение реанимации.

При осмотре: состояние тяжелое. Беспокойна. Пронзитель-
ный крик. Голову запрокидывает. Отмечается горизонтальный нистагм. Выражена иктеричность кожи и склер. Гипересте-
зия. Мышечная гипертония с дистонией D>S. В легких ды-
хание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧД – 60 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС – 170 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень +4 см, селезенка +2 см. Диурез удовлетворительный. Моча светлая.

Общий анализ крови: Hb – 120 г/л; эритроциты – 3,0х10¹²/л, цветной показатель – 0,9; лейкоциты – 16,3х10⁹/л, п/я – 7%, с/я – 64%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 23%, моноциты – 5%; СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок – 55 г/л (аль-
бумин 34%), мочевина – 3,3 ммоль/л, билирубин общий –
379 мкмоль/л, непрямой билирубин – 365 мкмоль/л, калий –
5,5 ммоль/л, натрий – 142 ммоль/л, АлАТ – 46 Ед., АсАТ –
54 Ед. Нормы биохимического анализа крови: общий белок – 51–73 г/л, альбумин – 40–60%; калий – 3,7–5,9 ммоль/л; натрий – 135–155 ммоль/л; мочевина – до 7 ммоль/л; АлАТ – до 40 Ед/л, АсАТ – до 40 Ед/л, билирубин общий – 24–
205 мкмоль/л.

Группа крови матери и ребенка 0(I) первая. Мать резус-отрицательная, ребенок резус-положительный.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз.

2. Составьте план обследования.

3. Чем объясняется развитие неврологических симптомов?

4. Какие неотложные лечебные мероприятия следует про-
вести?

5. Какие ошибки были допущены в выхаживании этого ребенка?

6. Какой мог бы быть план лечения, если бы ребенок ро-
дился в роддоме?

7. Прогноз данного состояния.

Задача 6

Новорожденная девочка находится на выхаживании в от-
делении патологии недоношенных. Из анамнеза известно, что ребенок родился на сроке гестации 34 нед. с массой 1420 г.
С 5-х сут жизни появилось желтушное окрашивание кожных покровов, которое к 10-му дню стало более выраженным. Состояние тяжелое, девочка вялая, адинамичная. Печень +2 см из-под реберного края, селезенка у края реберной дуги. Стул и моча обычной окраски.

Билирубин в крови – 224 мкмоль/л, преобладает непрямая фракция.

Группа крови матери A(II), резус-положительная.

Вопросы:

1. Назовите причину, вызвавшую желтуху у ребенка

2. Какой диагноз вы поставите данному ребенку?

3. Какое осложнение может возникнуть у ребенка?

4. Какова ваша тактика лечения данного ребенка?

5. Какие препараты вам понадобятся для оказания неотложной помощи?

Задача 7

У недоношенного ребенка, родившегося на сроке гестации 32 нед. с массой тела 1200 г, на четвертые сутки жизни началось желтушное прокрашивание кожи. На 6-е сутки на фоне нарастающей желтухи отмечались резкая вялость, гипотония, гиподинамия, приступы апноэ, симптом «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, опистотонус, общие тонические судороги, исчезли рефлексы сосательный, глотательный, Бабкина.

В биохимическом анализе крови содержание общего билирубина 250 мкмоль/л, реакция непрямая.

Вопросы:

1. Чем можно объяснить данное состояние ребенка?

2. Поставьте диагноз.

3. Какие лечебные мероприятия необходимо предпринять?

4. Определите прогноз.

Задача 8

При третьем патронаже к новорожденному мальчику в возрасте 24 сут жизни обнаружено: состояние ребенка удовлетворительное, активный, крик громкий, на грудном вскармливании по требованию, сосет хорошо, не срыгивает, удовлетворительная прибавка массы тела. Рефлексы новорожденных вызываются. Кожные покровы желтушные, чистые, склеры иктеричные, слизистые оболочки розовые с иктеричным оттенком. Пупочная ранка эпителизировалась, пупочные сосуды не пальпируются. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет, ЧД – 38 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС – 136 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень +1,5 см из-под края реберной дуги, селезенка не увеличена. Стул кашицеобразный, желтый без примесей. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая.

Из анамнеза: ребенок от II нормально протекавшей беременности, II срочных родов, оценка по шкале Апгар – 9/9 баллов, к груди приложен сразу, пуповина отпала на 3-и сут, выписан из роддома на 4-е сутки. Желтуха появилась на 4-е сут с постепенным усилением и максимумом на 12–15 сут жизни. Ранний неонатальный период без особенностей.

Вопросы:

1. Какова вероятная причина длительной желтухи у новорожденного?

2. Как можно проверить ваше утверждение?

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Какие дополнительные исследования следует назначить ребенку?

5. Какими будут ваши рекомендации по лечению желтухи?

6. Каков прогноз?

Задача 9

Ребенок в возрасте 2,5 мес. поступил на обследование по поводу затяжной желтухи.

При осмотре: состояние тяжелое. Ребенок вялый, адинамичный. Обращает на себя внимание грубый, осиплый голос, широкая переносица, большой язык. Кожные покровы иктеричные, холодные на ощупь, суховаты. Склеры желтушные. Пастозность мягких тканей. Расхождение прямых мышц живота. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД – 34
в минуту. Тоны сердца немного приглушены, ЧСС – 88 в минуту. Живот вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка не увеличена. Отмечается склонность к запорам.

В крови уровень непрямого билирубина – 250 мкмоль/л, гипогликемия.

Желчные пигменты в моче не обнаружены.

Вопросы:

1. Поставьте предположительный диагноз.

2. Укажите, какие необходимо провести дополнительные обследования для уточнения диагноза?

3. Каковы основные принципы лечения данного заболевания?

Задача 10

Девочка 8 дней поступила в отделение патологии новорожденных с жалобами на рвоту «фонтаном», жидкий стул, потерю веса.

Из анамнеза известно, что ребенок от IV беременности. I беременность закончилась выкидышем; II и III беременности родами, но дети умерли в периоде новорожденности, причина смерти неизвестна. Настоящая беременность протекала с токсикозом, роды срочные. Масса при рождении 4600 г, длина – 56 см. Оценка по шкале Апгар – 8/9 баллов. К груди приложили на первые сутки. Сосала активно. Выписана на третьи сутки в удовлетворительном состоянии. В этот же день появилось желтушное окрашивание кожи, склер и слизистых, желтуха продолжала нарастать.

При поступлении – состояние ребенка крайне тяжелое. Вес при поступлении – 2850 г, длина – 53 см. Вялая. Тонус мышц снижен. Рефлексы новорожденных: сосательный снижен; ползания, опоры, Бауэра, ладонно-ротовой, хватательный, Галанта отсутствуют, спонтанный рефлекс Моро. Рефлексы Кернига и Бабинского вызываются. Кожные покровы, склеры, слизистые интенсивно желтушные, акроцианоз, сухие. Отеки на стопах, голенях. Подкожно-жировой слой сни-
жен на туловище и конечностях. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, ЧД – 46 в минуту. Тоны сердца громкие, рит-
мичные, ЧСС – 160 в минуту. Живот вздут, напряжен, при паль-
пации безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, плотновата. Селезенка у края реберной дуги. Стул жидкий, зеленый с белыми комочками.

Общий анализ крови: Hb – 136 г/л; эритроциты – 3,5х10¹²/л, цв. показатель – 0,9; лейкоциты – 20х10⁹/л,
п/я – 8%, с/я – 57%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 23%, моноциты – 11%; СОЭ – 10 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок – 56 г/л (аль-
бумин 38%), мочевина – 3,3 ммоль/л, билирубин общий –
260 мкмоль/л, непрямой билирубин – 174 мкмоль/л, прямой билирубин – 86 мкмоль/л, щелочная фосфатаза – 780 Ед/л, АлАТ – 125 Ед, АсАТ – 148 Ед. Нормы биохимического анализа крови: общий белок – 51–73 г/л, альбумин – 40–60%; мочевина – до 7 ммоль/л; АлАТ – до 40 ед/л, АсАТ – до 40 Ед/л, билирубин общий – 5–24 мкмоль/л; непрямой билирубин –
до 19 мкмоль/л, прямой билирубин – до 3,4 мкмоль/л; щелочная фосфатаза – до 600 Ед/л.

Посев кала на кишечную группу – отрицательный.

Консультация окулиста: двухсторонняя катаракта.

Вопросы:

1. Какое заболевание можно предположить у ребенка?

2. Объясните изменения в анализах.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифферен-
циальную диагностику?

4. Какое дополнительное обследование подтвердит диагноз?

5. Какое лечение следует назначить ребенку?

6. Каков прогноз?

Задача 11

Девочка, 6 дней жизни, находится в отделении патологии новорожденных с диагнозом «Синдром холестаза, внутриутробная инфекция?».

Из анамнеза известно, что ребенок от соматически здоровой женщины, от I беременности, протекавшей с угрозой прерывания в первом триместре, с 28 нед. развития была диагностирована задержка внутриутробного развития плода. Роды первые своевременные, многоводие. Оценка по шкале Апгар – 6/7 баллов. Вес при рождении – 2700 г, рост – 48 см, окружность головы – 34 см, окружность груди – 32 см. Желтуха появилась в возрасте 3 сут. С 4-х сут жизни желтуха стала нарастать, печень увеличилась до 3–4 см ниже края реберной дуги; в биохимическом анализе крови отмечалось повышение билирубина (преимущественно за счет прямой фракции), в связи с чем ребенок переведен в отделение патологии новорожденных.

При осмотре: состояние тяжелое за счет синдромов угнетения, токсикоза. Вялая, крик громкий. Кожные покровы интенсивно желтушные с зеленоватым оттенком, склеры и слизистые иктеричные. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет, ЧД – 44 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, систолический шум над областью сердца, ЧСС – 140 в ми-
нуту. Живот увеличен в объеме, мягкий безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Селезенка не увеличена. Стул кашицеобразный, светло-желтый. Моча жел-
тая.

Общий анализ крови: Hb – 146 г/л; эритроциты – 4,8х10¹²/л, тромбоциты – 343х10⁹; лейкоциты – 19,1х10⁹/л, п/я – 2%,
с/я – 46%, лимфоциты – 37%, моноциты – 15%; СОЭ – 5 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет желтый, белок, сахар отсутствуют, лейкоциты 3–4 в поле зрения, эритроциты 0–1 в поле зрения, цилиндры отсутствуют.

Биохимический анализ крови в динамике:

Обследование на инфекции: маркеры вирусных гепатитов В, С; антитела к токсоплазме, ВИЧ, реакция Вассермана, антитела к цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна–Барр, вирусам герпеса человека 1, 2 типов – отрицательные.

Обследование на галактоземию: активность фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в пределах нормы.

Обследование на дефицит α₁-антитрипсина: в гене α₁-анти-
трипсина частых мутаций не обнаружено.

УЗИ органов брюшной полости: умеренное увеличение раз-
меров печени, желчный пузырь определялся в типичном месте, селезенка, поджелудочная железа, почки без особенностей.

ЭХО-КГ: признаки стеноза устья левой ветви легочной артерии.

Рентгенография позвоночника: бабочковидные деформации тел позвонков.

Консультация окулиста: ангиопатия сетчатки OU, задний эмбриотоксон (врожденный дефект роговицы).

Вопросы:

1. В чем причина холестаза?

2. Поставьте и обоснуйте диагноз.

3. Какое обследование позволит подтвердить ваш диагноз?

4. Назначьте лечение.

5. У каких специалистов должен быть проконсультирован ребенок?

6. Каков прогноз?

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 1607 | Нарушение авторских прав