АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Праксис и его расстройства

Праксис - способность выполнять движения и совершать целенаправленные действия по выбранному плану. Праксис формируется в процессе обучения на основе кинестезии - непрерывно поступающей информации от проприорецепторов при выполнении любых движений.

Апраксия - утрата навыков движения, выработанных в процессе индивидуального опыта и сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, жестов и т.п.). В классической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия - утрата плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений. Больные не могут выполнять ряд словесных заданий, особенно символические жесты (погрозить пальцем, отдать воинское приветствие и др.), но способны подражать действиям врача. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария и всегда двусторонняя.

Конструктивная апраксия - нарушается правильное направление действия, больным трудно конструировать целое из частей (например, сложить из отдельных спичек необходимую фигуру). При этом виде апраксии поражается чаще всего угловая извилина (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария. Признак обычно двусторонний.

Моторная апраксия или апраксия выполнения действий спонтанных или по заданию, и по подражанию.

Афферентная или кинестетическая апраксия развивается при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины в связи с нарушением кинестезии. Произвольные движения пациенты могут выполнять только при постоянном контроле зрения.

Лобная апраксия развивается при поражении лобной доли (зона эфферентных систем). Происходит распад навыков сложных движений и программ действий.

Таким образом, в понятии межполушарной асимметрии ведущее значение придается доминантному полушарию.

Суб/юминантное полушарие Субдоминантное полушарие обеспечивает образное мышление, имеет отношение к восприятию и запоминанию музыки, анализу пространственной ориентации, вегето-висцеральной афферентации и схемы собственного тела.

Основные признаки поражения

1. Нарушение восприятия и анализа пространства и времени. Возникает агнозия пространства и времени - нарушение право-левой ориентации; больной путает правые и левые части пространства и своего тела, не может определить, где он находится, не может назвать текущее время (число, день недели, календарный год и т.п.). Часто выпадает левая половина пространства. Синдром свидетельствует о поражении нижней теменной дольки.

2. Аутотопагнозия (нарушение схемы собственного тела). Больной не различает или путает части своего тела, не может показать правой или левой руки, правую или левую ногу, иногда ему кажется, что у него много рук или ног, что они изменены по величине, форме и расположению (псевдополимелия). Иногда возникает анозогнозия своего дефекта, т.е. пациент не ощущает и отрицает явно выраженные двигательные, чувствительные или зрительные нарушения. При наличии гемиплегии больные пытаются вставать, ходить и т.п. Патологический процесс локализуется в правой теменной доле.

3. Агнозия предметов и лиц возникает при поражении теменно-затылочного стыка правого полушария. Пациенты не могут зрительно опознать знакомые вещи или лица своих родственников, при этом прекрасно узнают их по характерному звучанию или разговору.

4. Амузия - нарушение восприятия и запоминания музыки.

Сочетание аутотопагнозий с нарушением восприятия пространства и времени обуславливают феномен деперсонализации и дереализации (дезориентировка в пространстве и времени). Некоторые авторы с правым (субдоминантным) полушарием связывают нарушение висцеральных афферентных ощущений.

Таким образом, функциональная асимметрия или латерализация отдельных функций больших полушарий и их нарушения имеют существенное значение в топической диагностике практической неврологии.

Контрольные вопросы:

1. Назовите доминантное полушарие мозга у правшей и левшей.

2. Перечислите основные высшие мозговые функции для доминантного „ субдоминантного полушарий.

3. Где локализуется зона Брока (моторной афазии)?

4. При поражении каких структур развивается сенсорная, амнестическая _й семантическая афазии?

5. Дайте определение алексии, аграфии, акалькулии.

6. Что такое праксис, на какой морфо-физиологической основе формируется праксис?

7. Дайте определение апраксии.

8. Назовите основные виды апраксий.

9. Через какие структуры реализуется апраксия на обе стороны? Ю.Как вы понимаете тотальную афазию?

И.Назовите основные синдромы очагового поражения субдоминантного

полушария головного мозга. 12.При поражении какого полушария развивается нарушение восприятия и анализа пространства и текущего времени?

Литература:

1. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург. 2000г., (С.132-154; 243-258).

2. Карлов В.А. Неврология. Руководство для врачей. М., 2002г., (С. 140-152).

3. Луцкий М.А. [и др.] Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами медицинской генетики. Учебное пособие. Воронеж, 2006г, (С.28- 33).

ТЕМА. ПОЛИОМИЕЛИТ И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. МИЕЛИТ

Цель занятия. Изучение клиники, этиологии, патогенеза и лечения полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний; изучение клиники, этиологии, патогенеза и лечения миелита.

Студент должен знать:

1. Эпидемиологию, клинические особенности менингеальной, спинальной, стволовой, полирадикулоневропатических форм полиомиелита. Дифференциальную диагностику, лечение, профилактику полиомиелита.

2. Этиологию, патогенез, клиническую картину миелита. Дифференциальную диагностику, осложнения, лечение при миелите.

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Провести курацию больных, оформить историю болезни

3. Правильно оценить неврологические симптомы и данные дополнительных исследований

4. Поставить топический и нозологический диагнозы

5. Провести дифференциальную диагностику изучаемых заболеваний с другими похожими заболеваниями

6. Назначить лечение при каждом изучаемом заболевании

7. Владеть принципами ухода за тяжелыми больными с параличами, бульбарными расстройствами, пролежнями, тазовыми нарушениями.

8. Уметь выписать рецепты основных лекарственных препаратов, которые могут быть использованы при полиомиелите и миелите.

9. Дать прогноз при изучаемых заболеваниях.

Содержание занятия

Полиомиелит (острый передний полиомиелит, острый эпидемический полиомиелит, болезнь Гейне-Медина).

Полиомиелит - острое вирусное заболевание, при котором избирательно поражаются мотонейроны спинного и головного мозга.

Этиология и патогенез. Вирус полиомиелита относится к группе энтеровирусов и имеет три антигенных серотипа:1,2 и 3. Чаще всего серотип 1 является причиной паралитического полиомиелита. Вирус полиомиелита передается фекально-оральным путем. Передача инфекции может происходить и через слюну, реже воздушно-капельным путем.

Клиника. Продромальный период длится 3-4 дня. Основные симптомы в этот момент представлены желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, боли в животе, диарея), головной болью, лихорадкой, недомоганием. Затем наступает следующая фаза, которая может проявляться асептическим менингитом, полиоэнцефалитом, бульбарной формой полиомиелита и паралитическим полиомиелитом. Наиболее частая форма - асептический менингит с такими симптомами как ригидность затылочных мышц, головная боль, светобоязнь. У большинства симптомы серозного менингита проходят за 1-2 недели. Полиоэнцефалит может протекать изолированно или предшествует параличу.

Паралитический полиомиелит составляет 0,1-2% от всех поливирусных инфекций. Он разделяется на три типа: спинальный, бульбарный и бульбоспинальный. Спинальный паралитический полиомиелит - наиболее распространенная форма. При этой форме паралич вялый и асимметричный, больше поражаются проксимальные отделы. Рефлексы исчезают. В следующие дни могут вовлекаться непораженные конечности и мозговой ствол (бульбарный полиомиелит). Мышечные атрофии развиваются через 1-2 недели. Бульбарный полиомиелит составляет 10-15% от всех паралитических случаев.

у детей с бульбарным полиомиелитом часто наблюдается изолирован^ поражение мозгового ствола. Из черепных нервов вовлекаются лицевой (Vnf языкоглоточный (IX) и блуждающий (X), что сопровождается слабостью мыт лица, затруднением при глотании и фонации. Вовлечение ретикулярн₀* формации проявляется кардиоваскулярными симптомами (гипотензи* гипертензия, аритмии сердца), сонливостью, заторможенностью, ф^' реконвалесценции при паралитическом полиомиелите наступает чер_ез несколько недель.

Диагноз полиомиелита подтверждается обнаружением вируса в мазке ц₃ носоглотки и анализе кала, а также выявлением увеличения титра антител к вирусу в острой фазе и фазе реконвалесценции. Дифференцировать полиомиелит необходимо с синдромом Гийена-Барре, ботулизмом, токсической невропатией, поперечным миелитом.

Профилактика. Для профилактики полиомиелита используют пероральный прием живой ослабленной поливирусной вакцины (вакцина Себина). Живая вакцина дает более длительный иммунитет, возможно пожизненный. В России используют живую вакцину.

Лечение. Лечение паралитического полиомиелита основывается на уходе за больным, затем используется физиотерапия и ортопедические мероприятия по мере улучшения состояния. Во время предпаралитической стадии рекомендуется постельный режим. Для лечения мышечных болей используют анальгетики. Паралитическая форма лечится соответствующим положением конечностей, а легкие пассивные упражнения являются профилактикой контрактур. Больные с бульбарной формой нуждаются в ИВ Л, переливании жидкостей и электролитов. Физиотерапия до наступления реконвалесценции противопоказана. В период реконвалесценции проводят активные физические упражнения и гидротерапию. Корсеты и ортопедические аппараты используют при мышечной слабости и тяжелых параличах конечностей. Ортопедическое хирургическое вмешательство проводится через 1-2 года.

Прогноз и осложнения

Смерть при полиомиелите является результатом бульбарного поражения и развития паралича дыхательной мускулатуры с кардиоваскулярными нарушениями. Обычно улучшение движений начинается через несколько недель от начала болезни. Дальнейшее улучшение наблюдается в течение 1-2 лет, но оно минимально. Осложнения включают инфекции мочевого тракта, пролежни, контрактуры, остеопороз и скелетные деформации (сколиоз, ослабленный рост конечностей). В развитии паралитических форм полиомиелитоподобных заболеваний доказана роль вирусов Коксаки, ECHO, вирусов паротита, простого герпеса, аденовирусов.

Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное.

Различают менингиальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулопатическую формы. Параличи наступают редко, чаще наблюдаются преходящие парезы, прихрамывание. Отмечается дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов.

Санаторно-курортное лечение начинают не ранее чем через 6-8 месяцев.

Миелит)

Миелит - воспаление спинного мозга. Воспаление может протекать как поперечный миелит с поражением серого и белого вещества спинного мозга, ограниченное несколькими сегментами; рассеянный миелит локализуется на нескольких уровнях спинного мозга.

Этиология. В большинстве случаев причину воспаления спинного мозга установить не удается. Причиной острого миелита может быть вирус герпеса, цитомегаловирус, микоплазма. Миелит может быть связан со СПИДом, нейросифилисом. Миелиты могут быть бактериальной природы, поствакцинальные. Острое поражение поперечника спинного мозга может быть первым проявлением рассеянного склероза. Миелит может быть вызван системными заболеваниями, травмой.

Патоморфология. Пораженный участок спинного мозга отечен, гиперемирован, а в тяжелых случаях отмечается его размягчение. В поздних стадиях на уровне поражения формируется глиальный рубец. При некротическом миелите на вскрытии находят обширные очаги некроза.

Клиника. Миелит возникает остро или подостро на фоне подъема температуры тела, недомогания, озноба. Появляются боли в спине. Вслед за болевым синдромом ниже уровня спинального поражения развиваются параличи, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней. В остром периоде независимо от уровня поражения, параличи носят вялый характер: тонус в парализованных конечностях снижен, сухожильные рефлексы вызываются с трудом или отсутствуют. При миелите шейной и грудной локализации через несколько дней вялые парезы постепенно переходят в спастические. Возможно поражение лишь половины поперечника спинного мозга с развитием синдрома Броун-Секара.

При миелите быстро развиваются пролежни. В ЦСЖ отмечается повышение содержания бежа и плеоцитоз — нейтрофильный при бактериальной инфекции и лимфоцитарный в случае вирусной или аллергической природы болезни. В части случаев пожизненно сохраняется картина поперечного поражения спинного мозга. В благоприятных случаях по миновании острого периода процесс стабилизируется, а в дальнейшем спинальная симптоматика в той или иной степени регрессирует.

Диагноз. Диагноз устанавливают на основании общеинфекционных симптомов, сочетающихся с развитием острого поперечного поражения спинного мозга. Решающее диагностическое значение имеет МРТ.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпидуритом, эпидуральным абсцессом, с злокачественной опухолью эпидурального пространства, спинальным инсультом, с поражением спинного мозга обусловленного рассеянным склерозом.

Очень редко возбудитель миелита может быть установлен при исследовании ЦСЖ с помощью ПЦР или серологических проб.

Лечение зависит от этиологии миелита. При параинфекционных или поствакциональных миелитах показано введение больших д_0з кортикостероидов (метилпреднизолон по 1г внутривенно капельно в течение 3„ 5 суток) с последующим переходом на пероральный прием преднизолона и постепенным снижением дозы. При миелите, вызванном вирусами герпеса назначают ацикловир (5 мг/кг внутривенно капельно в 100 мл изотонического раствора натрия 3 раза в день в течение 7-10 дней). Независимо от природы миелита решающее значение имеют постоянный уход за кожей, регулярное опорожнение мочевого пузыря, раннее реабилитационное лечение (ЛФК, массаж, физиотерапия).

Прогноз зависит от этиологии миелита и его тяжести. Пиогенные миелиты имеют неблагоприятный исход. Плохой прогноз при восходящих формах миелита. Грубое поражение поперечника спинного мозга часто осложняется септикопиемией, которая значительно отягощает прогноз. Если неврологические расстройства сохраняются более трех месяцев, то прогноз восстановления плохой.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение, что такое полиомиелит и назовите причину полиомиелита.

2. Как происходит заражение полиомиелитом.

3. Каковы первые симптомы полиомиелита.

4. Какие выделяют клинические формы полиомиелита.

5. На чем основывается диагноз полиомиелита.

6. С какими заболеваниями надо дифференцировать полиомиелит.

7. Что используется в России для профилактики полиомиелита.

8. Какие симптомы характерны для полиомиелита.

9. Какие симптомы характерны для различных форм полиомиелита. Ю.Как лечат полиомиелит в предпаралитической фазе.

11.Какое лечение используется в паралитической фазе полиомиелита.

12. Какие методы лечения используются в фазе реконвалесценции полиомиелита.

13. Какой может быть прогноз при полиомиелите.

14. Назовите возможные осложнения при полиомиелите.

15.Что может быть причиной полиомиелитоподобных заболеваний.

16. Как протекает клиническая картина при полиомиелитоподобных заболеваниях.

17. Какие возможны клинические формы при полиомиелитоподобных заболеваниях.

18. Каким больным и когда можно рекомендовать сан-курортное лечение в фазе реабилитации полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний.

19. Дайте определение, что такое миелит.

20. Каковы причины миелита.

21. Какие патоморфологические изменения наблюдаются при миелите.

22. Назовите клинические признаки миелита.

23. Какие возможны топические варианты поражения спинного мозга при миелите.

24. Как изменяется СМЖ при миелите.

25. Какие осложнения могут быть при миелите. 26.Что используют для постановки диагноза миелита

27. С чем необходимо дифференцировать миелит.

28. Каковы методы лечения острой фазы миелита.

29. Варианты прогноза при миелите.

ЗОЛто используют в лечении в фазе реабилитации.

Литература:

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. Москва, Медицина, 2000г. 645 с. (с.354-358).

2. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. Москва, Медицина, 1988г. 638 с. (с.349-353; 353-354).

3. Бадалян JI.O. Детская неврология. Москва, ООО «МЕДпресс», 1998, 607с. (с.468-474)

4. Болезни нервной системы. Руководство для врачей под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, том I (с.743) и II (с.478), Москва, Медицина, 2001г. (с.418-428).

ТЕМА. СИРИНГОМИЕЛИЯ. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

Цель занятия.

1. Повторить строение и функции основных структур нервной системы, поражаемых при сирингомиелии и сирингобульбии (проводящие пути спинного мозга, ядра бульбарных черепных нервов), боковом амиотрофическом склерозе (корково-ядерный и корково-спинальный пути);

2. Освоить особенности методики исследования нервной системы при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

3. Освоить оценку симптомов и синдромов поражения нервной системы при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

4. Освоить постановку топического диагноза при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

5. Освоить методологию постановки клинического диагноза при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

6. Уметь назначить адекватное обследование и лечение.

Студент должен знать:

1. Анатомию и физиологию нервной системы: (структуры и проводящие пути головного и спинного мозга, ликворопродукция и ликвороциркуляция), знать фило- и онтогенез нервной системы;

2. Знать классификацию, клинические формы, течение и лечение сирингомиелии и бокового амиотрофического склероза;

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Провести курацию больных, оформить историю болезни

3. Правильно оценить неврологические симптомы и данные дополнительных исследований

4. Поставить топический и нозологический диагнозы

5. Провести дифференциальную диагностику изучаемых заболеваний с другими похожими заболеваниями

6. Назначить лечение при каждом изучаемом заболевании

7. Владеть принципами ухода за тяжелыми больными с параличами, бульбарными расстройствами, пролежнями, тазовыми нарушениями.

8. Уметь выписать рецепты основных лекарственных препаратов, которые могут быть использованы при сирингомиелии и БАСе.

Содержание занятия

Сирингомиелия

Сирингомиелия - полиэтиологичное заболевание характеризующееся развитием в спинном мозге продольных полостей, заполненных ликвором или близкой ему по составу жидкостью. В случаях когда полость представляет собой расширение центрального канала и обрамлена слоем эпендимальных клеток используется термин - гидромиелия. Если соответствующие изменения возникают в продолговатом мозге, говорят о сирингобульбии. Распространенность сирингомиелии на 100 ООО населения: от 8,4 в Великобритании (Brewis М, et al., 1966) до 130 (Борисова Н.А.,1989) и более в некоторых регионах РФ. Причинами развития сирингомиелии могут являться аномалии краниовертебрального перехода (80%), интамедулярные опухоли (10%), спинномозговые травмы (5%), а также другие заболевания, ведущие к нарушению ликвородинамики на спинальном или кранио-вертебральном уровне. Классификация сирингомиелии (Milhorat Т.,2000)

I Сообщающаяся сирингомиелия Дилатация центрального канала

1) сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола (Chiari 2, энцефалоцеле)

Киста Dandy-Walker'а

II Не сообщающаяся сирингомиелия

Центральные/парацентральные полости

1) мальформация Chiari 1

2) базилярная инвагинация

3) спинальный арахноидит

4) экстрамедуллярная компрессия

5) tethered cord

6) приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

Первичные паренхимальные полости

1) посттравматические

2) постишемические/инфекционные

3) постгеморрагические

III Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

IV Неопластические полости

Наиболее часто патологический процесс локализуется в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, захватывая задние рога и переднюю спайку. Если в этих структурах образуются полости, заполненные спинномозговой жидкостью, возникает гидромиелическая форма болезни. В случае с разрастанием глии говорят о глиозной форме.

Клиническая картина складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-Трофических нарушений и • аномалий развития скелета (дизрафический статус).

Расстройства чувствительности в типичных случаях возникают на шее, груди и руках, иногда с одной стороны, образуя зону, напоминающую «полукуртку», иногда - с обеих сторон по типу «куртки». Характерно диссоциированное расстройство чувствительности, при котором одни виды чувствительности утрачиваются (в данном случае поверхностные - болевая и температурная) при сохранности других (в данной ситуации глубокие - вибрационная, мышечно- суставная). Частично сохраняется тактильная чувствительность, так как волокна её идут и в спиноталамическом пути, и в задних столбах. В зонах утраченной чувствительности могут обнаруживаться рубца oj безболезненно возникших ожогов.

При сирингобульбии возникают сегментарные расстройства чувствительности на лице (зоны Зельдера). Могут страдать функции IX, X, XII черепных нервов.

Рефлекторно-двигательные нарушения характеризуются снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов, атрофией мышц, особенно кистей рук, реже - предплечий. Это связано со сдавлением тел нижних (периферических) мотонейронов в передних рогах. На ногах рефлексы, как правило, повышаются за счёт воздействия процесса на боковые столбы, где лежат пирамидные пути.

Вегетативно-трофические расстройства возникают в связи с распространением процесса на боковые рога спинного мозга, чаще возникают на руках. При этом могут наблюдаться как атрофия, так и гипертрофия кожи. Ногти становятся ломкими и утрачивают блеск. Повреждения кожи заживают длительно, с образованием синюшных пятен и рубцов, часто — грубых, стянутых

(«звездчатых»). Возможны изъязвления и некроз участков кожи, ногтевых фаланг, отторжение ногтей, безболезненные панариции. Иногда увеличиваются размеры кистей («сочная кисть»), пальцев, рук в целом. Характерны остеопороз _а артропатия, особенно часто - локтевого сустава, реже лучезапястного _и межфаланговых суставов. Так описана сирингомиелитическая артропатия Шарко с грубыми безболезненными деформациями суставов при сохранении функции сустава.

Трофические расстройства могут сочетаться с вазомоторными (cutis marmoratus - мраморность кожных покровов), судомоторными (повышенное или пониженное потоотделение) и секреторными расстройствами (цианотичность пальцев кистей, выраженный красный стойкий дермографизм). При поражении боковых рогов сегментов С8-1Ъ2 возникает синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм, за счет симпатической денервации глаза).

Аномалии развития скелета (status dizraphicus) могут быть в виде кифоза, кифосколиоза, асимметрии или деформации грудной клетки, незаращения дужек позвонков (spina bifida), добавочных ребер, непропорционально длинных рук и др. Чаще больные невысокого роста с некрупным сложением. Течении болезни - медленное, многолетнее, клинически проявляющее себя чаще с возраста 20-40 лет. Возможно замедление и даже длительная стабилизация состояния. В последнее время описано 39 случаев спонтанного разрешения сирингомиелитических полостей (Kyoshima К, Bogdanov EI, Neurosurgery 2003;53:762-769).

Лечение заключается в защите нечувствительных участков кожи и лечении повреждений. Распространенная в прошлом рентгенотерапия в настоящее время не используется. При наличии опухоли или арахноцефальной кисты, как причины развития заболевания показано их удаление. При сочетании сирингомиелии с аномалией Киари производят декомпрессию нижних отделов ствола и спинного мозга, с последующим шунтированием полости.

Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз (БАС; болезнь Шарко) составляет около 90% болезни двигательного нейрона (БДН; остальные 10% - прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз и спинальные амиотрофии). Другое название - болезнь Герига (Gehrig's disease), по имени самого известного пациента с БАС (Лу Гериг, р. 1903). Первое описание в 1847 сделал Франсуа Аран (1817-1861), подробное описали болезнь в 1869 Жан-Мартен Шарко (1825- 1893) и Алексис Жоффруа (1844-1909). В 1974 г. Шарко выделил болезнь в самостоятельную нозологическую форму.

БАС - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов. Проявляется неуклонно нарастающими парезами, мышечными атрофиями, фасцикуляциями и пирамидными симптомами. Заболеваемость составляет 1 - 2 на 100 000 человек, распространенность - 4 - 6 на 100 ООО человек. Смертность - 100%. Спорадические случаи - 90-95%. Средняя продолжительность жизни без учета формы БАС - 2,5 - 4 года после появления первых симптомов болезни. Возраст начала - 40-65, "ранний" БАС - 5% случаев. Аутосомно-доминантное наследование - 5-10%.

Для диагностики БАС в 1994 году Международным неврологическим обществом разработаны Эль-Эскориальские критерии:

1. Дегенерация нижнего мотонейрона (N2), доказанная клиническими, электрофизиологическими или морфологическими исследованиями.

2. Дегенерация верхнего мотонейрона (N1) по данным клинического исследования.

3. Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения ЦНС или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

При этом должны отсутствовать электрофизиологические, нейровизуализационные или морфологические доказательства наличия других заболеваний, которые могли бы объяснить дегенерацию верхнего и нижнего мотонейронов

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных симптомов выделяют бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую формы БАС. При бульбарной форме в клинической картине доминируют бульбарный и псевдобульбарный синдромы, а спинальные проявления отодвинуты на второй план. Для шейно-грудной формы характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично- крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах.

Первыми симптомами заболевания, на которые больной обращает внимание, могут быть слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, значительное похудание конечностей и фасцикуляции. Реже в дебюте отмечаются слабость в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофия мышц ног и нижний спастический парапарез. При бульбарной форме заболевание начинается с дизартрии и дисфагии. Часто предвестниками БАС являются крампи. В качестве первого симптома заболевания они возникают у 30 % больных, нередко на 3—6 месяцев опережая основные клинические проявления.

Дегенерация периферических мотонейронов клинически проявляется раз­витием слабости, атрофий, фасцикуляций. Фасцикуляции бывают распро­страненными или же наблюдаются в ограниченной группе мышц, нередко захватывая внешне интактные мышцы. Лишь в редких случаях слабость и атрофия не сопровождаются фасцикуляциями. В типичных случаях похудание начинается асимметрично с мышц тенара одной из кистей, затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья, кисть приобретает вид когтистой. Спустя несколько месяцев развивается атрофия другой руки. Иногда заболевание начинается симметрично. Атрофия, распространяясь посегментно, постепенно захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Параллельно развивается поражение бульбарных мышц, в языке возникают фасцикуляции, он быстро атрофируется, нарушается функция мягкого неба, мышц гортани и глотки. Мимические мышцы, за исключением круговой

мышцы рта, поражаются в меньшей степени и гораздо позже других мышечныу

групп. Это же относится и к жевательной мускулатуре. По мере прогрессировани

заболевания становится невозможным вытягивание губ в трубочку и высовывание ^энце(

языка. Вследствие пареза мышц глотки, гортани, языка, губ изменяется р_ечь ^syp^hi

больного - она становится смазанной, неразборчивой, дисфоничной. Значительно ^амио

затрудняется глотание, часто возникает регургитация жидкой пищи в нос.

Больным легче удается проглатывать полужидкую, а не твердую или жидкую

w мие/

пищу. Глазодвигательные расстройства встречаются исключительно редко даже в _Пери

тех случаях, когда жизнь больного в течение нескольких лет искусственно как поддерживается с помощью ИВЛ. Иногда на ранних стадиях заболевания нев^ развивается слабость мышц - разгибателей шеи. На ногах обычно первыми в доб] процесс вовлекаются передняя и боковая группы мышц, что проявляется ¹

"свисающей стопой" и степпажем. Значительно реже заболевание дебютирует повреждением проксимальных групп мышц. При любом варианте начала БАС атрофии со временем генерализуются. Признаки поражения пирамидной системы возникают уже в ранней стадии БАС: сначала отмечается оживление рефлексов, вслед за которым нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках пирамидный компонент проявляется обычно повышением рефлексов на фоне массивных атрофии. Это необычное сочетание является едва ли не важнейшим клиническим признаком, позволяющим заподозрить БАС. Состояние рефлексов зависит от того, что в большей степени оказывается пораженным — центральный или периферический мотонейрон, и варьирует от резкого повышения до полного исчезновения. По мере дегенерации пирамидных путей поверхностные брюшные рефлексы, сохраняющиеся при БАС несравненно дольше, чем при рассеянном склерозе, исчезают. В половине случаев наблюдается симптом Бабинского. При поражении корково-ядерных путей развивается псевдобульбарный синдром, проявляющийся в первую очередь дисфагией и дизартрией; оживляется нижнечелюстной и сохраняется глоточный рефлекс, вызываются рефлексы орального автоматизма, возможно возникновение насильственного смеха или плача. Псевдобульбарный синдром нередко сочетается с бульбарным. В этой ситуации глоточный и нижнечелюстной рефлексы могут снижаться или вовсе исчезать. Оживление нижнечелюстного рефлекса иногда определяется за 5-6 мес до развития бульбарной симптоматики и тем самым является наряду с фасцикуляциями в языке важнейшим знаком болезни. Выпадения чувствительности отсутствуют. Как уже отмечалось, поражение сфинктеров нехарактерно для БАС, однако при далеко зашедшем процессе иногда может отмечаться недержание или задержка мочи. Больные БАС часто резко теряют массу тела, что связано с амиотрофиями, дисфагией и потерей аппетита, обусловленной депрессией.

В финальных стадиях болезни может иметь место мультисистемное по-ражение с дегенерацией спинно-мозжечковых путей, задних канатиков, ретикулярной формации мозгового ствола.

Дифференциальная диагностика БАС предполагает исключение таких заболеваний, как вертеброгенная миелопатия, опухоль или арахноидит кранио- вертебрального перехода, постполиомиелитический синдром, клещевой

энцефалит (малопрогредиентная форма), нейроборрелиоз (болезнь Лайма), syphilis spinalis amyotrophia, СПИД и прионные болезни, миастения, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландер. Другие наследственные болезни мультисистемные нарушения, аутосомно-доминантные мозжечковые атаксии. Среди токсических и метаболических - свинцовая интоксикация, радиационная миелопатия, гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз. Наличие у больного периферического пареза кисти требует исключения БАС и таких заболеваний, как сирингомиелия, опухоль Пэнкоста (опухоль верхушки легкого), туннельные невропатии верхней конечности, косто-клавикулярный синдром, Доброкачественные фасцикуляции.

В последние годы активно разрабатывается направление патогенетического лечения БАС. Суть его - подавление эксайтотоксического влияния глутамата за счет снижение его синтеза, подавление высвобождения из нервных терминалей, устранение внутри- и внеклеточных каскадов. Учитывая это, для лечения БАС, был предложен рилузол, однако пока данных о его выраженном эффекте не получено. Основным направлением является симптоматическая терапия и уход за пациентами.

Контрольные вопросы:

1. Какие структуры поражаются при сирингомиелии?

2. Какой тип расстройства чувствительности наиболее характерен для сирингомиелии?

3. Что такое сирингобульбия?

4. Из каких клинических синдромов складывается картина сирингомиелобульбии?

5. Перечислите основные проявления расстройства вегетативной нервной системы при сирингомиелии.

6. Какие основные методы лечения используются при сирингомиелии?

7. Перечислите клинические формы бокового амиотрофического склероза.

8. Поражением каких структур обусловлена неврологическая картина БАС?

9. Как охарактеризовать расстройства речи при БАС?

Ю.Чем обусловлены гипо- и атрофия мышц при БАС?

11.Какие отделы мышц поражаются в дебюте заболевания?

12. С какими основными неврологическими заболеваниями необходимо дифференцировать БАС?

13. Перечислите черепные нервы, которые поражаются при БАС.

Литература:

3. Боковой амиотрофический склероз. Руководство для врачей под _р

Завалишина И.А. Москва, Евразия*, 2007г. 448 с. *

3. Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симптом_ь синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва, Медицина, 1999г gor! с. (с.124-125, 129-130). 3. Неврология: Справочник практического врача. Д.Р. Штульман, о.с

Левин. Москва, МЕДпрессинформ, 2007г. 960 с. (с.335-339, 643-644). 3. Болезни нервной системы. Руководство для врачей под ред. Н.Н. Яхно Д.Р. Штульмана, том I (с.743) и II (с.478), Москва, Медицина, 2001г. (_с' 648-658,22-27).

ТЕМА. НАРУШЕНИЯ СПИННОМОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Цель занятия. Изучение этиологии, патогенеза и клиники нарушений спинномозгового кровообращения.

Студент должен знать:

1. Особенности кровоснабжения спинного мозга

2. Этиологию, патогенез и классификацию нарушений спинномозгового кровообращения

3. Клинические варианты течения нарушений спинномозгового кровообращения и лечение

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Правильно оценить неврологические симптомы

3. По возможности уточнить характер спинномозгового кровообращения

4. Поставить топический и нозологический диагноз

5. Назначить лечение

6. Уметь выписать рецепты основных лекарственных препаратов

7. Владеть вопросами профилактики

Содержание занятия

Сосудистые заболевания спинного мозга являются актуальной и медико- социально значимой проблемой, не менее той, какой является проблема цереброваскулярной патологии и инсульта.

Для понимания проблемы нарушения спинномозгового кровообращения необходимо изучить особенности кровоснабжения спинного мозга, которое отличается не только рядом особенностей, но и своими сложностями, а именно из внутричерепной части каждой позвоночной артерии отходят по одной передней и задней спинальной ветви. Обе передние спинальные ветви на уровне С1-С2 сегментов спинного мозга соединяются в одну переднюю спинальную артерию. Ниже эту переднюю спинальную артерию формируют как анастомотический тракт вдоль всего спинного мозга крупные несколько - от 2 до 6 передних радикуло-медуллярных артерий, которые и являются главными источниками кровоснабжения спинного мозга. На уровне сегмента спинного мозга. На уровне шейного отдела крупные передние радикуло- медуллярные артерии обычно отходят от глубокой артерии шеи. На уровне грудного отдела имеется 2-3 передних радикуломедуллярных артерии, которые формируются из межреберных артерий, а на уровне поясничных позвонков такие ветви отходят от поясничных артерий. Изредка имеется нижняя дополнительная радикуло-медуллярная артерия, которая отходит от одной из крестцовых артерий. Большинство передних радикуло-медуллярных артерий отходят слева. Среди передних радикуло-медуллярных артерий сравнительно большим диаметром отличается артерия Адамкевича, которая кровоснабжает сегменты поясничного утолщения. Она входит в позвоночный канал с одним из спинномозговых корешков от пятого грудного до пятого поясничного, чаще с Dll - L1. Таким образом, роль передней спинальной артерии двояка. С одной стороны, она представляет собой нисходящую и восходящую ветви радикуло- медуллярных артерий, с другой служит продольным анастомозом между ними. Существует два крайних типа строения снабжающих спинной мозг артерий: магистральный и рассыпной. При магистральном типе весь спинной мозг снабжается малым числом передних радикуло-медуллярных артерий, всего 3 - 4, а сегменты нижней половины спинного мозга могут васкуляризироваться только одной - большой радикуло-медуллярной артерией Адамкевича. Встречается такой вариант примерно у 48% людей. При рассыпном типе число передних радикуло-медуллярных артерий значительно больше, от 5 до 16, каждая из таких артерий васкуляризирует по несколько сегментов спинного мозга, при выключении одной из них сравнительно легко кровоток компенсируется. Этот тип васкуляризации спинного мозга встречается примерно у 52% людей. Наблюдается генетическая детерминация типа строения артерий, приводящих кровь к спинному мозгу.

Задние радикуло-медуллярные артерии разветвляются аналогично передним. Достигнув места вхождения заднего корешка в спинной мозг, они делятся также на восходящие и нисходящие ветви, образующие в совокупности задние спинномозговые артерии. Таких артерий две - правая и левая. Число задних радикуло-медуллярных артерий от 6 до 16.

На поперечном срезе различают три зоны сосудистого снабжения. По бороздчатым артериям кровоснабжаются передний рог, передняя серая спайка, основание заднего рога и прилегающие к ним участки передних и боковых канатиков. Это наиболее массивный артериальный бассейн. Он занимает срединное положение, почему и получил название центрального. Морфофункциональная особенность этого бассейна состоит в том, что кровь поступает сюда прямым путем по сравнительно крупным бороздчаты^ артериям. Каждая из таких артерий снабжает обычно только одну половицу поперечника спинного мозга, правую или левую.

Этиология и патогенез. Имеется большое число этиологических факторов, приводящих к сосудистому поражению спинного мозга, у преобладающего большинства больных развивается ишемическое поражение спинного мозга - миелоишемия и реже встречается кровоизлияние. гематомиелия.

Развивается геморрагический спинальный инсульт как результат разрыва артериовенозной мальформации или артериальной аневризмы, а также, как осложнение травмы позвоночника и спинного мозга.

Для развития ишемического спинального инсульта выделяют три основных группы причин:

Поражения собственно сердечно-сосудистой системы, снабжающей кровью спинной мозг: варикоз; коарктация аорты; гипоплазия спинномозговых сосудов и приобретенные: атеросклероз аорты и её ветвей, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при инфарктах миокарда, мерцательной аритмии, при гипертонической болезни.

Патологические процессы, приводящие к сдавлению снабжающих спинной мозг сосудов извне: компрессия аорты и её ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями грудной и брюшной полости (беременной маткой, пакетами плотных лимфатических узлов при лимфогрануломатозе, туберкулезе, метастазах опухоли и др.), сдавление радикуло-медуллярных артерий и корешковых вен грыжей межпозвонкового диска (наиболее частый вид компрессии), эпи- и суддуральной опухолью, отломками позвонков при травме, эпидуральным воспалительным инфильтратом, угощенной мягкой и паутинной оболочкой.

Ятрогенные факторы — миелоишемия возникает как осложнение хирургических вмешательств на аорте: длительное пережатие или пластика аорты с выключением межреберных и/или поясничных артерий, операции в паравертебральной области.

Классификация нарушений спинномозгЪвого кровообращения

I. Острые нарушения спинального кровообращения

Геморрагический спинальный инсульт - гематомиелия.

Ишемический спинальный инсульт

Преходящие (транзиторные) нарушения спинномозгового кровообращения.

II. Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения - медленно прогрессирующая спинальная ишемия

Клиника

I. Наруш^ение спинального кровообращения по геморрагическому типу -

геморрагический спинальный инсульт

В клинической картине отмечается бурное острое начало с развитием клинических синдромов в зависимости от уровня расположения гематомы: шейный, грудной, поясничный уровень с соответствующей симптоматикой поражения. Выделяются следующие клинические формы:

Кровоизлияние в вещество спинного мозга - гематомиелия с формированием синдромов: Броун-Секара, сирингомиелитический синдром, переднероговой синдром.

Кровоизлияние под оболочки спинного мозга - гематорахис. Клинически проявляется выраженным болевым корешковым синдромом, возникающим внезапно, нередко «кинжальные» опоясывающие боли. Болевой синдром, как правило, сопровождается общемозговой симптоматикой: головная боль, тошнота,, рвота, нарушение сознания. Возникающие очаговые спинальные симптомы появляются в любые сроки, и причиной их возникновения является компрессия структур спинного мозга.

Эпидуральная гематома - кровоизлияние над твердой мозговой оболочкой. Характеризуется локальной болью в позвоночнике и симптомами медленно нарастающей компрессии спинного мозга.

II. Нарушения спинального кровообращения по ишемическому типу - клиника ишемического спинального инсульта

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой в возрасте от 30 до 70 лет и старше. В течении болезни можно выделить несколько стадий:

1. Стадия предвестников;

2. Стадия развития инсульта;

3. Стадия обратного развития;

4. Стадия резидуальных явлений (если не наступило полного выздоровления). Предвестниками ишемического спинального инсульта являются пароксизмы

преходящих спинномозговых расстройств: «перемежающаяся хромота» спинного мозга - преходящие симптомы поражения спинного мозга, боли и парестезии в области позвоночника, расстройства функции тазовых органов.

Темп возникновения инсульта различен — от внезапного при эмболии или травматической компрессии снабжающих спинной мозг сосудов до нескольких часов и даже суток. Спинальному инфаркту часто предшествует боль в позвоночнике или по ходу отдельных корешков. Характерно прекращение или значительное стихание этой боли после развития миелоишемии - очаговой симптоматики. Это наступает вследствие перерыва прохождения болевых импульсов по чувствительным проводникам на уровне очага ишемии спинного мозга. Клиника ишемического спинального инсульта весьма полиморфна _и зависит от распространенности ишемии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга. В зависимости от обширности ишемии по поперечнику спинного мозга встречаются несколько вариантов клинической картины, _в частности синдром ишемии вентральной половины спинного мозга (синдром закупорки передней спинномозговой артерии). Характеризуется острым развитием паралича конечностей, диссоциированной паранестезией, нарушением функции тазовых органов. Если ишемия локализуется в шейных сегментах спинного мозга, развивается паралич (парез) в руках вялый, в ногах - спастический. Ишемия грудных сегментов проявляется нижним спастическим парапарезом, миелоишемия пояснично-крестцовой локализации — нижним вялым парапарезом. Верхняя граница диссоциированной паранестезии помогает ориентироваться в распространенности ишемического очага по длиннику спинного мозга. Ишемия пояснично-крестцового утолщения проявляется нижней вялой параплегией с арефлексией, диссоциированной параанестезией, задержкой мочи и кала.

III. Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения

К преходящим (транзиторным) радикуломиелоишемиям относятся такие формы, при которых возникшие очаговые спинальные симптомы регрессируют в течение 24 часов, при этом клинические проявления нарушения кровообращения в верхнем и нижнем артериальныом бассейне зависят от уровня поражения.

IV. Медленно прогрессирующая спинальная ишемия - хроническая

миелоишемия (дисциркуляторная ишемическая миелопатия)

Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения иногда развивается исподволь, однако гораздо чаще после определенного периода (до нескольких лет) различных преходящих расстройств спинномозгового кровообращения. Хроническое нарушение кровообращения в верхнем артериальном бассейне спинного мозга проявляется нарушениями функции произвольных движений в шее и верхних конечностях, диафрагмы, нарушениями чувствительности на шее и верхней части туловища включая верхние конечности. В нижнем артериальном бассейне развивающаяся хроническая миелоишемия проявляется периферическим, центральным или смешанным нижним парапарезом, сегментарно-проводниковыми расстройствами чувствительности в нижней половине тела и нижних конечностях, нарушением функции тазовых органов, расстройствами трофики. Основные клинические синдромы хронической миелоишемии:

1. Амиотрофический - с выражениями мышчными атрофиями проксимальных отделов конечностей и чувствительными расстройствами.

2. Спастико-атрофический с атрофиями мышц в верхних конечностях и спастическими нарушениями в нижних. Иногда присоединяется бульбарный синдром - развивается синдром бокового амиотрофического склероза.

3. Спастический — развитие спастического пара- или тетропареза и чувствительных расстройств.

Лечение нарушений спинномозгового кровообращения назначается с учетом этиологических факторов и патогенетических механизмов развития. В остром периоде с целью дегидратации назначается: манитол, фуросемид, глицерин. Для нормализации сердечной деятельности, улучшения микроциркуляции и оптимизации метаболизма мозговой ткани назначаются: кавинтон, пентоксифиллин, дипиридамол, реополиглюкин, актовегин, глиотилин, глицин, сернокислая магнезия, ноотропил, церебролизин, мексидол. При нарастании синдромов компрессии спинного мозга показано оперативное лечение. При эпидуральных гематомах лечение только хирургическое.

Контрольные вопросы:

1. Особенности кровоснабжения спинного мозга

2. Механизмы развития нарушения спинномозгового кровообращения

3. Классификация нарушений спинномозгового кровообращения

4. Какие типы нарушения спинномозгового кровообращения вы знаете

5. Характерные симптомы геморрагического спинального инсульта

6. Особенности течения ишемического спинального инсульта

7. Основные клинические синдромы хронической миелоишемии

8. Что является причиной геморрагических инсультов

9. Дайте определение гематомиелии Ю.Характерные симптомы для гематорахиса

11.Особенности комплексного лечения спинномозгового кровообращения

Литература:

1. Общая неврология. А.С. Никифоров, Е.И. Гусев. «Гротар-медиа», Москва, 2007г., 718 стр. (С.615-630)

2. А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец. Нервные болезни. «Медпресс-инфарм», 2007г., Санкт-Петербург, 551 стр. (С.294-305)

3. Луцкий М.А. [и др.] Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами медицинской генетики. Учебное пособие. Воронеж, 2006г, 141с. (С.39-42; 122-130).

ТЕМА. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОСТЕОХОНЛ^ ПОЗВОНОЧНИКА

Дель занятия. Изучение этиологии, патогенеза и клиники неврологических осложнений остеохондроза позвоночника.

Студент должен знать:

1. Этиологию и патогенез неврологических осложнений остеохондроза позвоночника.

2. Особенности клинических проявлений неврологических осложнений остеохондроза позвоночника.

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Правильно оценить неврологические симптомы

3. Провести дифференциальную диагностику синдромов

4. Правильно оценить стадию заболевания

5. Поставить топический диагноз

6. Уметь определить прогноз

Содержание занятия

Все формы патологии позвоночника обозначаются как дорсопаши, которые дифференцируются на деформирующие дорсопатии и собственно спондилопатии. К деформирующим дорсопатиям относится остеохондроз. Остеохондроз - термин, предложенный немецким ортопедом Гильдебрантом в 1933 году, как дистрофический инволюционный процесс в тканях опорно- двигательного аппарата.

Остеохондроз позвоночника - дегенеративно-дистрофический процесс, проявляющийся:

1. Снижением гидрофильности с потерей эластических свойств и последующей деструкцией межпозвонкового диска с нарушением целостности фиброзного кольца и образованием протрузий или грыж

2. Разрастанием остеофитов передних или задних с компрессией структур на уровне ПДС;

3. Артрозом дугоотросчатых суставов с ограничением их функциональной подвижности.

Позвоночный столб - это уникальная биокинематическая цепь, состоящая из позвоночно-двигательных сегментов (ПДС) - анатомический комплекс состоящий из:

> межпозвонкового диска

> прилегающих двух смежных позвонков

> суставного и связочного аппарата, соединяющего эти позвонки.

Структуры сегмента иннервируются менингеальными возвратными ветвями спиномозговых нервов, которые носят название - нервов Лушка, обеспечивающих иннервацию:

1. Надкостницы тел позвонков;

2. Надкостницы дужек и суставных отростков позвонков, которые формируют межпозвонковые суставы;

3. Капсул межпозвонковых суставов;

4. Связочного аппарат:

а) заднюю продольную связку,

б) фиброзное кольцо межпозвонкового диска,

в) желтую связку, расположенную между позвонками и образующую заднюю стенку позвоночного канала.

В клинической картине остеохондроза позвоночника по мере нарастания симптомов выделяют четыре стадии неврологических синдромов:

Первая стадия - рефлекторная.

Она характеризуется развитием алгических (болевых) синдромов в зависимости от уровня пораженного ПДС и рефлекторно мышечными реакциями.

Клинические синдромы: цервикаго, цервикалгия, цервикобрахиалгия, люмбаго, люмбалгия, люмбоишиалгия, дорсалгия, кокцигогения.

Вторая стадия — корешковая.

Стадия дискогенного радикулита. Характеризуется корешковым характером болевого синдрома и симптоматикой поражения соответствующего корешка.

Характеристика корешковой боли: острая, жгучая, сверлящая, простреливающая "бьет током", с иррадиацией в зону пораженного корешка. Корешковая симптоматика складывается из рефлекторных, чувствительных и вегетативно-трофических нарушений соответственно уровню пораженного корешка.

В клинической картине первой и второй стадий (рефлекторной и корешковой) отмечены следующие симптомы: дефанс мышц, деформация позвоночника в виде сглаженности лордоза и появления кифоза, а также характерны симптомы натяжения: симптом Лассега, симптом Вассермана, симптом Мацкевича, симптом Нери, симптом посадки Минора, симптом Дежерина, болевые точки Балле.

Клиника корешковой стадии зависит от уровня пораженных межпозвонковых дисков и наиболее часто встречающиеся это шейный и поясничный уровени.

А. Клинические проявления поражения шейных межпозвонковых дисков зависят от уровня и локализации выпавшего диска, что приводит к сдавлению корешка - радикулиту, или компрессии спинного мозга - миелопатии - отдельно или в комбинации.

При латерльных грыжах диска, блокирующих межпозвонковые отверстия

заболевание начинается остро с болевого синдрома в области шеи, плеча, _руки усиливающегося при малейших движениях. Позднее присоединяется слабое-^ мышц той или иной группы в зависимости от уровня поражения корешка и их атрофия, оживляются, а в последующем угасают рефлексы. При срединном выпадении диска развиваются симптомы компрессии спинного мозга вплоть д₀ развития синдрома Броун-Секара или полного поперечного поражения спинного мозга. В большинстве случаев в патологическом процессе участвуют диски уровней C_v-C_vi и CvrCvii-

Б. Клинические проявления грыжи межпозвонковых дисков на поясничном уровне. Чаще всего наблюдается заинтересованность в процессе дисков на уровне Liy-Ly, Ly-Si в 95% случаев. Заднебоковые грыжи указанных дисков сдавливают соответствующие корешки на выходе их из дурального мешка. Центральные грыжи, как правило, сдавливают не один, а несколько корешков, вплоть до сдавления всех корешков конского хвоста. Заднебоковые грыжи клинически характеризуются развитием остро возникшего болевого синдрома в поясничной области с иррадиацией в ягодичную область, заднюю поверхность бедра, задненаружный край голени. Боли резко усиливаются при движениях, даже минимальных, наклоне туловища, натуживании. Отмечается резкое рефлекторное напряжение мышц - дефанс и различные деформации позвоночника: сколиотическая, кифотическая, кифо-сколиотическая. В зависимости от уровня корешка, подвергнутого компрессии, развивается нарушение чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов, парезы и атрофии мышц. Срединные грыжи поясничных дисков характеризуются развитием симптомокомплексов поражения корешков конского хвоста, вызывающий резко выраженный болевой синдром в поясничной области и нижних конечностях, слабость в нижних конечностях, преимущественно в стопах, нарушение чувствительности, расстройства функции тазовых органов.

Третья стадия — стадия сосудисто-корешковых нарушений

Возникает в связи с компрессией корешковой артерии, которая проходит с одноименным корешком в позвоночный канал через межпозвонковые отверстия и как результат этого классический пример — так называемый синдром паралитического ишиаса или парезирующего, в связи с острой ишемией корешка L5.

Клиника: острое развитие болевого синдрома с распространением в зону корешка L5, так называемый "болевой криз", по мере стихания болевого синдрома развивается парез или паралич тыльных сгибателей стопы и пальцев с развитием "висячей " стопы и перонеальной походки.

Четвертая стадия - стадия сосудистых нарушений

На уровне шейного или поясничного утолщения развивается шейная миелопатия с клиническим оформлением характерным для шейно-грудной формы БАС (Боковой амиотрофический склероз).

При нарушении кровообращения в бассейне передней корешково- спинальной артерии Адамкевича развивается синдром поясничного утолщения с нижним вялым парапарезом (параплегии), чувствительными нарушениями, нарушениями функций тазовых органов.

При нарушении кровообращения в дополнительной корешково- спиномозговой артерии Депрож-Готтерона (она определяется в 20% в популяции) развивается синдром перемежающейся хромоты конского хвоста с выраженным алгическим (болевым) синдромом и чувствительными нарушениями. Наиболее тяжелым проявлением четвертой стадии является спинальный инсульт с развитием синдрома поперечного поражения спинного мозга.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение остеохондроза

2. Что такое ПДС

3. В чем проявляется дегенеративно-дистрофический процесс на уровне ПДС

4. Какие структуры ПДС иннервируют нерв Лушка

5. Характеристика первой стадии остеохондроза позвоночника

6. Характеристика второй стадии остеохондроза позвоночника

7. Характеристика третей стадии остеохондроза позвоночника

8. Характеристика четвертой стадии остеохондроза позвоночника

9. Основные клинические синдромы третей стадии остеохондроза позвоночника

Ю.Основные клинические синдромы четвертой стадии остеохондроза

позвоночника 11.Симптомокомплекс поражения конского хвоста

Литература:

1. Общая неврология. А.С. Никифоров, Е.И. Гусев. «Гротар-медиа», Москва, 2007г., 718 стр. (С.615-630)

2. Луцкий М.А. [и др.] Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами медицинской генетики. Учебное пособие. Воронеж, 2006г, 141с. (С.39-42).

ТЕМА. НЕВРОЗЫ

Цель занятия. Изучить основные наиболее часто встречающиеся виды неврозов, их этиологию и патогенез. Ознакомить студентов с основными методами диагностики, дифференциальной диагностики, лечения и профилактики неврозов.

Студент должен знать:

1. Основные формы неврозов, их клиническую динамику, этиологию, патогенез.

2. Объективные признаки повышенной возбудимости нервной системы.

3. Методы лечения и профилактики неврозов.

Студент должен уметь:

1. Собрать анамнез, направленный на выявление причин невроза.

2. Диагностировать и проводить дифференциальную диагностику неврозов.

3. Назначить и выписать медикаменты, которые используются для лечения неврозов.

Содержание занятия

Неврозы относятся к функциональным расстройствам нервной системы и характеризуются рядом сомато-вегетативных и эмоциональных нарушений.

Неврозы являются психогенными (как правило, конфликтогенными) нервно-психическими расстройствами, которые возникают в результате нарушения особо значимых жизненных отношений человека, проявляются в специфических клинических феноменах при отсутствии психотических явлений. Неврозы характеризуются обратимостью патологических нарушений, независимо от его длительности, что соответствует пониманию невроза И.П. Павловым как срыва высшей нервной деятельности, который может продолжаться дни, недели, месяцы и даже годы.

Наиболее распространенной в отечественной литературе является группировка неврозов преимущественно по клиническим проявлениям: неврастения, истерия (истерический невроз), невроз навязчивых состояний. По этому принципу построена и международная классификация неврозов. Неврозы делятся на общие (неврозы страха, навязчивых состояний, депрессивный невроз, истерический невроз, неврастения, ипохондрический невроз) и системные (невротическое заикание, невротические тики, расстройства сна, аппетита, невротический энурез, энкопрез, патологические привычные действия детского возраста). Вопрос о выделении системных неврозов является дискутабельным, так как большинство отечественных исследователей с учетом данных клинико-патогенетического изучения неврозов считают, что системные нарушения целесообразнее рассматривать в качестве синдромов общего невроза. На практике чаще всего психогенное расстройство, возникнув первоначально как системное, перерастает в общий невроз, и, напротив, в клинической картине общего невроза со временем определяющее значение может приобретать расстройство преимущественно какой-либо одной системы.

Клиническое течение затяжных форм неврозов делят на три этапа: невротические реакции, невротическое состояние (неврозы) и невротическое развитие (формирование) личности. '

Первый этап характеризуется реактивно-невротическими симптомами. На втором этапе - зависимость клинических проявлений невроза от ситуации убывает, а на первый план начинают выступать заостренные особенности личности (собственно невроз).

Третий этап (невротическое развитие личности) характеризуется спонтанными изменениями настроения, фиксируется невротический тип реагирования, происходит развитие невротических и патохарактерологических проявлений (черты тревожной мнительности, сенситивности, истероидности и т.п.).

Неврозоподобные состояния по своим клиническим проявлениями очень близки к неврозам, однако причиной их возникновения являются не психические травмы, а соматические заболевания, перенесенные черепно- мозговые травмы, инфекции.

Для больных неврастенией характерно стремление к чрезмерным усилиям, превышающим их реальные возможности. Для неврастении характерна триада симптомов: раздражительная слабость, головные боли, нарушение сна. Раздражительная слабость проявляется повышенной возбудимостью, бурной реакцией на малейшую обиду, замечание, повышенной утомляемостью, истощаёмостью нервной системы. Головные боли при неврастении часто носят постоянный сжимающий характер («каска неврастеника"). Этот симптом объясняется снижением порога восприятия напряжения мышц головы. Снижение порога восприятия с интерорецепторов приводит к ощущению биения сердца, сокращений желудка, кишечника, что вызывает массу жалоб со стороны того или иного внутреннего органа. Часто возникают ипохондрические представления о тяжести заболевания, неизлечимости его. Нарушение сна проявляются в виде затрудненного засыпания. Сон поверхностный, с кошмарными сновидениями, частыми пробуждениями. При неврологическом исследовании отмечается оживление рефлексов, тремор век, языка, пальцев вытянутых рук, гипергидроз, яркий, стойкий дермографизм.

При истерическом неврозе отмечается повышенная впечатлительность, внушаемость и самовнушаемость, неустойчивость настроения, эгоизм и эгоцентризм. Одной из основных тенденций истерической личности является требование признания.

Высокий уровень притязаний, не соответствующий возможностям личности - вот что является основой психологического конфликта при истерии. Для истерического невроза характерно очень большое разнообразие симптомов и их изменчивость даже у одного и того же больного (например, последовательная смена истерической слепоты истерическим параличом, затем - глухонемотой). У большинства больных наблюдаются моносимптоматические проявления истерии. Нередко при истерическом неврозе отмечаются истерические припадки, напоминающие эпилептические, но без полной потери сознания, о чем свидетельствует сохранность зрачковых реакций на свет; кроме того, для истерического припадка характерна театральность, выразительность поз; длительность припадка тем больше, чем больше людей окружают больного.

При неврозе навязчивых состояний большое значение имеют такие психологические особенности, как неуверенность в себе, нерешительность, мнительность, боязливость, нередко являющиеся результатом воспитания по типу гиперопеки. В основе конфликта при неврозе навязчивых состояний лежит борьба между желанием и долгом, моральными принципами и личными привязанностями. В клинической картине основным являются навязчивые состояния: страхи, движения, действия, мысли, воспоминания, нелепость которых больной понимает и с которыми пытается бороться.

Невротические тики представляют собой стереотипные сокращения определенных мышечных групп, напоминающие защитные движения. Малейшее психическое перенапряжение, сильное впечатление, испуг вызывают появление тиков других мышечных групп. Иногда тики приобретают генерализованный характер. У детей их приходится дифференцировать с ревматической хореей.

Энурез, или ночное недержание мочи, следует относить к истинным неврозам только в том случае, когда энурез возникает под воздействием психической травмы, при внезапном изменении жизненного стереотипа (определении в детский сад и т.п.). У детей, перенесших кишечные дисфункции с затяжным течением, психическая травма может вызвать функциональное недержание кала - энкопрез.

Невротическое заикание (логоневроз) обычно возникает в возрасте 2-4 лет под влиянием какого-нибудь сильного впечатления, испуга. При волнении заикание резко усиливается.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 711 | Нарушение авторских прав