АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипогонадизм у мальчиков

1. Первичный врожденный гипогонадизм – первичная тестикулярная недостаточность, обусловленная нарушением функции яичек врожденного характера. Примерами служат анорхизм и синдром Клайнфельтера.

Анорхизм – эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием ткани яичек в организме генотипически и фенотипически мужского пола. У этих больных недоразвита мошонка, в толще которой пальпируются атрофированные еще внутриутробно яички. Вероятнее всего, их гибель вследствие нарушения кровоснабжения происходит после 20-й недели внутриутробного развития, когда уретра уже сформирована по мужскому типу, но нормального развития фаллоса и мошонки не происходит.

В пубертатном периоде формируется евнухоидное строение скелета при отсутствии вторичных половых признаков: узкая грудная клетка, непропорционально длинные нижние конечности, скудная растительность на лице, отсутствие оволосения на груди, оволосение по женскому типу на лобке, недостаточное развитие мышечной системы, бедерно-ягодичное ожирение по женскому типу. При обследовании выявляется очень низкое содержание тестостерона в крови. Уровень гонадотропинов в крови и их экскреция с мочой повышены.

Синдром Клайнфельтера – дисгенезия семенных канальцев, обусловленная добавочной Х-хромосомой в кариотипе (XXY). Сперматогенез отсутствует (азооспермия) при сохранении эякуляции (последний представлен секретом предстательной железы). До пубертатного периода такие мальчики ничем не отличаются от сверстников, а с наступлением полового созревания в связи с андрогенной недостаточностью у них остаются открытыми зоны роста, что приводит к формированию евнухоидных пропорций скелета. Либидо и потенция снижены, но спонтанные эрекции сохранены. В 20-40% случаев развивается одно- или двусторонняя истинная гинекомастия. Выделение с мочой ФСН повышено. Половой хроматин положителен (свидетельство присутствия 2-х и более Х-хромосом).

2. Первичный приобретенный гипогонадизм обусловлен нарушением функций яичек приобретенного характера.

Орхит – инфекционное поражение яичек при эпидемическом паротите (до 36% случаев), туберкулезе, ветряной оспе, врожденном сифилисе, вирусах Коксаки.

Травматические поражения яичек – посттравматический орхит, ущемленная паховая грыжа.

Крипторхизм – состояние при котором одно (монорхизм) или оба яичка не опустились в мошонку. Частота у новорожденных 12%. В неправильно расположенных яичках происходят дегенерация зародышевого эпителия и уменьшение сперматогенеза вследствие воздействия повышенной температуры в брюшной полости, механической травматизации и недостаточности кровообращения.

3. Вторичный врожденный гипогонадизм возникает при тотальной недостаточности тропных гормонов гипофиза или изолированной недостаточности ЛГ (синдром плодовитых евнухов), ФСГ (синдром Каллмана – сочетание гипогонадизма с уменьшением обоняния).

4. Вторичный приобретенный гипогонадизм отмечается при приобретенной недостаточности тропных гормонов гипофиза (воспалительные процессы, травмы с переломом основания черепа, сосудистые аневризмы), хронических системных заболеваниях, уремии.

Диагностике гипогонадизма помогают определение содержания тестостерона в сыворотке крови и моче (при гипогонадизме снижено в крови менее норматива – 2,1 мкмоль/л), определение величины экскреции с мочой метаболитов андрогенов – суммарных 17-кетостероидов и их фракций (снижен уровень метаболитов гонадного генеза), определение уровня гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ при первичном гипогонадизме повышены, при вторичном – понижены), проба с хорионическим гонадотропином – активатором андрогенной функции яичек (при первичном гипогонадизме в ответ на пробу выделение 17-кетостероидов с мочой не меняется, при вторичном – повышается), определение полового хроматина (обнаруживается в клетках буккального эпителия при синдроме Клайнфельтера) и кариотипа, определение костного возраста (при гипогонадизме отстает от календарного), УЗИ брюшной полости (для поиска неопустившегося яичка при крипторхизме и исключения анорхизма).

Лечение. При первичном гипогонадизме с наступлением пубертатного периода начинается заместительная терапия андрогенами: метилтестостерон по 20-40 мг в сутки (1 таб. = 5 мг). При необходимости переходят к препаратам пролонгированного действия (тестостерона пропионат 1% 1,0; тестэнат 10% 1,0).

Лечение крипторхизма начинается с введения хориогонического гонадотропина в дозах до 1 года по 250 ЕД 2 раза в неделю, на 2-м году жизни по 500 ЕД 2 раза в неделю 5-6 недель, у подростков по 1500 ЕД 2 раза в неделю 6 недель. Половые гормоны добавляют через 3-4 недели после введения гонадотропина, не оказывающего эффекта, но не ранее возраста 14-15 лет (с учетом крайних сроков спонтанного полового созревания). При безуспешной консервативной терапии показано хирургическое низведение яичка до возраста 5-7 лет: оптимальные сроки операции при одностороннем крипторхизме 3-5 лет, двустороннем – 2-3 года.

При вторичном гипогонадизме (относительной сохранности яичек) лечение начинают с общеукрепляющих мероприятий – витаминов А, С, Е, усиленного белкового питания. Для коррекции размеров пениса и физического развития подключаются анаболические стероида (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта применяется хоригонический гонадотропин по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю. Обычно через 2-4 недели от начала лечения яички увеличиваются, становятся упругими. Через 3-4 месяца в лечении делается перерыв во избежание появления антител к препарату.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 3036 | Нарушение авторских прав