АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипогонадизм у девочек

1. Первичный врожденный гипогонадизм – первичная недостаточность функции яичников врожденного характера.

Дисгенезия (гипоплазия) яичников – недоразвитие яичников с меньшими их размерами, малым количеством примордиальных фолликулов и дегенерирующими яйцеклетками. Обычно диагностируется в пубертатном периоде, когда выявляются задержка и недостаточность развития вторичных половых признаков – молочные железы не развиты, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует, матка инфантильна и небольших размеров. Месячные отсутствуют и после наступления периода полового созревания (первичная аменорея). Эти девочки, как правило, высокого роста, с евнухоидными пропорциями тела. В крови и моче повышен уровень ЛГ и ФСГ. Реакция на введение хориогонического гонадотропина (стимулятор эстрогенов яичников) отсутствует.

Синдром Шерешевского-Тернера – хромосомная патология с отсутствием одной Х-хромосомы (кариотип 45Х0). Характерны выраженный половой инфантилизм (молочные железы не развиты, сосок втянут, вторичные половые признаки не развиты), низкорослость (из-за снижения чувствительности эпизарных зон роста к СТГ), короткая шея с крыловидными складками, высокое небо, низко расположенная линия роста волос на шее, вальгусная деформация (ротация кнутри) локтевых суставов и предплечий, врожденные пороки ССС. Половой хроматин отсутствует.

2. Первичный приобретенный гипогонадизм у девочек обусловлен нарушением функции яичников приобретенного характера – как следствие химеотерапии, облучения, хирургических операций и травм, инфекций, аутоиммунного поражения.

3. Вторичный врожденный гипогонадизм возникает при недостаточности гормонов гипофиза и гипоталамуса вследствие краниофарингиомы, хромофомной аденомы гипофиза, травмы основания черепа, кровоизлияния, базального менингита, гранулемы, ретикулеза.

Причиной вторичного врожденного гипогонадизма также может стать гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина более 20 нг/мл) вследствие гормонпродуцирующей аденомы гипофиза (пролактиномы). В этом случае пролактин (в норме выделяется при беременности и в течение кормления грудью) ингибирует синтез гонадолиберина в гипоталамусе и непосредственно сам подавляет гормональную активность яичников. Клинически определяются аменорея (у взрослых – бесплодие).

4. Вторичный приобретенный гипогонадизм отмечается при приобретенной недостаточности гипофиза и гипоталамуса – первичных или метастатических их опухолях, травмах черепа, нарушениях кровоснабжения (синдром Шиена), менингитах, нервных анорексиях, функциональных нарушениях (аменорея путешественниц, депрессия, пероральная контрацепция, психическая травма, большая физическая нагрузка у спортсменок).

В диагностике гипогонадизма помогают рентгенография черепа в боковой проекции (исключение аденомы гипофиза), трубчатых костей (открыты ли эпифизарные зоны роста) и кистей рук (определение костного возраста); определение полового хроматина и кариотипа; определение суммарных эстрогенов в суточной моче (при гипогонадизме снижено); определение уровня ФСГ и ЛГ в крови и моче (при первичном гипогонадизме повышен); УЗИ внутренних половых органов; исключение заболеваний щитовидной железы, сахарного диабета и ХПН как причин гипогонадизма.

Лечение при первичном врожденном гипогонадизме начинается с назначения эстрогенов после 11-12 лет (более раннее назначение может преждевременно закрыть зоны роста). При гипоплазии матки в течение 2-3 месяцев проводятся инъекции эстрадиола в дозе 1-1,5 мг в течение 20 дней каждого месяца (последние 3 инъекции составляют 1/2-1/4 первоначальной дозы). Как правило, через 2-3 месяца лечения матка увеличивается в размерах, после чего переходят к циклической гормонотерапии – первые 14-21 день применяются эстрогены (этинилэстрадиол) с последующим назначением в течение 6-8 дней прогестерона.

При гиперпролактинемии проводится лечение парлоделом (бромокриптином), сначала малыми дозами (2,5 мг/сутки), затем дозу постепенно увеличивают в течение нескольких недель до 2,5 мг 3 раза в сутки.

При аденомах гипофиза проводят облучение или хирургическое удаление последних.

При недостаточности гонадотропных гормонов гипофиза назначают пергонал (менопаузный гонадотропин человека), способствующий созреванию фолликулов, в сочетании с хорионическим гонадотропином, который вызывает овуляцию. С этой целью может применяться также кламифен, активизирующий синтез и выделение гонадотропинов.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 2772 | Нарушение авторских прав