АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Являются причиной развития длительного хронического воспаления в бронхолегочной системе, называемого вторичной ХП

Прочитайте:
  1. A) действия медиаторов воспаления
  2. A) Понижение осмотического давления в очаге воспаления
  3. DS. :ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития.
  4. E.лейкоциты блокируют выделение медиаторов воспаления
  5. F8 Нарушения психологического развития
  6. F80-F89 РАССТРОЙСТВА ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО (ПСИХИЧЕСКОГО) РАЗВИТИЯ
  7. I. Противовоспалительная терапия (для быстрого уменьшения боли, явлений воспаления в суставе).
  8. II. Лист сестринской оценки риска развития и стадии пролежней
  9. III. БОЛИ, ВЫЗВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ОРГАНОВ, НЕ ОТНОСЯЩИХСЯ К ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЕ, И ОБЩИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  10. III. Лабораторная диагностика хронического панкреатита

Прежде чем рассматривать пороки развития бронхолегочной системы вспомним некоторые данные о внутриутробном развитии легких:

- закладка системы дыхания происходит у зародыша длиной 2,5 мм.

- зачаток респираторного тракта появляется у 24-дневного эмбриона.

- первые хрящевые элементы в бронхах появляются на 10 неделе, на 16-ой неделе заканчивается внутриутробное формирование всех генераций бронхиального дерева. Сурфактант начинает синтезироваться на 20-28 неделях беременности, общая площадь альвеолярной поверхности легких у взрослых 80 кв.м, ~300-750 млн. альвеол.

Пороки развития многообразны, как правило, на их основе в результате инфицирования формируется хроническое воспаление легких, называемое "вторичной ХП". В происхождении пороков развития бронхолегочной системы придают значение наследственным факторам.

 

Агенезия легкого - полное врожденное отсутствие легкого (часто сочетается с другими пороками).

 

Аплазия легкого- врожденное отсутствие легкого (доли) при наличии гипоплазии культи главного бронха, а иногда и соответствующей артерии.

 

Кистозная гипоплазия - недоразвитие легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей в различных участках бронхиального дерева. Частота: среди всех пороков развития до 80 %. Лечение хирургическое.

 

Киста легкого солитарная-в основе образования врожденной кисты или кист лежит дисплазия легочной паренхимы или нарушения развития бронха. Киста - это полость в легком, чаще шаровидной формы, выстланной эпителием, продуцирующей слизистый секрет. Чаще киста односторонняя. Киста легкого, не осложненная инфекцией и не сообщающаяся с бронхом, не имеет клинических симптомов. При нагноении – клиника острого абсцесса. Лечение – хирургическое.

 

Секвестрация легкого - врожденный порок, при котором часть аномально развитой легочной ткани лишена нормального газообмена и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты или ее ветвей. Различают внутридолевую и внедолевую секвестрации. Рентгенологически - в области базальных обнаруживаются кисты с перифокальным воспалением. Диагноз ставят на основании аортографии - где обнаруживают аномальный сосуд, отходящий от аорты область измененной легочной ткани. Лечение: хирургическое.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – врожденное генерализованное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов, что приводит к образованию симметричных генерализованных бронхоэктазий.

Патогенез: слабая бронхиальная стенка

 

расширение просвета бронха при вдохе и сужение во время выдоха

 
 


застой и инфицирование бронхоэктазия

 

Прогноз – неблагоприятный, лечение - консервативное

 

Трахеобронхомегалия(синдром Мунье-Куна, мегатрахея) - врожденная аномалия эластической и мышечной ткани трахеи и бронхов, резкое расширение трахеи и главных бронхов.

 

Трахеобронхомаляция – расширение бронхов при этом пороке развития выражено в меньшей степени, чем при синдроме Вильямса-Кемпбелла.

 

Стенозы трахеи – обуславливаются: врожденными дефектами ее стенки или давлением извне:

1. Врожденные дефекты стенки трахеи - дефект хрящевых полуколец трахеи и, функциональные, вследствие чрезмерной мягкости хрящей.

2. Давление извне - аномально расположенные сосуды (дуга аорты, подключичные артерии).

 

Приобретенные стенозы могут быть вследствие длительной ИВЛ, травм, ожогов.

Клиника: экспираторный стридор, усиливающийся при беспокойстве, приеме пищи, иногда «шумное» дыхание, развивается рецидивирующий трахеобронхит.

 

Синдром Зиверта – Картагенера – врожденное наследственное заболевание, характеризуется триадой симптомов:

- обратное расположение внутренних органов (situs inversus)



- хронический бронзолегочный процесс

- синусоринопатия

К настоящему времени установлено, что морфологической основой патологии легких при синдроме Зиверрта – Картагенера является врожденное нарушение мукоцилиарного клиренса, в следствии патологического развития мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева. Оно заключается в аномальном строении и нарушении двигательной активности ресничек: дислокация тубулярных структур, отсутствие динеиновых ручек, в которых расположена АТФаза, обеспечивающая их движение, а также хромосомные нарушения. Таким образом, сейчас принято считать, что генетической основой синдрома Зиверта-Картагенера является мутация гена в 14 хромосоме.

 

Синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. У больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности и асинхронного биения, нарушающий нормальное очищение бронхов.

Клиника - в раннем возрасте частые ОРВИ, бронхиты, риниты, отиты, которые быстро приводят к ХНЗЛ.

Диагностика: электронно-микроскопическое исследование ресничек.

 


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 360 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)