АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Дифференциальный диагноз B12- и фолиеводефицитной анемий
В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии - это анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК и неэффективному эритропоэзу (мегалобластному типу кроветворения). Чаще всего наблюдается изолированный дефицит одного из них. Причины дефицита витамина B12 в организме:
- Нарушение секреции внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина) при наследственной атрофии желез желудка, при органических заболеваниях желудка, после гастроэктомии, аутоиммунной реакции с продукцией антител к париетальным клеткам дна желудка и к гастромукопротеину, при злоупотреблении алкоголем.
- Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике (органические заболевания кишечника, после резекции тонкого кишечника, наследственное нарушение всасывания при синдроме Имерслунд-Гресбека).
- Конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом, власоглавом, выраженный дисбактериоз кишечника).
- Нарушение транспорта витамина B12 к тканям вследствие снижения продукции в печени белка транскобаламина-2 (например, при циррозе печени).
Основные причины дефицита фолиевой кислоты:
- .Недостаточное поступление с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту (свежие овощи и фрукты, мясо, молочные продукты; вскармливание новорожденных козьим молоком).
- Нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, органические заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем).
- Прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата и других цитостатиков); аналогов пурина и пиримидина; противосудорожных препаратов (дифенина, фенобарбитала), контрацептивов
- Повышенная потребность в фолиевой кислоте (при беременности,в период новорожденности,, серповидно-клеточной анемии, миелопролиферативных синдромах и др.)
Независимо от причины развития дефицита витамина В12 клиническая картина болезни определяется следующей триадой синдромов, выраженных в период обострения заболевания:
- поражение кроветворной системы;
- поражение желудочно-кишечного тракта;
- поражение нервной системы.
Поражение кроветворной системы проявляется общеанемической симптоматикой. При этом у больных объективно отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, небольшое увеличение селезенки и печени. В периферической крови - гиперхромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, их базофильная пунктация, макроцитоз, мегалоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота, лейко- и тромбоцитопения, сдвиг вправо в лейкоцитарной формуле, гиперсегментация нейтрофилов, пониженное количество ретикулоцитов, гипербилирубинемия, нормальное или несколько повышенное содержание железа. В костном мозге - раздражение красного ростка, наличие мегалобластов, гигантских метамиелоцитов, палочкоядерных клеток, уменьшения количества мегакариоцитов. О поражении желудочно-кишечного тракта свидетельствуют потеря аппетита, отрыжка, чувство тяжести в подложечной области, поносы, боли, чувство жжения в языке. Объективно отмечаются гунтеровский глоссит, гистаминорезистентная ахилия, рентгенологически - нарушение эвакуаторной способности желудка, уплошенные и сглаженные складки, при ФГДС - атрофия слизистой желудка, что подтверждается гистологически. О поражении нервной системы (фуникулярном миелозе) свидетельствуют парестезии, нарушение чувствительности, болевые ощущения и ощущения холода в конечностях, боли типа табетических, выраженная мышечная слабость, нарушение вибрационной чувствительности, арефлексия, атаксия, положительные рефлексы Бабинского, Оппенгеймера, спастические параличи, нарушение функции тазовых органов В тех случаях, когда при фиброгастроскопии с биопсией выявляется практически полная атрофия слизистой желудка, в том числе фундальной его части, где вырабатывается гастромукопротеин, с гистаминорезистентной ахилией диагностируется самостоятельное заболевание - анемия Аддисона-Бирмера (истинная, эссенииальная В12-дефицитная анемия). Во всех других случаях имеют место симптоматические формы мегалобластной анемии. Макроцитарные гиперхромные анемии встречаются редко, при этом на фоне общеанемического синдрома преобладают клинические признаки основного заболевания. В практике возможно сочетание дефицита витамина B12 и фолиевой кислоты, обычно наблюдающееся при нарушении кишечного всасывания. Клинические признаки, картина крови и костного мозга при дефиците фолиевой кислоты аналогичны В12-дефицитной анемии, за исключением симптомов фуникулярного миелоза, которые не наблюдаются при фолиеводефицитной анемии. Вместе с тем ярко могут быть выражены психические расстройства (табл. 2). Таблица 2 Дифференциальный диагноз В12- и фолиеводефицитной анемий
Признак
| Дефицит витамина В12
| Дефицит фолиевой кислоты
| Возраст
| Пожилой
| Любой
| Гистаминорезистентная ахилия
| Часто
| Редко (может иметь место понижение желудочной секреции)
| Полнота, одутловатость лица
| Характерно
| Не характерно
| Глоссит
| Характерно
| Крайне редко
| Фуникулярный миелоз
| Часто
| Не наблюдается
| Назначение витамина В12
| Повышает уровень ретикулоцитов в периферической крови
| Не влияет на уровень ретикулоцитов в периферической крови
| Назначение фолиевой кислоты
| Повышает уровень ретикулоцитов в периферической крови
| Повышает уровень ретикулоцитов в периферической крови
| Содержание фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах
| В сыворотке часто повышено, в эритроцитах незначительно снижено или в норме
| Понижено
| Наличие метилмалоновой кислоты в моче
| Характерно
| Отсутствует
|
Однако полностью отдифференцировать эти два дефицита друг от друга в амбулаторно-поликлинических условиях невозможно, поэтому в диагнозе такой вид анемии фигурирует как B12 (фолиево)-дефицитная анемия.
Нормохромные анемии могут быть следствием:
- Острой кровопотере
- Ускоренного гемолиза эритрорцитов (гемолитические анемии);
3.Поражения костного мозга (апластические анемии). В результате быстрой потери значительного количества крови при ранениях. легочных, желудочно-кишечных, маточных и носовых, реже - почечных кровотечениях развивается острая постгеморрагическая анемия. Уменьшение количества циркулирующих эритроцитов приводит к острой гипоксии, а потеря плазмы крови - к коллапсу или гипотонии Возникает общеанемический синдром, степень выраженности которого определяется скоростью кровотечения и объемом теряемой крови. Имеется несколько методов для определения объема кровопотере. В экстренных случаях судить об объеме циркулирующей крови (ОЦК) позволяет индекс Алговера или шоковый индекс (ШИ равный отношению частоты пульса к систолическому артериальному давлению (АД). При индексе, равном: 0,5-0,8 (10-15 %) - 500-700 мл крови; 1,0 (20-30 %) - 750-1500 мл; 1,2 (30-40 %) - 1500-2000 мл; 1,5 (40-50 %) - больше 2000 мл. Для оценки кровопотери рекомендуют использовать формулу: П = К + 44 lq ШИ, где: П - потеря крови в %; К - коэффициент, равный 27 при желудочно-кишечной кровопотере; 33 - при полостных кровотечениях; 24 - при ранениях конечностей и 22 - при поражении грудной клетки; ШИ - шоковый индекс. Тяжесть кровопотери можно определить с учетом комплекса показателей периферической крови:
- легкая степень кровопотери: эр. - более 3,5Т012/л, Нв - более 100 г/л, гематокрит - более 30 %, пульс до 80 уд./мин., систолическое АД - более 110 мм рт. ст., дефицит ОЦК до 20 %;
- средняя степень кровопотери: эр. - более 3,5-2,5-1012/л, Нв - 80-100 г/л, гематокрит - более 30-25 %, пульс до 80-100 уд./мин., систолическое АД - 110- 100 мм рт. ст., дефицит ОЦК до 20-30 %;
- тяжелая степень кровопотери: эр. - менее 2.51012/л, Нв - менее 80 г/л, гематокрит - ниже 25 %, пульс - более 100 уд./мин., систолическое АД - менее 100 мм рт ст., дефицит ОЦК - 30 % и более.
В первые сутки после острой кровопотери: анемия выражена умеренно, нормохромная и не отражает истинной степени анемизации, так как происходит рефлекторное сужение капилляров и уменьшение общей массы крови. На 2-3 день, даже если кровотечение не повторяется и улучшается общее состояние больного, анемия усугубляется. К этому времени или днем позже в периферической крови появляется ретикулоцитоз, полихроматофилия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, который в последующем сменяется тромбоцитопенией. При повторяющихся острых кровопотерях нормохромия эритроцитов, характерная для острой постгеморрагической анемии, сменяется гипохромией вследствие возникновения дефицита железа и развивается типичная железодефицитная анемия.
Гемолитические анемии (ГА) - гетерогенная группа заболеваний, которая характеризуется укорочением жизни эритроцитов (их преждевременным разрушением - гемолизом) с компенсаторным усилением эритропоэтической функции костного мозга. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке, как обычный физиологический процесс - «селезеночный» гемолиз) и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный) - «почечный» гемолиз Их дифференциальная диагностика представлена в табл. 3. Из наследственных ГА в Республике Беларусь наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), а из приобретенных - аутоиммунная ГА, при которой гемолиз обусловлен появлением антител к собственным антигенам эритроцитов или к клеткам эритропоэза (табл 4,5).
Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной ГА: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины. двухфазные холодовые гемолизины и эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37° С, а холодовые - при понижении температуры. Таблица 3 Дифференциально-диагностические признаки внутрисосудистого и внутриклеточного типов гемолиза эритроцитов
Признак
| Внутрисосудистый гемолиз
| Внутриклеточный гемолиз
| Способствующие факторы
| Охлаждение, ацидоз, мышечное напряжение, прием медикаментов, переливание крови
| Вторичный (функциональный) гиперспленизм или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
| Течение болезни
| Острое, редко хроническое
| Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
| Желтуха (гемолитическая, «надпеченочная»)
| Резко выраженная
| Выраженная в период обострения
| Увеличение селезенки и печени
| Острое, незначительное увеличение
| Хроническое, постоянное значительное увеличение
| Морфологические изменения эритроцитов
| Отсутствуют
| Как правило (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоци- тоз и др.)
| Осмотическая резистентность эритроцитов
| Нормальная или повышена
| При микросфероцитозе снижена
| Гемоглобинурия
| Как правило
| Отсутствует
| Гемосидероз почек (гемосидеринурия)
| Как правило
| Отсутствует
| Гемосидероз селезенки. печени, костного мозга
| Отсутствует
| Постоянный симптом
| Спленэктомия
| Неэффективна и не показана
| Эффективна
| Таблица 4
Признак
| Наследственные
| Приобретенные
| I. Начало болезни
| В раннем детском возрасте
| В более зрелом возрасте
| 2. Семейно-наследственный характер заболевания
| Часто
| Отсутствует
| 3 Способствующие факторы
| Инфекция
| Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, переливание крови.
| 4. Длительность заболевания
| Несколько десятков лет
| От нескольких недель до нескольких лет
| 5. Течение болезни
| Хроническое с длительными ремиссиями, и периодическими обострениями
| Чаще острое, возможно хроническое с обострениями
| 6 Желтуха
| Значительно выражена
| Нерезко выражена
| 7. Аномалии развития скелета (монголоиидное лицо, «башенный» череп, череп в виде «щетки», или «ежика», высокое стояние неба, микрофтальмия
| Часто
| Отсутствуют
| 8. Трофические язвы голеней
| Часто
| Отсутствуют
| 9 Селезенка
| Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная
| Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации
| 10. Анемия
| Умеренно выраженная
| Тяжелой степени
| И. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.)
| В большинстве случаев
| Редко
| 12. Осмотическая резистентность эритроцитов
| При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена
| Не изменена или повышена
| 13. Гемоглобинурия
| Отсутствует
| Часто
| 14. Гемосидероз органов
| Часто
| Отсутствует
| 15. Проба Кумбса
| Отрицательная
| Положительная
| Таблица 5
Признак
| Болезнь Минковского- Шоффара
| Талассемии
| Серповидно- клеточная анемия
| Дефицит Г-6-ФДГ
| «большая»
| «малая»
| Аномалии скелета
| часто
| часто
| часто
| нет
| нет
| Трофические язвы голеней
| нечасто
| нет
| нет
| часто
| нет
| Морфологические изменения эритроцитов
| микросферо- цитоз
| мишене- видные эритроци ты
|
| серповидные эритроциты
| норма
| Осмотическая резистентность эритроцитов
| понижена
| максималь-ная резистент-ность повышена
|
| норма
| норма
| Патологический тип гемоглобина при электрофорезе
| нет
| фетальный (F) гемоглобин
|
| S-гемо глобин
| нет
| Более 90 % всех аутоиммунных ГА составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами, в большинстве случаев они относятся к классу G, реже А фиксируются на поверхности эритроцитов. Разрушение таких эритроцитов осуществляется макрофагами селезенки, реже в фагоцитозе эритроцитов могут принимать участие макрофаги печени, костного мозга. Аутоиммунные ГА могут быть идиопатическими (неизвестной этиологии) и симптоматическими, развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных - системной красной волчанки, заболеваний крови, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита. СПИДа и др. Диагноз идиопатической аутоиммунной ГА правомочен лишь после исключения всех возможных причин симптоматических аутоиммунных ГА. В периферической крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная анемия. Гемоглобин в период гемолитического криза может снижаться до 40-30 г л. Отмечается ретикулоцитоз - в начале незначительный (3-4 %), позже, при выходе из гемолитического криза, до 20-30 % и более. Признак усиленного эритропоэза - появление нормобластов от 2-3: 100 до 8-10 100. Имеются резкий анизо-, пойкилоцитоз, единичные микросфероциты, макроциты, полихроматофилы, умеренный лейкоцитоз (до 20Т09/л) со сдвигом нейтрофилов до юных и единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию на гемолиз. Уровень тромбоцитов нормальный, иногда умеренно снижен, что является свидетельством сочетания аутоиммунной ГА с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Такое сочетание принято называть синдромом Фишера-Эванса. СОЭ умеренно ускорена. Решающим в диагностике является положительная прямая проба Кумбса, увеличение гамма-глобулинов в крови, положительный эффект терапии глюкокортикостероидами, спленэктомия и др.
Апластическая анемия - патологическое состояние кроветворной системы, характеризующееся депрессией трех ростков костномозгового кроветворения (красного, миелоидного, и мегакариоцитарного), развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Причины апластических анемий:
- Идиопатическая (причина неизвестна);
- Наследственная по аутосомно-рецессивному типу (конституциональная анемия Фанкони), обычно выявляется в возрасте после 5 лет
- Воздействие физических и химических факторов (ионизирующей радиации, инсектофунгицидов, бензола и его производных, мышьяка, различных красок, лаков и др.)
- Влияние некоторых лекарственных средств (левомицетин, бутадион, цитостатики, препараты золота, противотуберкулезные, противомалярийные и антитиреоидные средства и др.).
- Некоторые вирусные инфекции (вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, цитомегаловирусный сепсис) и другие заболевания (милиарный туберкулез легких, зоб Хашимото, тимома, злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг).
Клиническая картина разнообразна. Существуют переходные формы от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга. Обычно имеются три синдрома: 1. Анемический, различной степени выраженности;
- Геморрагический (кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые кровотечения, меноррагии у женщин и пр.);
- Септико-некротический (некротические изменения слизистых оболочек ротовой полости, прямой кишки, женских половых органов), а также вторичные инфекционно-воспалительные процессы различных локализаций (некротическая ангина, отит, пневмония, пиелонефрит и др.).
Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов не характерно для данных анемий. В периферической крови отмечается тяжелая нормохромная макроцитарная анемия, резкое снижение ретикулоцитов (менее 0,5 %), лейкоцитопения, гранулоцитопения, вплоть до агранулоцитоза, тромбоцитопения (30-109/л и ниже), увеличение СОЭ. Решающая роль в диагностике принадлежит исследованию костномозгового пунктата и (или) трепанобиопсии, позволяющих выявить резкое уменьшение мега- и миелокариоцитов, увеличение количества лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. При гистологическом исследовании костного мозга наблюдается почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью. Дифференцировать апластические анемии следует с алейкемической формой острого лейкоза, идиопатической тромбоцитопенией и гемолитической анемией с преимущественно внутрисосудистым гемолизом.
Большинство больных с анемическим синдромом обследуются и лечатся в амбулаторно-поликлинических условиях участковыми врачами, в ряде случаев после консультации гематолога. Это больные с ЖДА и В12 - фолиеводефицитными анемиями. Больные с гемолитическими, апластическими и другими анемиями постоянно наблюдаются гематологами. Показания к госпитализации больных с анемиями - острая постгеморрагическая анемия; гемолитические и апластические анемии; прекоматозное и коматозное состояния при любом типе анемий; тяжелые степени анемий; уточнение причины анемии, если возможности поликлиники в этом отношении исчерпаны; безуспешная амбулаторная терапия, необходимость хирургического или интенсивного лечения заболеваний, являющихся причиной анемического синдрома (фибромиома матки, кровоточашая гастродуоденальная язва, геморрой, опухоль и др.).
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1219 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
|