 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Парапротеинемические лейкозы: общая характеристика, характерный мезенхимальный диспротеиноз
Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания Виды парапротеинемических лейкозов: 1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера) 2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема 3) Болезнь тяжелых цепей Франклина Общие признаки парапротеинемических лейкозов: 1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины 2. Амилоидоз (AL-амилоидоз) 3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз. 4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома. Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге. Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса) Виды миеломной болезни:
Патоморфология поражения костей при миеломной болезни: ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике ü остеопороз, остеолизис костей ü деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни: ü локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др. ü АL-амилоидоз – характерный мезенхимальный диспротеиноз ü парапротениемический отек миокарда, легких, почек ü миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка) ü синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома Осложнения и причины смерти: а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции 3) функциональная недостаточность сердца, легких 61. Лимфогранулематоз: к какой группе опухолей из кроветворных тканей относится, гистологические варианты, диагностические клетки. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у. Относится к лимфомам. Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет. Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты): 1. С лимфоидным преобладанием 2. Смешанноклеточный 3. С нодулярным склерозом 4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина) По особенностям распространения опухоли: а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные) б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки Макроскопические изменения лимфоидной ткани: ü л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой ü характерны процессы некроза и склероза в л.у. ü порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы) Микроскопические изменения: ü клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки) ü массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения ü некроз и склероз опухолевой ткани ü пролиферация эндотелия венул Диагностические клетки: ü малые и большие клетки Ходжкина – ü клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30: а) классические б) pop corn клетки в) лакунарные клетки Патоморфология стадий заболевания: 1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия) МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у. 2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II-III стадия) МиСк: ü пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток ü скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов ü очаги 3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса МиСк – несколько вариантов: а) диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон – немногочисленные атипичные клетки б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует некроза ифиброза опухоли 4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки). Осложнения и причины смерти: 1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у. 2. Присоединение инфекции 3. Кахексия 4. Амилоидоз 5. Дисфункция органов Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 698 | Нарушение авторских прав |