АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – системное заболевание сединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) – системное заболевание сединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией, преимущественным поражением кожи, сосудов, почек, имеющее острое или хроническое течение

Заболеваемость системной красной волчанкой (СКВ) составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).

Этиология остается невыясненной. Однако в последние годы появилось много данных, свидетельствующих о вирусной этиологии СКВ (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах, тромбоцитах, персистенция вирусной инфекции в организме, высокие титры циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК-содержащим вирусам из группы парамиксовирусов). Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18.

Могут играть роль некоторые лекарственные препараты.

Патогенез. Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать циркулирующие в крови иммунные комплексы, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз

Патологическая анатомия. При СКВ наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МЦР. Особенностью СКВ является выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматина, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным электоронной микроскипии они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами. Тканевые изменения при СКВ можно распределить на 5 групп:

1. все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные измения и фибриноидный некроз стенок сосудов МЦР, артериол, петель клубочков почки. Фибриноидный некроз при этом имеет базофильный оттенок (распад ядер).

2. подострое межуточное воспаление во всех органах.

3. склероз (исход двух первых процессов), характерен периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

4. плазматизация внутренних лимфоидных органов, адвентиции сосудов, выраженная макрофагальная реакция.

5. ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов, но в первую очередь лимфоузлов, в виде вакуолизации ядер, кариорексиса, образования гематоксилиновых телец, типичным феноменом является образование волчаночных клеток (нейтрофильные лейкоциты и макрофаги с фагоцитированными ядрами клеток) и волчаночного фактора (антиядерные антитела).

Классическая диагностическая триада – дерматит, артрит, полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны при СКВ эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Гистологически отмечается некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. В дерме дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два вида гломерулонефрита. Для одного – волчаночного – характерны следующие специфические морфологические изменения: почки увеличены в размерах, пестрые с учасками кровоизлияний. Микроскопически: утолщение базальных мембран клубочков в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Другой вид гломерулонефрита без специфических изменений может быть мезангиальным (мезангиопролифиративным, мезангиокапиллярным), очаговым пролиферативным, диффузным пролиферативным либо мембранозной нефропатией. В исходе гломерулонефрита возникают сморщенные почки, что является основной причиной смерти больных СКВ.

Поражение серозных оболочек наблюдается у 90% больных в форме фибринозного плеврита, перикардита, перитонита.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. В процесс вовлекаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов отмечаются изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без пышной и активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). В процесс вовлекаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек. Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характеризуется наложением тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита при СКВ характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана. Миокардит при СКВ обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких. Макроскопически легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней отмечается тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации альвеолоцитов. На внутренней поверхности альвеол определяются гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МЦР деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МЦР. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах.

Осложнения. Чаще возникает почечная недостаточность в связи с развитием волчаночного нефрита. Нередко в связи с интенсивной стероидной терапией развиваются гнойные и септические процессы, эндокринные нарушения, туберкулез.

Смерть больных обычно наступает от почечной недостаточности (уремии) или присоединения инфекции (сепсис, туберкулез).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 427 | Нарушение авторских прав