АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Островковоклеточные опухоли

Все НЭО – редки. 5-10 на 1 млн. населения, но на аутопсии встречаются в 1% случаев (т.е. в 1000- 2000 раза чаще)

Злокачественность: от 10% при инсулиномах до почти 100% при глюкагономах и соматостатиномах (табл.).

Критерий злокачественности – инвазия и метастазы. Все опухоли очень похожи при гистологическом исследовании и окраске г + э (в т.ч. кишечные карциноиды), при световой микроскопии невозможно отличить злокачественную опухоль от доброкачественной если нет инвазии соседних органов. Тем не мене 2- см опухоли нередко уже злокачественные. Специфическая гормонопродукция определяется с помощью иммуноокрашивания.

Редкость - смешанные экзо – эндокринные опухоли (при этом эндокринная часть неактивна, кроме панкреатикобластом.)

ЭО ПЖ значительно варьируют по начальным признкам, тяжести симптомов, локализации и злокачественному потенциалу. Значительны различия среди специфических опухолевых синдромов, систематизировать их трудно.

Несмотря на то, что одна опухоль (и даже одна клетка этой опухоли) может продуцировать несколько гормонов, синдром распознается и называется по клиническим признакам доминирующего вещества. До 40% больных с НЭО ПЖ имеют повышенный уровень нескольких гормонов, но не имеют симптомов.

Почти все инсулиномы, глюкагономы и VIPомы исходят из самой ПЖ. Большинство гастрином сущ. в дуоденум, ПЖ и в перидуоденальном пространстве.

Соматостатиномы в 50% - в ПЖ и в проксимальной тонкой кишке. При болезни Реклинкхаузена в дуоденум могут быть соматостатиномы или гастриномы.

НЭО возникают спорадически или в составе MEN1синдрома (дефект 11 хромосомы, аутосомно-доминантное наследование) – ок. 25% гастрином, 10% инсулином и меньший % глюкагоном и VIPом.

MEN1= гиперпаратиреодизм (гиперплазия паращитовидных желез) + аденома гипофиза (чаще пролактинома) и > 50% - гастринома, 20% -инсулинома. Сначала, после выявления гиперкальцемиии – удаление всех четырех паращитовидных желез с немедленной реплантацией, затем все остальное.

Инсулинома

Самая частая функционирующая островковоклеточная опухоль ПЖ.

Может длиться годами.

Клиника: Триада Уипла:

1. гипогликемия (симптомы выброса катехоламинов), спутанность сознания, заторможенность. Эмоциональная нестабильность, бессонница.
2. низкий уровень сахара (40-50 мг/дл)
3. исчезновение симптомов после в/в введения глюкозы

Эта триада может быть при введении гипогликемических веществ, редких опухолях мягких тканей, иногда – при реактивной гипогликемии).

Клинически синдром гиперинсулинизма может проявляться двумя путями

, или, иногда, их комбинацией

1. при гиперактивости автономной нервной системы: усталость, слабость, страх, голод, тремор, потливость, тахикардия либо
2. нарушения ЦНД: апатия (либо раздражительность, беспокойство), спутанность, возбуждение, потеря ориентации, мутность изображения, делирий, ступор, судороги.

Патогномоничная находка – очень высокий уровень инсулина (>5 микроединиц/мл) при симптоматической гипогликемии. Диагностическим является отношение инсулина (в микроед/мл) к глюкозе (в мг/дл) больше 0,4.

Лучший способ вызвать гипогликемию – голодание. Она развивается у 2/3 больных через 24 часа и почти у всех – через 72 часа. Есть провокационные тесты (с толбутамидом или глюкагоном), но они могут вызвать опасное снижение сахара и часто не нужны. Т.к. цереброциты метаболизируют только глюкозу, глубокая гипогликемия может вызвать долговременное повреждение мозга. Это нужно иметь в виду и при голодании, наготове всегда иметь шприцы с глюкозой.

Проблемной причиной гипогликемии является намеренное введение инсулина или сахароснижающих веществ (например сульфонилмочевины). Обычно, это медработники, или люди, имеющие доступ к этим препаратам. Их мотивы не ясны, но связаны с привлечением внимания. Самовведение инсулина может выявляться несоответствием концентрации С-пептида в крови, сульфонилмочевина может быть обнаружена в крови с трудностями (при этом уровень инсулина не очень высок).

Как только пациент с гипогликемией выявлен, необходима осторожность для предотвращения тяжелой гипогликемии с потерей цереброцитов. Диета изменяется в сторону учащения питания, даже по ночам. Стандартное лекарство – диазоксид (помогает в 2/3 случаев), но его необходимо отменять за неделю о операции в связи с возможной интраоперационной гипотензией. Соматостатин эффективен у детей с незидиобластозом, у взрослых помогает редко.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 406 | Нарушение авторских прав