АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов

- Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) см. терапия.

- Симптоматические тромбоцитопении могут наблюдаться при различных заболеваниях: болезни с вовлечением костного мозга (лейкозы, апластические анемии), вследствие токсического воздействия (отравление бензолом, уремия, прием тиаздных диуретиков, эстрогенов), инфекционно-токсические процессы (дифтерия, менингококковая инфекция), СКВ, спленомегалия любого генеза. Во всех случаях необходимо исследование костного мозга.

- Тромбоцитопатии - большая группа заболеваний, характеризующаяся качественным нарушением кровяных пластинок (тромбоцитов). При тромбоцитопатиях у тромбоцитов функции агрегации и снижены или отсутствуют вовсе, поэтому основной признак тромбоцитопатий это повышенная кровоточивость. Наиболее опасными проявлениями заболевания являются кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг и его оболочки.

Тромбоцитопатии встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин, но признаки повышенной кровоточивости у женщин более выражены.

Тромбоцитопатии разделяются на две большие группы: врожденные и приобретенные в течение жизни.

Врожденные нарушения тромбоцитов характеризуются наследственным дефицитом специальных белков на поверхности тромбоцитов или белковых гранул, находящихся в полости пластинок, а также нарушением формы и размеров тромбоцитов. К врожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбоцитопатия Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, а также крайне редкие дефекты тромбоцитов такие как аномалия Пирсона-Стоба, эссенциальная атромбия и др. При приобретенных тромбоцитопатиях так же, как и при врожденных, имеет место дефицит белков,, но причиной этого является воздействие извне. Клинические проявления те же, что у врожденных тромбоцитопатий.

Причины возникновения приобретенных тромбоцитопатий: заболевания системы крови (острый лейкоз, хронические лейкозы, В12-дефицитная анемия, различные формы дефицитов факторов свертывания крови); заболевания печени, чаще всего - цирроз печени; заболевания почек с нарушением их функций в последних стадиях (тяжелые формы гломерулонефритов, поликистоз и др.); массивные переливания крови и плазмы (в данной ситуации изменения в тромбоцитах ликвидируются, как правило, самостоятельно в течение 2-3 суток); заболевания щитовидной железы, такие как гипотиреоз, лечение которого полностью восстанавливает функции тромбоцитов; применение различных лекарственных препаратов: аспирин, производные нестероидных противовоспалительные средства, такие как индометацин, ортофен; а также трентал, курантил, эуфиллин, некоторые психотропные средства - аминазин, амитриптилин и др. Время действия на тромбоциты каждого из препаратов зависит от времени циркуляции в крови, действие некоторых из них, например, аспирина может сохраняться до 5 суток после однократного приема.

В лечении используются препараты, усиливающие склеивающую способность тромбоцитов (это аминокапроновая кислота, ПАМБА, АТФ, гормональная терапия). При массивных кровотечениях применяется заместительная терапия препаратами крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редких случаях концентрат донорских тромбоцитов. При приобретенных тромбоцитопатиях основной задачей является устранение причины повышенной кровоточивости.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии

- Геморрагический васкулит (см. терапию) Наиболее часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в рамках одной какой-либо системы.

Клинические проявления: кожная форма, суставная форма, абдоминальная форма, может быть поражение почек и легких.

Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов. Исследование времени свертывания крови - снижено.

Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

- Геморрагические телеангиэктазии

Могут иметь наследственный (болезнь Рандю-Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.

Болезнь Рандю-Ослера характеризуется неполноценностью сосудистого эпителия, что приводит в легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате образуются теленангиэктазии, резко ограниченные, возвышаются над уровнем кожи. Проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Легко травмируются и сопровождаются кровотечением, при надавливании эти образования бледнеют. Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 341 | Нарушение авторских прав