 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Блок информации. Кафедра биологии, физиологии и патологии
Кафедра биологии, физиологии и патологии Методические указания Для самостоятельной внеаудиторной работы студентов 2 курса очного отделения по частной патологии (4 семестр) Пятигорск, 2010 Домашнее задание к занятию №1 Тема. Болезни крови. Ход самоподготовки: 1.Проработать учебный материал занятия по основной литературе (с. 188 – 202) и конспекту лекции. 2.Изучить дополнительный блок информации и ответить на вопросы. 3.Выполнить тестовые задания. 4.Ответы и решения оформить в тетради для домашних заданий и представить преподавателю. Блок информации Принято считать, что нормальный гемостаз достигается за счет кооперации и взаимодействия двух самостоятельных систем свертывания крови: плазменной, состоящей из прокоагулянтных белков и клеточной, представленной тромбоцитами. Качественные нарушения клеточного звена гемостаза - тромбоцитопатии могут стать причиной кровотечений. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Наследственные тромбоцитопатии. Из них наиболее распространенной является болезнь Виллебранда. Эта патология обусловлена дефицитом или качественной аномалией плазменного белкового комплекса (VIII фактор свертывания крови + фактор Виллебранда (ФВ)). В норме он обеспечивает адгезию тромбоцитов с коллагеном и другими белками внеклеточного матрикса, обнажающегося при повреждении эндотелия сосудов. При его дефиците снижается способность тромбоцитов к агрегации и, таким образом, блокируется этот начальный механизм свертывания крови. Для заболевания нехарактерны спонтанные тканевые кровотечения и гемартрозы (кровоизлияния в суставы), но малейший травматизм, хирургические или стоматологические вмешательства провоцируют их возникновение. Скрытая склонность к кровоточивости при болезни Виллебранда возрастает при применении ацетилсалициловой кислоты и других антиагрегантных препаратов. Лечение болезни Виллебрандасводится к внутривенному введению свежезамороженной донорской плазмы, содержащей ФВ или его коммерческого препарата. В ряде случаев эффективен десмопрессин, мобилизующий эндогенный ФВ из эндотелиального депо. Другая группа достаточно распространенных наследственных тромбоцитопатий связана с дефектами тромбоцитарных гранул, содержащих проагрегантные факторы – АДФ и др. При этом нарушается процесс дегрануляции тромбоцитов, что сопровождается нарушением их агрегации и блокаде тромбообразования на этой фазе гемостаза. Последствия такие же, как и при болезни Виллебранда. Эти нарушения лечатся переливанием тромбоцитарной массы. В качестве профилактики используют десмопрессин. Приобретенные тромбоцитопатии наиболее часто развиваются при применении ацетилсалициловой кислоты, необратимо ингибирующей тромбоцитарную циклооксигеназу – фермент, обеспечивающий биосинтез простагландинов Е1 и Е2. В результате тромбоциты теряют способность к секреции гранул, содержащих проагрегантные факторы: АДФ, кальций, серотонин на весь свой пятидневный цикл циркуляции в крови. По этой причине хирургические вмешательства и другие инвазивные процедуры следует отложить на 5 дней после отмены препарата. Ряд других неспецифических противовоспалительных средств (НПВС) ингибируют циклооксигеназу обратимо, и функция тромбоцитов нормализуется в пределах 24 часов. При миелопролиферативных (острый миелолейкоз) и миелодиспластических (апластическая анемия) процессах также нередко возникают качественные дефекты тромбоцитов, формирующие геморрагический синдром. Общие принципы терапии приобретенных тромбоцитопатий заключаются в устранении причин патологии: лечении основного заболевания, отмене НПВС; введении проагрегантов (АДФ, инфекундин, месбранол) и прокоагулянтов. К формированию геморрагического синдрома приводят также тромбоцитопении, характеризующиеся уменьшением числа тромбоцитов в плазме крови. Формально тромбоцитопения регистрируется при содержании тромбоцитов меньше 150 тыс./мкл. Однако еще при 50 тыс./мкл гемостаз удовлетворителен и только при 20 тыс./мкл и менее возникают спонтанные кровотечения. Различают тромбоцитопению распределения и разведения, продуктивную тромбоцитопению итромбоцитопению потребления. Тромбоцитопения разведения развивается при возмещении массивной кровопотери (2 и более литра) солевыми растворами, плазмой, кровезаменителями, эритроцитарной массой. Тромбоцитопения распределения развивается при спленомегалии, когда селезеночный пул тромбоцитов может увеличиться до 90%, против 30% в норме. Продуктивная тромбоцитопения обычно возникает в результате недостаточности гемопоэтических стволовых клеток. Наиболее часто это происходит при лучевой терапии и химиотерапии противоопухолевыми цитостатическими препаратами, при вирусных инфекциях (ВИЧ, вирус гепатита С, вирус Эпштейна – Барр) и злокачественных заболеваниях крови (острый миелолейкоз). Она сопутствует мегалобластной анемии и другим миелодиспластическим и миелопролиферативным синдромам. Тромбоцитопения потребления обусловлена, главным образом, аутоиммунной деструкцией тромбоцитов. Наиболее распространенной формой болезни является иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых (хроническая ИТП) и детей (острая ИТП). Обычно хроническая ИТП ассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка), с аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Эванса). Вместе с тем она нередко возникает и при применении ряда лекарств. В этом случае тромбоцитопения развивается через 2 – 3 недели после приема препарата на пике гуморального иммунного ответа и сенсибилизации тромбоцитов. Наиболее часто ее вызывают гепарин, хинин и хинидин, препараты золота, дигоксин, рифампицин, сульфаниламиды. В ее патогенезе ведущую роль играет ускоренное разрушение сенсибилизированных тромбоцитов системой фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ, макрофагальной системой). Возникший при этом тромбоцитарный дефицит частично компенсируется усилением продукции мегакариоцитов и, так называемых стрессовых тромбоцитов. Они крупнее нормальных тромбоцитов и обладают большей гемостатической эффективностью, что и объясняет отсутствие угрожающих кровотечений без провоцирующих воздействий. У больных чаще всего возникают петехии, легкая кровоточивость десен, у женщин усиливается меноррагия. Возникновение геморрагических пузырьков на слизистых и носовое кровотечение, как правило, являются предвестниками обострения болезни и обильной кровопотери. Острая ИТП у детей вызывается вирусной инфекцией, а сенсибилизация обусловлена адсорбцией на мембранах тромбоцитов иммунных комплексов, содержащих вирусные антигены. Поскольку вирусы из организма рано или поздно удаляются, заболевание у 80% больных проходит спонтанно. Общие принципы терапии ИТП заключаются в устранении причинных факторов болезни (лечение основной патологии, отмена лекарств), предотвращении «потребления» тромбоцитов в процессах агрегации и тромбообразования (трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, антиагреганты, антикоагулянты) и подавлении аутоагрессии (иммуносупрессоры). Иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами не всегда эффективна - примерно у 80% взрослых с ИТП возникают рецидивы при снижении дозы стероидов. В таких случаях приходится прибегать к спленэктомии. Вопросы 1.В чем заключается принципиальное отличие в механизмах возникновения тромбоцитопатий и тромбоцитопений? 2.Каковы последствия этой патологии? 3.Каковы принципы терапии этой патологии?
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 543 | Нарушение авторских прав |