АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика и классификация

В соответствии с диагностическими рекомендациями, разработанными международными экспертными группами, в том числе NINCDS-ADRDA (G.D. McKhan и соавт., 1984), DSM-IV (АРА, 1994), CERAD (M. Gearing и соавт., 1995), и утвержденной ВОЗ Международной классификацией болезни 10-го пересмотра прижизненный диагноз БА основан на присутствии следующих облигатных признаков:

1. Наличие синдрома деменции.

2. Развитие множественного дефицита познавательных функций, который определяется сочетанием расстройств памяти с ухудшением запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации и присутствием признаков, по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений: афазии (нарушение речевой функции), апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на ненарушенные моторные функции); агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие); нарушений собственно интеллектуальной деятельности, т.е. планирования и программирования деятельности, абстрагирования, установления причинно-следственных связей и др.

3. Нарушения как памяти, так и когнитивных функций должны быть выражены настолько, чтобы вызывать снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с ее прежним уровнем.

4. Течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонным прогрессированием нарушений когнитивных функций.

5. Отсутствуют данные клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы (например, церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентинг-тона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.), системным заболеванием, о котором известно, что оно может вызывать синдром деменции (например, гипотиреоидизм, недостаточность витамина Bj2 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжелая органная недостаточность и др.) или состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной).

6. Признаки перечисленных когнитивных нарушений должны выявляться вне состояний помрачения сознания.

7. Анамнестические сведения и данные клинического исследования исключают связь выявляемых расстройств когнитивных функций с каким-либо другим психическим заболеванием (например, с депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).

Применение перечисленных диагностических критериев позволило повысить точность клинической диагностики БА до 90-95% (K.A. Jellinger, C. Bancher,1994), однако достоверное подтверждение диагноза возможно только с помощью данных нейроморфологического, как правило, посмертного, исследования головного мозга.

Нейроморфология БА, к настоящему времени детально изученная, характеризуется рядом типичных признаков, к числу которых относятся следующие: атрофия вещества головного мозга (рис. 1), утрата нейронов и синапсов, грануловакуолярная дегенерация, глиоз, сенильные (нейритические) бляшки и нейрофибриллярные клубки, а также амилоидная ангиопатия. Однако только два из них — сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки рассматриваются как ключевые нейроморфологические феномены заболевания и имеют диагностическое значение (рис. 2).

Современная классификация БА основана на возрастном принципе. В соответствии с МКБ 10 (1992) выделяются две ее формы: 1) БА с ранним, т.е. до 65 лет, началом (синонимы: тип 2 БА, пресенилъная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической БА и в литературе иногда обозначается как "чистая" фиге) БА; 2) БА с поздним, т.е. после 65 лет, началом (синонимы: тип 1 БА, сенильная деменция альцгеймеровского типа).

Предусмотрено, кроме того, выделение атипичной БА или деменции смешанного типа, т.е. сочетание проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции.

По существу тот же хронологический принцип заложен и в широко принятом в настоящее время за рубежом Американском диагностическом и статистическом руководстве 4-го пересмотра - DSM IV (АРА, 1994), где рубрика "болезнь Альцгеймера" именуется деменцией альцгеймеровского типа.

Приведенная классификационная схема, основанная в основном на формально возрастном и отчасти феноменологическом критерии, несомненно, отличается простотой и удобством для использования в практической медицине. Однако она вряд ли может считаться удовлетворительной с точки зрения этиологически и (или) патогенетически ориентированного подхода.

В этом отношении более адекватной представляется классификация шведских исследователей (C.G. Gottfries, 1993), предусматривающая выделение патогенетически различных форм болезни: семейной, т.е. наследственно-обусловленной формы пресенильной болезни Альцгеймера; сенильной деменции альцгеймеровского типа; атипичной БА с преобладающей лобно-долевой дегенерацией и деменции альцгеймеровского типа у больных с синдромом Дауна. Выделение двух наиболее распространенных типов, т.е. пресенильной БА и сенильной деменции альцгеймеровского типа, в этой классификации основано не только на различиях в возрасте начала болезни, но и на характерных для каждой из указанных форм особенностях клинической картины и течения, а также на неоднородной психопатологической структуре синдрома деменции. Описываемые шведскими авторами клинические различия между этими формами совпадают с разработанными в отечест- венной геронтопсихиатрии дифференциальными признаками для разграничения собственно БА, т.е. пресенильного типа заболевания, и сенильной деменции альцгеймеровского типа (Э.Я. Штернберг, 1977; С.И. Гаврилова и соавт., 1992), которые приводятся в таблице.

Чрезвычайно важно как в клинической практике, так и для исследовательских целей адекватно и единообразно оценивать заболевание в зависимости от стадии его развития, что в случае деменции альцгеймеровского типа равноценно по существу тяжести деменции. Наиболее адекватной в этом отношении нам представляется шкала, разработанная американскими исследователями (C.P. Hughes и соавт., 1982) — Clinical Dementia Rating (CDR), позднее усовершенствованная L. Berg (1984, 1988). В этой шкале предусматривается выделение четырех последовательных стадий развития БА — от стадии сомнительной деменции (CDR-0,5) через стадию мягкой (CDR-1) и умеренной (CDR-2) до тяжелой (CDR-3) деменции. При этом нулевая оценка соответствует отсутствию когнитивных нарушений или изменений в уровне социальной и профессиональной деятельности. Описываемая шкала основана на оценке функциональных возможностей пациентов на каждом из последовательных этапов деменции и в целом соответствует принятому в отечественной геронтопсихиатрии выделению этапов развития деменции альцгеймеровского типа (Я.Б. Калын, 1990; Н.Д. Селезнева, 1990).

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 517 | Нарушение авторских прав