АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Воспалительные гломерулопатии

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек.

Классификация гломерулонефрита учитывает следующие критерии:

1) нозологический - первичный и вторичный;

2) этиологический - установленной этиологии (обычно бактериальной, вирусной, парази­тарной) и неустановленной этиологии;

3) патогенетический - имму­нологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и им­мунологически необусловленный;

4) характер течения - острый, по­дострый, хронический;

5) морфологический - топография, характер и распространенность патологического процесса;

6) клинически выделяют следующие формы гломеруло­нефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

Этиология. Развитие первичного гломерулонефрита чаще всего связано с инфекцией (бактериальный гломерулонефрит). Однако в некоторых наблю­дениях связь с инфекцией отсутствует, в этих случаях говорят об бактериальном гломерулонефрите.

Возбудителем первичного гломерулонефрита наиболее часто яв­ляется бета-гемолитический стрептококк. Возбудителями гломерулонефрита могут быть также стафило­кокк, пневмококк, вирусы, бледная трепонема, малярийный плазмодий. Бактериальный гломерулонефрит, развивающийся после ин­фекционных заболеваний, является аллергической реакцией организма на возбудителя.

Среди небактериальных причин первичного гломерулонефрита мо­жет быть алкоголь, ле­карственные препараты.

Патогенез. Различают два механизма первичного гломерулонефри­та:

1.иммунологически обусловленный,

2.иммунологически необусловлен­ный.

Иммунологически обусловленный механизм первичного гломеруло­нефрита связан с образованием иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), антител (анти­тельный гломерулонефрит).

Иммунологически необуслов­ленный гломерулонефрит достаточно не доказан.

Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита в сенсиби­лизированном организме является переох­лаждение.

Механизм развития иммунокомплексного и антительного гло­меруло-нефрита. Иммунные комплексы в присутствии комплемента или антитела локализуются на базальной мембране капилляров и повреждают ее и мезангиоци­ты. Возникает клеточная реакция, представленная пролиферацией мезангиоцитов, обладающих макрофагальными свойс­твами, а также вырабатывающих интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли. Фактор некроза опухоли дополнительно повреждает базальную мембра­ну и эндотелий капилляров клубочков, разрушая иммунные комплексы или антитела, и через тканевую тромбокиназу запускает механизм свертывания крови. Интерлейкин-1 определяет хемотаксис нейтро­фильных лейкоцитов и макрофагов, активирует Т-лимфоциты. Макрофа­ги образуют тромбоцитарный фактор роста, способствующий пролифе­рации фибробластоподобных мезангиоцитов и тромбоцитов, определяю­щих включение системы свертывания крови, а также фактор пролифе­рации фибробластов, способствующий дальнейшему склеротическому процессу в клубочках и строме почки. Нейтрофильные лейкоциты фа­гоцитируют разрушенные иммунные комплексы, антитела и фрагменты гломерул. Таким образом, в клубочках развивается иммунное воспа­ление, отражающее реакцию гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. При этом реакция гиперчувствительности немед­ленного типа преобладает при остром и подостром гломерулонефрите, а при хроническом - имеет место сочетание этих реакций, проявляю­щихся морфологически мезангиальными типами гломерулонефрита.

Особенностями поражения клубочков при антительном механизме является более глубокая деструкция базальных мембран капилляров, вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению антител в просвете клубочков почек. В результате возникает пролифератив­ная реакция нефротелия с образованием "полулуний" (экстракапил­лярный пролиферативный гломерулонефрит). Он характе­рен для синдрома Гудпасчера (пневморенальный синдром), соп­ровождающегося одновременным поражением почек и легких. При этом в легких возникает пневмония с геморрагическим компонентом.

Патологическая анатомия. По топографии процесса различают интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках, по характеру воспаления - экссудативные, пролиферативные и смешанные. В зави­симости от распространенности процесса - диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Интракапиллярный гломерулонефрит (рис.13) характеризуется развитием процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочка. При этом он мо­жет быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. Интракапил­лярный экссудативный гломерулонефрит проявляется инфильтрацией мезангия нейтрофильными лейкоцитами, его отеком и полнокровием сосудистых петель клубочков. Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит сопровождается пролиферацией эндотелиальных и ме­зангиальных клеток. Смешанный интракапилярный гломерулонефрит имеет сочетание всех перечисленных изменений.

Рис.13 Интракапиллярный гломерулонефрит.

Экстракапиллярный гломерулонефрит (рис.14). В процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий клубочков. Экстракапил­лярный экссудативный гломерулонефрит представлен серозным, фибри­нозным, геморрагическим и смешанным воспалением. Для экстра­капиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна проли­ферация нефротелия в виде "полулуний".

Рис.14 Экстракапиллярный гломерулонефрит.

Гломерулонефрит сопровождается поражением не только клубоч­ков, но и эпителия канальцев, сосудов и стромы почек.

По характеру течения выделяют ост­рый, подострый и хронический гломерулонефриты, морфология которых имеет ряд особенностей.

Острый гломерулонефрит вызывается бета-гемолити­ческим стрептококком (постстрептококковый, бакте­риальный гломерулонефрит). Патогенетически это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммунокомплексный механизм по­ражения. Длительность заболевания колеблется от 1,5 до 12 мес. Через 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Морфологически в клубочках почек обнаруживается резкое пол­нокровие капилляров, инфильтрация нейтрофильными лейкоцитами. Затем присоединяется пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток. При преобладании в капиллярах клубочков нейтрофилов говорят об экссудативной фазе гломерулонефрита. При смене реакции на пролиферативную - об экссудативно - пролифе­ративной фазе. Если преобладает пролиферативная реакция - о пролиферативной фазе гломерулонефрита. В тяжелых случаях возможен фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков.

Макроскопически почка при остром гломерулонефрите увеличена, дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, в нем и под капсу­лой может быть виден красный крап (пестрая почка).

Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровле­нием. Но в ряде случаев переходит в хронический. Особенно это характерно для острого затянувшегося гломерулонефрита.

Подострый гломерулонефрит, как правило, абактериальный. По механизму поражения почек - иммунокомплексный или антительный. Дли­тельность заболевания небольшая (6 мес - 1,5 года), поэтому называется быстро прогрессирующим (злокачественным). Он плохо под­дается лечению и быстро заканчивается хроничес­кой почечной недостаточностью. Эта форма гломерулонефрита может быть при системной красной волчанке синдроме Гудпасчера, узелковом периартериите, остром постстрептококковом гломерулонефрите.

Гистологически для подострого гломерулонефрита характерна пролиферация нефротелия капсулы клубочков в виде "полулуний" - экстракапиллярная пролиферативная реакция, которые сдавливают клубочки почек(экстракапиллярный про­лиферативный гломерулонефрит). Базальные мембраны капилляров клубочков подвергаются очаговому некрозу, развиваются микроперфорации. В просвете капилляров появ­ляются фибриновые тромбы, фибрин через перфоративные отверстия попадает в просвет капсулы клубочков. Наличие фибрина в просвете капсулы клубочков спо­собствует быстрой организации и возникают фиброэпителиальные "по­лулуния". Изменения клубочков сопровождаются белковой дистрофией эпителия каналь­цев, отеком и очаговой лимфогистиоцитарной инфиль­трацией стромы.

Макроскопически почки при подостром гломерулонефрите увели­чены, дряблые, корковый слой широкий, желтовато-коричневого цвета с красным крапом, пирамиды красного цвета (большая пестрая почка), иногда корковый слой бывает резко пол­нокровен и по цвету сливается с красными пирамидами(большая красная почка).

Подострый гломерулонефрит обычно заканчивается развитием острой или хронической почечной недостаточности.

Хронический гломерулонефрит характеризуется длительностью заболевания более 12 мес. Этиология его неизвестна, однако, считают, что более половины случаев связано с переходом острого гломерулонефрита в хронический. Основным механизмом возникновения хронического гломерулонефрита является иммунокомплексный, реже - антительный.

Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типами: мезангиальным и фибропластическим гломерулонефритом.

Мезангиальный гломерулонефрит развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию иммунных комплексов или анти­тел на базальной мембране, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит проли­ферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление базальной мембраны капил­ляров (мезангиальная интерпозиция). Отдельные сосудистые петли склерозируются. Различают два варианта мезангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный и мезан­гиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (Мез ПГН). Длительность заболевания растя­гивается на десятилетия. Гистологически характеризуется пролифе­рацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением базальных мембран капилляров, на которой определяют различный характер иммунных де­позитов содержащих, IgG, IgA, IgM и С3 фракцию комплемента.

Клинико-морфологические варианты Мез ПГН:1. IgA-Мез ПГН, 2. IgM-Мез ПГН, 3. IgG-МезПГН.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит клинически.

Довольно быстро заканчивается хронической почечной недостаточностью. Гисто­логически для него характерно наряду с пролиферацией мезангиоци­тов, расширением мезангия диффузное утолщение и удвоение базаль­ных мембран капилляров. Часто развивается дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферативных и склеротических изменений в центре до­лек (лобулярный гломерулонефрит). Выделяют следующие разновидности мезангиокапиллярного гломерулонефрита:

1) с субэдотелиальными депозитами,

2) болезнь плотных депозитов,

3) мембранозноподобный, или смешанный,

4) лобулярный гломерулонефрит.

При мезангиальном гломерулонефрите в нефроцитах канальцев развивается белковая дистрофия, атрофия, в строме - лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз. Макроскопически почки несколько увеличены в размерах, блед­ные, дряблые, иногда на поверхности видны небольшие западения.

Фибропластический гломерулонефрит представляет собой собира­тельный тип, при котором склероз сосудистых петель завершает из­менения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита. В зависимости от распространенности фибропластических изменений различают диффуз­ный или очаговый фибропластический гломерулонефрит. В канальцах отмечаются дистрофические и атрофические из­менения, выражен склероз стромы и сосудов почек. Макроскопически почки уменьшены в размерах, поверхность их с мелкими западениями, консистенция плотная.

Хронический гломерулонефрит заканчивается нефросклерозом (вторично-сморщенные почки). При этом почки уменьшены в размерах, плотные, поверхность мелкозернистая, корко­вый и мозговой слои истончены. При гистологи­ческом исследовании отмечается склероз гломе­рул и канальцев, атрофия нефроцитов. В участках выбухания клубочки гипертрофирова­ны, часть сосудистых петель склерозирована. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии.

Хронический гломерулонефрит осложняется хронической почечной недостаточностью, симптоматической гипертензией с последующими сердечно-сосудистой недостаточностью, кровоиз­лиянием в головной мозг.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 1850 | Нарушение авторских прав