АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВРОЖДЁННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

На долю бронхолёгочных поражений, обусловленных наследственными и врожденными заболеваниями, приходится 4,6% (13). Нередко за рецидивирующей инфекцией дыхательных путей, повторными пневмониями, хроническими неспецифическими заболеваниями лёгких маскируются врождённые и наследственные заболевания органов дыхания.

Классификация врождённых заболеваний лёгких у детей (МКБ – 10) включает Класс XVII «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения». К ним относят: 1) пороки развития трахеи и бронхов: врождённая трахеомаляция, врожденный стеноз бронхов, агенезия, атрезия, дивертикул бронхов; 2) пороки развития лёгких: врождённая киста лёгкого, врожденное ячеистое лёгкое, кистозная болезнь, добавочная доля лёгкого секвестрация лёгкого, агенезия, врождённая бронхоэктазия, гипоплазия, дисплазия лёгкого.

Общая клиническая симптоматика врождённых заболеваний лёгких:

1) дебют заболевания в раннем возрасте,

2) затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в лёгких,

3) обструктивный синдром,

4) стойкие длительные хрипы в лёгких, ослабленное дыхание,

5) «барабанные палочки», бледность, цианоз,

6) отставание в физическом развитии,

7) «легочное сердце»,

8) одышка,

9) выбухание грудной клетки,

10) асфиксия,

11) потеря сознания, судороги,

12) длительный кашель,

13) шум трения плевры,

14) сочетание с другими симптомами.

К основным методам диагностики врождённых заболеваний органов дыхания относят: рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, ЯМРТ, бронхоскопию, бронхографию, сцинтиграфию, ангиопульмонографию, электронно-микроскопическое исследование биоптата слизистой бронхов (дефект строения ресничек), пилокарпиновая проба.

Одним из наиболеё частых пороков развития лёгких является поликистоз лёгких (кистозная гипоплазия) (4,1% среди всех пороков развития лёгких) (15). Данный порок связан с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха и респираторных отделов (18,19), антенатальным недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с образованием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. Предпосылками для развития кист после рождения являются: гипокинезия части доли, доли, всего лёгкого, аномалии развития сосудов лёгкого, воспаление, частичный долевой ателектаз или всего лёгкого, нарушение местной иннервации, нарушение центрального механизма, регулирующего развитие и функцию системы органов дыхания у человека (15).

Клинически при поликистозе лёгких отмечается кашель, гнойная мокрота, кровохарканье, отставание в физическом развитии, ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек», деформация грудной клетки с утолщением на стороне порока, аускультативно определяются звучные разнокалиберные хрипы, при наличии крупных полостей – амфорическое дыхание, нередко оральная крепитация. На рентгенограмме и при томографическом обследовании обнаруживаются ячеистые образования. На бронхограмме можно визуализировать множественные округлые полости, на компьютерной томографии – кистозные образования.

К осложнениям поликистоза легких можно отнести нагноительные лёгочные процессы, пневмоторакс, легочное кровотечение, легочное сердце, амилоидоз. Лечение больных с поликистозом, как правило, хирургическое.

На долю врождённой лобарной эмфиземы приходится от 0,5 до 6,9% среди больных с пороками лёгких (16, 20). При этом происходит недоразвитие или отсутствие опорных структур – хрящей бронха и, как следствие, перерастяжение паренхимы.

Клинически проявляется дыхательной недостаточностью, приступами асфиксии, потерей сознания, судорогами, дыхание над патологически измененной долей не прослушивается, смещение средостения. Менее тяжелое течение характеризуется кашлем, одышкой при физической нагрузке, выбуханием грудной клетки на стороне порока, ослабленным дыханием, коробочным оттенком перкуторного звука, смещением границ сердца.

Рентгенологически и томографически определяется повышение прозрачности пораженной части лёгкого, обеднение легочного рисунка, смещение средостения в сторону непораженного лёгкого, уплощение диафрагмы, ограничение её экскурсии. Ангиопульмонографическое исследование проводят с целью уточнения локализации поражения и состояния гемодинамики. Также применяют бронхографическое обследование, сцинтиграфию. Многие больные подлежат хирургическому лечению.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - это полное отсутствие или недостаточное развитие хрящей бронхов от 2-3 до 6-8 порядков, проявляющееся генерализованными бронхоэктазами.

Клинически проявляется дыхательными расстройствами обструктивного типа, одышкой при физической нагрузке, кашлем, свистящим дыханием, деформацией грудной клетки с горбовидным выбуханием в области грудины, ногтевыми фалангами в виде «барабанных палочек», формой ногтей в виде «часовых стекол», перкуторный коробочный звук, дыхание над легкими ослаблено, аускультативно - свистящие и разнокалиберные влажные хрипы.

Рентгенологически отмечается вздутие лёгочной ткани, усиление сосудистого рисунка. При исследовании функции внешнего дыхания – вентиляционные нарушения обструктивного характера, при бронхоскопии – бронхит. Бронхография позволяет определить генерализованные и баллонирующие бронхоэктазы с типичной проксимальной локализацией.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 654 | Нарушение авторских прав