5. Болезнь Крейтцфельда — Якоба (множественные миоклонии и мозжечковая атаксия)
6. Дегенеративные поражения мозжечка и большого мозга (мозжечко-вые атаксии, оливопонтоцеребеллярная и другие)
7. Дегенерации, при которых происходят изменения в базальных ядрах и больших полушариях (апраксия и ригидность) и надъядерный паралич (паралич вертикального взора, кривошея)
8. Деменция со спастической параплегией
9. Кальцификация базальных ядер (идиопатическая и гиперпаратиреоз)
10. Болезнь Геллервордена — Шпатца (пирамидные и экстрапирамидные знаки)
11. Деменция при болезни Паркинсона (тремор, ригидность, брадикинезии)
Б. Часто в сочетании с другими неврологическими симптомами:
1. Церебральный артериосклероз и ишемический инфаркт
2. Опухоль головного мозга, особенно глиомы лобной и теменной долей, а также мозолистого тела
3. Травма головного мозга (ушиб мозга, кровоизлияния в средний мозг, хроническая субдуральная гематома)
4. Болезнь Маркьяфавы — Биньями (апраксия и другая лобная симптоматика)
5. Нормотензивная гидроцефалия (почти всегда с атаксией походки и часто с нарушением функции тазовых органов)
6. Хронические инфекционные поражения ЦНС: криптококкоз, токсоплазмоз, деменция при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД)
III. Болезни, при которых деменция обычно сочетается с клиническими и лабораторными признаками других заболеваний
А. Гипотиреоз
Б. Болезнь Кушинга
В. Недостаточность питания, например пеллагра, синдром Вернике —
Корсакова, подострая сочетанная дегенерация спинного и головного мозга (недостаточность витамина Bi2) Г. Нейросифилис: прогрессивный паралич, менинговаскулярный сифилис
Д. Гепатолентикулярная дегенерация наследственная и приобретенная
Е. Хроническая лекарственная интоксикация (барбитураты и другие седативные препараты)
Не все из перечисленных заболеваний имеют одинаковое значение в качестве причин деменций. Некоторые из них встречаются редко. Из 84 больных с подтвержденной пресенильной деменцией (возраст 65 лет), обратившихся в Британский неврологический центр, у 58% выявили атрофию головного мозга, по-видимому альцгеймеровского типа, у 10% мультиинфарктную деменцию. У 30% больных обнаружили нормотензивную гидроцефалию, алкогольную деменцию, болезнь Крейтцфельда — Якоба, хорею Гентингтона, посттравматические остаточные явления или алкоголизм. У больных в возрасте старше 65 лет атрофию мозга выявили в 80% случаев, мультиинфарктную деменцию — в 15% случаев (Tomlinson). Вероятно, статистические данные, собранные Wells при осмотре 417 больных с деменцией, обращавшихся в университетскую клинику, являются наиболее репрезентативными. Эти данные представлены в табл. 23.3.
Таблица 23.3. Частота заболеваний головного мозга, приводящих к деменций
Количество
Процент
Деменция неясного генеза8
47,7
Алкогольная деменция (синдром Корсакова)
10,0
Мультиинфарктная деменция
9,4
Нормотензивная гидроцефалия
6,0
Внутричерепные объемные образования
4,8
Хорея Гентингтона
2,9
Лекарственные интоксикации
2,4
Посттравматическая деменция
1,7
Другие установленные поражения головного мозга (субарахноидальное кровоизлияние, гипо- и гипертиреоз, энцефалит, гипоксия, пернициозная анемия и т. д.)
6,7
Псевдодеменции:
5,5
шизофрения
депрессии
мании
Другие:
2,6
не диагностированные
не деменция
У большинства больных из этой группы предполагали болезнь Альцгеймера [Wells, 1977].
Дегенеративные заболевания, вызывающие деменцию, обсуждаются в гл. 350. Особые проявления деменций, возникающих при атеросклерозе, сифилисе, травмах, пищевых нарушениях или болезнях обмена веществ, рассматриваются в соответствующих главах.
Дифференциальная диагностика. При беседе с подобными больными вначале следует убедиться, в том, что основные трудности для них заключаются в снижении интеллекта и личностных изменениях. Потребуются многократные обследования больного, пока врач не убедится в наличии клинических симптомов болезни. Для этого можно применять стандартные шкалы оценки деменций, такие как шкала Блессе.
Если больной жалуется только на нервозность, утомление, бессонницу или неопределенные соматические симптомы, легко ошибиться, предположив, что умственная деятельность не изменена, и отнести заболевание к разряду психических. Этого можно избежать, если помнить, что подобные заболевания редко возникают у людей среднего и пожилого возраста. Следует помнить, что все психические расстройства в этом периоде являются следствием либо органического поражения головного мозга, либо депрессивного психоза.
С деменцией не следует путать умеренно выраженную афазию. Больные с афазией кажутся неуверенными в себе, их речь может быть непоследовательной. Все это может вызывать у них тревожное и подавленное состояние. Тщательная оценка речевой продукции у таких больных в большинстве случаев приведет к правильному диагнозу. Дальнейшее наблюдение откроет, что подобное поведение, за исключением речевых расстройств, является нормальным.
Другие трудности возникают в связи с депрессивными состояниями. Больные могут отмечать, что их умственная деятельность снижена, что они забывчивы или рассеянны. Тщательное изучение этих явлений покажет, что память не изменена, так же как и нет качественных изменений познавательной деятельности. Трудности больных заключаются либо в потере сил, либо в тревоге, что затрудняет концентрацию внимания на чем-либо, не касающемся их личных проблем. Даже при исследовании психической деятельности показатели могут быть сниженными под действием эмоциональных причин, как это бывает у чрезмерно впечатлительных студентов, у которых во время экзаменов может ухудшаться умственная деятельность. Если успокоить больного и дать ему больше времени на выполнение заданий, умственная деятельность улучшается, свидетельствуя о том, что не происходит процессов деградации мышления. Больные с гипоманиакальными психозами могут плохо выполнять пробы на интеллектуальную деятельность в результата беспокойства и рассеянности. Следует помнить, что больные с деменцией, за исключением ранних стадий заболевания, редко способны на адекватную-оценку своего состояния и не жалуются на умственную деградацию. Те больные, которые обращаются по поводу ухудшения памяти, редко осознают степень своего недостатка. Врач никогда не должен доверять утверждениям больного об адекватности его умственной деятельности и должен всегда оценивать недостаточное выполнение тестов в свете эмоционального состояния и мотиваций, существовавших в то время, когда они выполнялись. Особенно трудно бывает правильно оценить больного с умеренными расстройствами психической деятельности, у которого к тому же отмечаются депрессивные состояния, а при КТ выявляют расширение желудочков — даже такой степени, которая дает основание предполагать наличие нормотензивной гидроцефалии. Иногда влияние депрессии можно выявить лишь при эмпирическом назначении антидепрессантов.
Некоторые обменные и эндокринные нарушения, например гипотиреоз, прием АКТГ, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона или послеродовой период, могут создавать дополнительные диагностические трудности благодаря значительному многообразию клинических признаков. Создается впечатление, что у одних больных с подобными симптомами имеется деменция, у других — острый психоз со спутанностью сознания. Если преобладают ухудшение настроения или бредовые состояния, предполагают наличие маниакально-депрессивного психоза или шизофрении, а на основании выявления в аналогичной ситуации некоторой спутанности сознания шизофрению и маниакально-депрессивный психоз можно исключить. Следует помнить, что внезапное появление психических расстройств всегда свидетельствует в пользу спутанности сознания или делирия; так как эти состояния обычно бывают обратимыми, их следует отличать от расстройств, приводящих к деменции (см. предыдущие разделы).
Установив наличие у больного деменции, необходимо с помощью тщательного обследования выявить другие признаки неврологических или терапевтических заболеваний. Это позволит врачу отнести данный случай к одной из трех категорий клинической классификации деменции (табл. 23.2). Проводят КТ-исследование, МРИ, ЭЭГ, люмбальную пункцию, исследование токсичных продуктов обмена. В итоге из суммы клинических признаков складывается конкретная картина заболевания, относящегося к тому или иному классу. Часто сделать это бывает нелегко. Если признаки деменции появились недавно, осложняются приемом лекарственных препаратов или сочетаются с височной эпилепсией или эндокринной патологией, может потребоваться некоторый период наблюдения до того, как станет возможна постановка диагноза. Важно помнить, что правильная диагностика поддающихся лечению психических заболеваний (например, прогрессирующий паралич, субдуральная гематома, опухоль головного мозга, хроническая лекарственная интоксикация, нормотензивная гидроцефалия, пеллагра и другие состояния дефицита, гипотиреоз) имеет большее практическое значение, чем диагностика неизлечимых нарушений.