В развитии неопластических процессов большую роль играют наследственные факторы, в связи с чем проблема взаимосвязи опухолевых заболеваний и генетической предрасположенности к ним чрезвычайно интересна и в то же время очень сложна. Как при врожденной, генетически обусловленной, так и при приобретенной иммунной недостаточности существует предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. В других случаях связь между наследственностью и опухолевым процессом не установлена, поэтому оба типа иммунного дефицита входят в перечень факторов повышенного риска злокачественного перерождения внутренних органов. Весь перечень подобного рода факторов привести не представляется возможным, поэтому мы ограничиваемся наиболее значимыми синдромами. Те или иные кожные изменения и патология других органов и систем и доминирующие при этом формы злокачественных новообразований представлены в табл. 300-2. Желающих получить более подробную информацию мы отсылаем к специальной литературе.
Таблица 300-2. Наследственные болезни с кожными проявлениями, склонные к развитию злокачественных новообразований во внутренних органах
| Болезнь
| Кожные проявления
| Патология других систем
| Доминирующий тип злокачественной опухоли
|
| Доминантный тип наследования
|
| Синдром множественных гамартом (болезнь Коудена)
| Бородавчатые папулы на конечностях, трихолеммома лица, фибромы слизистой оболочки ротовой полости
| Множественные гамартомы: липомы, гемангиомы, фибро-кистоз молочной железы, аденомы щитовидной железы, невромы
| Карцинома щитовидной и молочной желез
|
| Синдром Гарднера
| Эпидермальные кисты, кисты сальных желез, дермоидные опухоли, липомы, фибромы
| Полипоз толстой кишки, остеомы (костные опухоли)
| Аденокарциномы толстой кишки (исключительно высокая заболеваемость, если не произведена колэктомия)
|
| Множественные невромы слизистых оболочек
| Невромы на слизистых оболочках век, губ, языка, носа и гортани
| Аденомы паращитовидной железы, гипертензия
| Феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы (высокий уровень заболеваемости)
|
| Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)
| Нейрофибромы, пятна цвета кофе с молоком, подмышечная «веснушча-тость», гигантские невусы
| Акустические и спинальные невромы, менингиомы, остеофиброзная дисплазия
| Злокачественная невролеммома (уровень заболеваемости 5 %), феохромоцитома (редко), астроцитома, глиома (редко)
|
| Синдром невоид-ной базально-клеточной карциномы
| Множественные базально-клеточные карциномы, эпидермоидные кисты, «оспины» на ладонных и подошвенных поверхностях
| Кисты в челюстных костях, изменения ребер и позвонков, укорочение пястных костей, фибромы яичников, гипертелори зм
| Медуллобластома, фибросаркома челюсти (низкий уровень заболеваемости)
|
| Ладонно-подош-венный гиперкератоз (омозолелость)
| Гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей (обычно начинается в возрасте старше 10 лет)
| Отсутствует
| Рак пищевода (частота заболеваемости 95 %)
|
| Синдром Пейт-ца—Егерса
| Пигментные пятна на губах, слизистой оболочке полости рта и на коже пальцев
| Полипоз кишечника (преимущественно тонкая кишка)
| Аденокарциномы желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки (низкий уровень заболеваемости)
|
| Туберозный склероз
| Гиперпигментированные пятна, шагреневая кожа, аденомы сальных желез, под ногтевые фибромы
| Эпилепсия,отставание умственного развития, гамартомы в тканях мозга, почек и сердца
| Астроцитомы, глиобластомы (низкий уровень заболеваемости)
|
| Аутосомно-рецессивный тип наследования
|
| Атаксия-телеангиэктазия
| Телеангиэктазия: на поверхности кожи шеи, скуловых костей, локтевых и коленных суставов, ушных раковин
| Мозжечковая атаксия, синопуль-монарные инфекции, дефицит IgA 4: ± дефицит IgE
| Лимфома, лейкоз (заболеваемость 10 %)
|
| Синдром Блума
| Телеангиэктазия на открытых участках кожи, светочувствительность
| Низкий рост, мелкие черты лица, долихоцефалия
| Лейкоз (высокий уровень заболеваемости)
|
| Синдром Чедиа-ка—Хигаси
| Полный или частичный альбинизм кожи и волос, снижение резистентности организма к гнойным инфекциям, гигантские меланосомы
| Рецидивирующие инфекции, азурофильные гранулезные включения в лейкоцитах, нистагм, прозрачная радужная оболочка, панцитопения
| Лимфома (высокий уровень заболеваемости)
|
| Анемия Фанкони
| Пятнистая гиперпигментация кожи
| Аномалии костной системы (недоразвитие I пятнистой или лучевой кости), хромосомные аберрации
| Лейкоз (высокий уровень заболеваемости)
|
| Синдром Верне-ра (прогерия взрослых)
| Преждевременное старение организма, склеродермоподобные изменения кожи, раннее поседение волос и алопеция, язвы голени
| Артериосклероз, катаракты
| Саркома, менингиомы (10 % заболеваемость)
|
| Наследование по рецессивному типу, сцепленное с полом
|
| Сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона
| Рецидивирующие инфекции
| Рецидивирующие инфекции, агаммаглобулинемия
| Лейкоз, лимфома (5 % заболеваемость)
|
| Врожденный дискератоз
| Гиперпигментация сетчатки, лейкоплакия слизистых оболочек, отсутствие ногтей, гиперкератоз ладонных и подошвенных поверхностей, атрофия кожи разгибательных поверхностей рук и ног
| Панцитопения
| Карциномы (высокий уровень заболеваемости), лейкоз (в редких случаях)
|
| Синдром Вискот-та—Олдрича
| Экзематозные дерматиты, петехиальная пурпура, снижение резистентности организма к гнойным инфекциям
| Снижение уровня IgM, тромбоцитопения
| Лейкоз, лимфома (10 % заболеваемость)
|
| | | | | | | |
