К отличительным признакам острого панникулита относятся одиночные или множественные болезненные узелки в подкожном жире с гистологически выявляемыми некрозом адипоцитов, инфильтрацией воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами (пенистые клетки). Размер узелков составляет 0,5—10см; они могут быть как плотными, так и флюктуирующими. Обычно, но не всегда они болезненны. Иногда из них выделяется маслянистая жидкость, они могут нагнаиваться. Отдельные очаги воспаления сохраняются в течение 1 нед— 2 мес, а после их исчезновения остается втянутый пигментированный участок кожи. Если у одних больных определяется только узелковый панникулит с рецидивами или без них, то у других присоединяется лихорадочное состояние, нарушаются функции печени и костного мозга с лейкемоидной реакцией, наступают кровотечения, образуются узелки в легких и появляются признаки патологии поджелудочной железы с повышением уровней амилазы и липазы в плазме. В прошлом это сочетание симптомов называли болезнью Вебера — Христиана. Однако, поскольку болевой или безболевой панникулит может сопровождать разнообразные состояния, болезнь Вебера—Христиана нельзя считать отдельной нозологической формой, и от этого названия следует, вероятно, отказаться.
Строгую классификацию острого панникулита дать невозможно, так как повреждения могут появляться спорадически при многих состояниях. Одна из классификационных систем приведена в табл. 318-4.
Таблица 318-4. Причины панникулита
1. Панникулит без системных болезней Травма Охлаждение Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных
2. Панникулит на фоне системных болезней
Болезни соединительной ткани (красная волчанка, склеродерма) Лимфопролиферативные болезни (лимфома, гистиоцитоз) Недостаточность a i-антитрипсина Болезни поджелудочной железы (рак, панкреатит) Генерализованная липодистрофия
Панникулит в отсутствие системных болезней обычно бывает связан с травмой или охлаждением. Например, у лиц, несколько часов проведших в седле в холодную погоду, панникулит развивается на наружной поверхности бедер. Один из вариантов — некроз подкожной жировой ткани у новорожденных — может быть результатом сочетания родовых травм и гипотермии.
Панникулит на фоне системных болезней можно разделить на несколько больших групп. Частой причиной служат сосудистые коллагенозы, хотя это осложнение развивается лишь у небольшого числа лиц с болезнями соединительной ткани. Первое место по частоте занимает, вероятно, волчанка, а второе — склеродерма. Узелковый некроз жировой ткани регистрируется примерно у 2—3 % больных с волчанкой; он чаще развивается при дискоидной волчанке, нежели при системной. Вторую группу составляют лимфомы и гистиоцитоз. Цитофагический гистиоцитарный панникулит, характеризующийся тяжелым геморрагическим диатезом и высоким уровнем смертности, может сопровождать лимфому, а также протекать как самостоятельное заболевание. У ряда больных с острым панникулитом обнаружена недостаточность а i-антитрипсина. Считают, что она предрасполагает к травматическому панникулиту и повышает иммунологическую реакцию. Причиной панникулита могут быть и некоторые болезни поджелудочной железы. Один из своеобразных синдромов, получивший название диссеминированного некроза жировой ткани, обсуждается далее. Наконец, панникулит может быть связан с генерализованной липодистрофией, особенно приобретенной.
Диагноз острого панникулита можно установить только при гистологическом исследовании. После идентификации заболевания необходимо искать его причину. При системных проявлениях и быстром прогрессировании симптомов следует проводить дифференциальную диагностику между коллагенозом сосудов, лимфопролиферативными болезнями и панкреатитом или раком поджелудочной железы. В более легких случаях можно заподозрить недостаточность а i-антитрипсина.
Лечение малоэффективно, но можно попытаться применить стероиды и иммуносупрессанты.
