Кэри Стефанссон, Барри Г. У. Арнасон (Kari Sfefansson, Barry G. W. Arnason)
Введение. К наиболее распространенным осложнениям системных неоплазий относятся неврологические нарушения. Часто опухоли метастазируют в головной мозг, что причиняет больному невыносимые страдания. Облучение в дозах, превышающих 4500 рад, может сопровождаться отдаленным по времени вторичным некрозом тканей центральной нервной системы, обусловленным закупоркой мелких и средних кровеносных сосудов. Лечение химиопрепаратами также может привести к нарушению функции нервной системы; эндолюмбальное введение метотрексата повышает чувствительность к облучению и уже само по себе может вызывать некроз тканей центральной нервной системы, а цитозинарабинозид и 5-фторурацил повреждающе действуют на мозжечок. Многие противоопухолевые химиопрепараты, особенно винкристин, вызывают периферическую нейропатию. Кроме того, у раковых больных на фоне иммунной депрессии, обусловленной как самой опухолью, так и лечением химиопрепаратами, часто развиваются оппортунистические инфекции нервной системы. При локализации опухоли в жизненно важных органах нарушаются метаболические процессы, что в свою очередь может сопровождаться нарушениями функции нервной системы (см. гл. 345).
В дополнение к упомянутому системный опухолевый процесс может сопровождаться неврологическими нарушениями, не связанными с прорастанием опухоли и сжатием ею нервной ткани, с приемом противораковых лекарственных препаратов, а также с инфекциями и нарушениями обмена веществ. Эта неврологическая патология относится к паранеопластическим синдромам (табл. 304-1).
Три из паранеопластических синдромов подробно обсуждаются в других разделах. К ним относятся myasthenia gravis, которая в 10 % случаев сопровождает тимому (см. гл. 358), острый первичный идиопатический полирадикулоневрит (синдром Гийена—Барре), частота которого повышается при болезни Ходжкина (см. гл. 355), а также полимиозит, который у лиц пожилого возраста связан с повышенной вероятностью новообразований молочной железы, яичников, легких или опухолей лимфоидной ткани (см. гл. 356). Все три синдрома чаще всего определяются вне связи с опухолевым процессом. Это свидетельствует о том, что опухоли, безусловно содействующие развитию этих осложнений, все же не представляют собой единственной их причины. Если все же допустить более тесную связь рака с развитием других паранеопластических синдромов, то, как сообщается, раковая опухоль у больных не выявляется даже на аутопсии. Это также подтверждает и тот факт, что другие неврологические паранеопластические синдромы могут развиваться при отсутствии злокачественных новообразований. Сообщается также, что у одного и того же больного могут одновременно развиться несколько паранеопластических неврологических расстройств, причем гистологические проявления их могут частично совпадать. Все паранеопластические синдромы могут развиться за несколько месяцев и даже лет до выявления злокачественной опухоли, и в то же время любая опухоль может быть выявлена на фоне того или другого неврологического нарушения.
Паранеопластические неврологические синдромы представляют собой довольно трудную диагностическую проблему, поскольку прежде, чем поставить точный диагноз, необходимо дифференцировать их от других проявлений опухоли, которые могут быть обусловлены развитием метастазов, инфекционными процессами, а также токсичностью лекарственных препаратов. Выяснение всех этих вопросов имеет чрезвычайно важное значение, поскольку паранеопластические неврологические нарушения слабо поддаются тому или другому виду лечения.
Таблица 304-1. Отдаленные эффекты опухолей на нервную систему
Локализация
Развитие
Клинические проявления
Вид рака
Патология
Головной мозг
Лимбический энцефалит
От нескольких недель до нескольких месяцев
Общее психомоторное возбуждение с последующими утратой памяти и деменцией; на ранних стадиях болезни — чувство мучительного беспокойства, депрессия и состояние тревоги
Овсяно-клеточная опухоль легкого
Утрата нейронов в средних отделах височной доли и других отделах лимбической системы; периваскулярная и менингеальная инфильтрация
Дегенерация фоторецепторов
Несколько месяцев
Прогрессирующее снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты
Овсяно-клеточная опухоль, реже рак шейки матки
Исчезновение палочек и колбочек с инфильтрацией сетчатки мононуклеарными клетками
Мозжечок и ствол мозга
Подострая дегенерация коры мозжечка
От нескольких недель до нескольких месяцев
Мозжечковая атаксия, дизартрия
Овсяно-клеточная опухоль, рак яични-(ов и молочной железы, болезнь Ходж-кина
Утрата клеток Пуркинье с периваскулярной и лептоменин-геальной лимфоцитарной ин фильтрацией
Опсоклонус — миоклонус
В течение нескольких недель
Гиперкинез глазных яблок,«пляшущие» глаза, глазные судороги, мозжечковая атаксия (у детей)
Нейробластома
Утрата клеток Пуркинье
Бульбарный энцефалит
В течение нескольких дней или недель
Нистагм, диплопия, головокружение, атаксия (у взрослых)
Опухоль легкого
Утрата нейронов в области моста и в мозжечке, инфильтра ция мононуклеарными клетка ми
Спинной мозг
Некротическая миелопатия
В течение нескольких часов, дней или недель
Пара- или тетраплегия с утратой чувствительности и дисфункцией мочевого пузыря
Овсяно-клеточная опухоль лимфомы
Выраженный некроз белого и серого вещества мозга
Подострая двигательная нейропатия
В течение нескольких недель или месяцев
Слабость и атрофия мышц; мышцы ног атрофированы в большей степени, чем мышцы рук
Неходжкинская лимфома
Дегенерация и утрата клеток в веществе передних рогов спинного мозга
Корешковые и периферические нервы
Подострая сенсорная нейронопа-тия
В течение нескольких недель или месяцев
Утрата чувствительности на фоне арефлексии, часто предшествующая выявлению злокачественной опухоли
Овсяно-клеточная опухоль, другие опухоли легкого
Дегенерация и утрата нейронов в корешках спинных ганглиев; инфильтрация мононуклеарными клетками
Острый полиневрит (синдром Гийена— Барре)
В течение нескольких дней или недель
Усиливающаяся слабость на фоне минимального снижения чувствительности
