АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс)

Этиология. Существуют некоторые виды наследственных кистозных пора­жений мозгового вещества почек, имеющих сходные морфологические признаки, но отличающиеся друг от друга по типу наследования. Рецессивно наследуемая форма этого поражения связана с развитием у больного почечной недостаточ­ности до достижения им 20-летнего возраста, в то время как доминантно насле­дуемая форма поражения вызывает развитие почечной недостаточности только после достижения больным 20-летнего возраста. Заболевание почек, сопровож­дающееся дегенеративными изменениями сетчатки (почечная дисплазия сетчат­ки), наследуется по рецессивному типу, хотя почечная недостаточность разви­вается в этих случаях во взрослой жизни.

Патология. При обеих формах заболевания большая часть кист расположе­на в мозговом веществе и в кортикомедуллярной области и локализована в со­бирательных протоках и дистальных отделах извитых канальцев. Кисты выстла­ны слоем атрофичного эпителия, их диаметр может достигать нескольких мил­лиметров. Почки асимметрично сморщены и покрыты рубцами. Имеют место атрофия канальцев и перигломерулярный фиброз (атрофия выражена значи­тельнее). В далеко зашедших случаях заболевания происходят склероз и гиалиноз клубочков, фиброз коркового вещества и клеточная инфильтрация интерстиция, и в этом случае гистологическую картину трудно отличить от таковой при хроническом интерстициальном нефрите.

Диагностика и лечение. Повреждение дистальных отделов нефрона приво­дит к нарушению концентрированной способности, а также процессов экскреции кислот и сохранения в организме натрия. Заболевание характеризуется полиурией, прогрессирующей почечной недостаточностью, низкорослостью, тяжелой анемией, гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и снижением способ­ности удерживать натрий в организме. У взрослых неспособность к сохранению натрия в организме может вызвать развитие синдрома, связанного с истощением запасов натрия, который напоминает признаки недостаточности надпочечников, но не поддается коррекции минералокортикоидами. В итоге развивается гипер­тензия. В начале заболевания моча без изменений, но впоследствии может раз­виваться протеинурия. При проведении внутривенной урографии обнаруживают почки малых размеров, покрытые рубцами, но без кальцификации. Чашечки де­формированы многочисленными кистами, расположенными в кортикомедуллярной области.

В организм больного необходимо вводить большие количества натрия и воды, а также щелочи для коррекции ацидоза. Лечение при инфекционных ос­ложнениях, анемии, гипертензии и других проявлениях терминальной стадии почечной недостаточности рассмотрено в гл. 220. При планировании семьи и от­боре здорового донора-родственника для трансплантации почки может принести пользу генетическая консультация.

Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 940 | Нарушение авторских прав