АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Апластические анемии – угнетение костно-мозгового кроветворения без увеличения л/у, селезенки и печени

Эт: Идиопатические аплазии, наследственность (анемия Фанкони), приобретенные аплазии, вызываемые миелотоксическими факторами (радиация, химические вещ-ва, цитостатиками), аплазии на фоне инфекционных процессов (вирусные гепатиты, ЦМВ), на фоне аутоиммунных заболеваний (СКВ), на фоне опухолевых процессов.

Класс: Легкое течение гематокрит <38, гранулоциты <2,5 тыс, Тр.<120 тыс, Рц <10% Гб<80,в костном мозге умеренное ¯клеточности. Тяжелое течение <32, <0,5 тыс, <20 тыс, <10 %, Гб <80, выраженное ¯ клеток в костном мозге, гемопоэтических клеток <30% от Н. Крайне тяжелое: <32, <0,2 тыс. <20 тыс, <1%, <80. Аплазия костного мозга, замещение жиром. В 20% случаев эта анемия переходит в миелобластный лейкоз. Клиника: клинически напоминает острый лейкоз – анемический синдром, анемия нормохромная, гипо-, арегенераторная, геморрагический синдром по петехиально-пятнистому («синячковому» типу кровоточивости. В тяжелых случаях смешанный или гематомный тип кровоточивости. Отсутствие гиперпластического синдрома (системного увеличения л/у, селезенки). При наследственной аплазии – аномальная пигментация, неврологическая симптоматика.

Лечение: заместительная терапия (а/б, общеукрепл), ГКС-терапия: преднизолон 60-100 мг/сут в 6утра –50%, в 9-1/3, в 12-1/6 от дозы. Спленэктомия, Антилимфоцитарные глобулины. Трансплантация костного мозга. Показания к трансплантации: возраст до 30 лет, неотягощенность по трансфузии, наследственные анемии, наличи гистосовместимого донора.

Гемолитические анемии – патологические состояния, характеризующиеся ¯ жизни эритроцитов. В Н Эр живет 100-120 дней, размер 75-85 мкм. В синусах селезенки Эр выходят во внекровеносное русло. Эр захватывается макрофагальной системой и разрушается ® внутриклеточный гемолиз. При гемолизе разрушается гемоглобин, железо реутилизируется и повторно используется для синтеза гема. Продукты распада глобина связываются с 2 молекулами глбкуроновой кислоты и выводится в печени.

Гемолиз Эр может быть как внутриклеточный, так и внутрисосудистый. При гемолитической анемии внутрисосудистый гемолиз – развал Эр в сосудистом русле с выходом Гб, в крови белок гаптоглобин. Отложение его в канальцевой системе почек ®закупорка®почечная недостаточность. Также ­тромбообразование®запуск ДВС синдрома. Причины внутрисосудистого гемолиза: · переливание несовместимой крови,·экзогенно-токсические гемоглобинурии (химические, биологические яды, сепсис, малярия, ожоги.), ·мышечные гемоглобинурии (маршевая, паралитическая, травматическая), · пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б Маркиафавы-Микели), ·дефицит Г-6-ФДГ, ·ДВС-синдром. Признаки внутрисосудистого гемолиза: свободный Гб в сыворотке, Гбурия, гемосидеринурия. Клинически молниеносно нарастает анемический синдром с проявлением острой ССН, моча цвета черного пива или крепкого раствора марганца, анурия, ОПН, абдоминальная клиника, трофические язвы голеней, ДВС синдром. При анамии с внутриклеточным гемолизом: лабораторно нормохромная анемия (кроме талласемии для которой характерна гипохромия), морф. изменения Эр, ретикулоцитоз в периферической крови, ­ Гб в сыворотке, ­стеркобилина в кале, раздражение эритроидного ростка – в стернальном пунктате многоклеточность ростка. Клинически анемический синдром в виде гемолитических кризов после провоцир. Факторов (инф., переохл). Гемолитическая желтуха (бледно-лимонная кожа, зуда нет, кал темный, печеночные пробы в норме, печнь б/б неувеличена), спленомегалия, осложнение внутриклеточного гемолиза – раннее формирование ЖКБ из сгущения желчи. Наследственные ГА: · мембранопатии (б/н Минковского Шофара, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.), · энзимопатии (дефицит Г-6ФДГ), · гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талласемии – бетта, альфа). Общие признаки: насл. Анамнез, связь кризов с провоц. Фактором. С первых лет проявляется, клинически спленомегалия, отставание в умствен и физ развитии. В ОАК характерныеизменения формы Эр микросфероцитоз, акантоцитоз. Изменение осмотической и кислотной стойкости Эр, «-» проба Кумбса, ЖКБ с детства. Приобретенные гемолитические анемии: 1) иммунные (аутоиммунные, изоиммунные, гетероиммуные), 2) механический, 3) Б. Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гомоглобинурия), 4) Маршевая Гбурия, 5) миоглобинурии. Лечение: Наследственные – тактика воздержания от активной терапии при полностью компенсированном гемолизе, спленэктомия – при выраженном гемолизе, желтухе. Лечение кризов – госпитализация, постельный режим, искл. Провоцир факторов. Гемотрансфузии, дезинтоксикация, спазмолитики, гепатопротекторы, мочегонные, сода. Иммунные – преднизолон 1-2 мг/кг 3 мес., спленэктомия при неэффективности, при неэффективности плазмаферез, цитостатики, пульс-терапия. Переливания Эр только по жизненным показаниям при индивидуальном подборе донора по пробе Кумбса.

Геморрагические диатезы – это обобщенное название отдельных заболеваний и синдромов, характеризующиеся ­ кровоточивостью. Звенья гемостаза: СОСУДИСТОЕ ЗВЕНО: вазоспазм в случае нарушения целостности сосудистого звена гемостаза, препятствие выходя форм. Элементов крови и сосудистого русла, препятствие контакта активации тромбоцитарного и плазменного гемостаза. В случае повреждения выброс в кровоток факторов – активация фибринолитической активности (тканевой активатор плазминогена), агрегация Тц, плазменный гемостаз (тканевой тромбопластин). ТРОМБОЦИТАРНОЕ ЗВЕНО: Система тромбоцитарного гемостаза: адгезивная функция Тр, агрегационная функ. Тр, ангиотроф Функ. Тр., участие в плазменном гемостазе (выброс 3 пластинчатого фактора), адсорбция и выход БАВ сверт. И антисверт звена, репаративная функ. Тр. ПЛАЗМЕННОЕ ЗВЕНО гемостаза. КЛАССИФИКАЦИЯ ГД: 1 группа – патология сосудистого звена гемостаза, 2 группа – патология тромбоцитарного звена, 3 группа патология коагуляционного звена гемостаза.

Сосудистое звено гемостаза: геморрагический ангиоматоз (геморрагические наследственные телеангиэктазии, б. Рондю-Ослера, ангиоматоз сетчатки, острые -, гемангиомы) васкулиты (геморрагический васкулит – б. Шенлейн-Геноха).

Тромбоцитарное звено гемостаза: Тип кровоточивости синячковый. Т ромбоцитопения <150 тыс (Н 200-400): 1. Аутоиммунные (б.Верльгофа, при СКВ симптом), 2. Изоиммунные (неонатальные, переливание крови с «донорскими» Ат), 3. Гетероиммунные (гаптеновые – хинидин, ПАСК, с/а), инфекционно-токсические (краснуха, дифтерия, вир. Гепатит, чума), 4. Амегакариоцитарные (В-12 анемия, апластическая анемия, гемобластозы, облучение, метастазы в ККМ), 5. Вследствие гиперспленизма (патология печени, хир. Патология селезенки).

Тромбоцитопатия (нарушение функции Тр). 1) Наследственные и врожденные формы – тромбоцитоастения Глаушмана. 2) приобретенные – гемобластозы, ДВС, В-12 анемия, цирроз, лекарств. Препараты.

1. Кровоизлияния на коже – различной формы, величины, давности, б/б, возникают спонтанно, в местах сдавления, инъекций. На поверхности бедер, голени, плечевом поясе. «Шкура синего леопарда». Не имеют тенденции к инфицированию. 2. Спонтанная кровоточивость слизистых – носовые, десневые, маточные, ЖКК. 3. Ранние послеоперационные кровоизлияния. 4. Проба жгута, щипка «+». Удлинение кровотечения по Дюке (Н2-4 мин) до 10 мин. Время свертывания не меняется.

Гематомный тип кровоточивости: Наследственные (гемофилия) и приобретенные (дефицит вит К, ингибиторные коагулопатии, ятрогенные, ДВС-синдром, при патологии печени).

Типы кровоточивости: 1. Ангиоматозный.

2.Синячковый (петехиально-пятнистый, микро-циркуляторный).

3. Гематомный.

4. Смешанный (гематомно-синячковый).

5. Васкулитно-пурпурный.

Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит) – заболевание сопровождающееся ­проницаемости и ломкости сосудов (цинга, старческая пурпура), воспалительная рекция со стороны сосудов иммунного токсического, септического, токсикоаллергического генеза. БШГ. – иммунный васкулит, иммунный капилляротоксикоз, атромбоцитопеническая пурпура. Встречается в детском и юношеском возрасте. В этиологии играет роль связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, вакцинацией, проведением иммуно-диагностических проб. Патогенез имеет место иммунокомплексная реакция, направленная на мембрану эпителиальных клеток эндотелия сосудов ® неуправляемое генерализованное микротромбирование Кп кожи и слизистых с развитием асептического воспаления.

Клинические варианты: кожный синдром: васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, геморрагическая сыпь, мелкоточечная на нижних конечностях, симметрично расположенная на ягодицах, бок. Поверхности живота, редко поражается плечевой пояс, не характерна для волосистой части головы и лица. Болезненный умеренный кожный зуд, гипертермия. Сыпь возвышается над уровнем кожи, не исчезает при надавливании, после себя оставляет пигментацию, рубчики. Часто сочетается с суставным синдромом – летучие артралгии крупных суставов нижних конечностей, изменение кожи над суставами, реже мелкие суставы стоп и кистей. Тазобедренные и суставы позвоночника не поражаются, деформации нет. Возможна припухлость суставов, локальная гипертермия. Сочетание суставного+кожного синдромов = простая форма геморрагического васкулита. Чаще у детей в молодов возрасте чаще абдоминальный с-м: микротромбирование подслизистого слоя тонкого и толстого кишечника, возможна перфорация. Клиника – схваткообразные, ноющие боли в области пупка, стул не изменен. Редко цереброваскулит, поражение сосудов сетчатки, пульмонит. Чем старше возраст, тем ­ почечный с-м. Лаб диагностика «+» острофазовые показатели, коагулограмма не изменена.

Лечение: диспансерный учет. Медотвод от прививок. Гипоаллергенная диета. При обострении госпитализация, постельный режим. Базисное лечение: гепаринотерапия _ доза 5-10 тыс ЕД/сут + плазмеферез + 2-3 дезагреганта (курантил, трентал, аспирин, триклид). Инфузионное восстановление микроциркуляции (реополюглюкин, эуфиллин, кавинтон, циноризин, дезагреганты.)

Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – аутоиммунное заболевание сопровождающееся выработкой Ат против собственных неизмененных Тр, и сопровождающееся тромбоцитопенией® повышенной кровоточивостью (Трпения при Тр >150тыс) Тип кровоточивости синячковый. Клиника – кровоточивость десен, носовые, маточные кровотечения, микрогематурия, ЖКК, ранние послеоперационные кровотечения, синяковость кожи.

Дагностика: При этом отшнуровка Тр в норме, функциональная активность в норме, ­ титр антиТр Ат, периферическая тромбоцитопения, в ККМ количество кариомегацитов в норме. Повышение острофазовых показателей. Лечение: ГКС 1-2 мг/кг вес длительно не менее 3 мес. При восстановлении Тр медленная отмена. При неэффективности ГКС – спленэктомия, пульс-терапия, цитостатики, плазмоферез. Тромбомасса и Тр противопоказаны! Неотложная помощь при кровоточивости: ЕАКК 100-200 мг через 12 часов, этамзилат, адроксон, местно холод, тампонада. Восполнение кровопотери по общим правилам. Отмытые Эр, индивидуальный подбор донора по пробе Кумбса. Активное использование свежезамороженной плазмы.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1062 | Нарушение авторских прав