 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Центр здоровья4. Дыхательную функцию легких обследовали у 32 детей с нейромышечной патологией. 19 больных имели среднетяжелую и тяжелую степень, 13 — среднюю степень инвалидизации (модифицированная шкала оценки эффективности реабилитации детей с НМЗ). У 18 детей выявлено нарушение биомеханики дыхания по рестриктивному типу с нарушением структуры общей емкости легких. У 24 детей отмечалось снижение показателей жизненной емкости легких: легкое — у 16, умеренное — у 4, значительное — у 3, весьма значительное — у 1. Повышение показателей остаточного объема легких выявлено у 28 больных: незначительное — у 12, умеренное — у 11, значительное — у 4, резкое — у 1. В комплекс лечения пневмопатий включена синглетно-кислородная терапия (valkion-терапия). Физико-химическая концепция valkion-терапии базируется на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием вторичных долгоживущих физиологически активных форм кислорода и оксида азота — valkion-факторов, способствуюших активации клеточного метаболизма, уменьшению гипоксии тканей, восстановлению слизистой бронхов, нормализации функции внешнего дыхания, улучшению дренажной функции бронхов [7]. Использовали следующую схему: 1-й день — 100 мл воды, 5 мин ингаляции, 2–3-й день — 150 мл воды, 9 мин ингаляции, 4-й и последующие дни — 200 мл воды, 14 мин ингаляции. За 30 мин до процедуры дети принимали перорально поливитамины с содержанием витаминов А, Е и С. Курс № 10–15, 3–4 курса в год. Дети и родители обучаются специально разработанной в Центре дыхательной гимнастике, вокалотерапии, в основе которой лежит произношение звуков во время активного выдоха с акцентом на гласные звуки. В домашних условиях рекомендуется надувание резиновых шаров. Применение бронхолитиков-адреномиметиков (сальбутамол, вентолин и др.) у больных с крайне ограниченной двигательной функцией приводит к расслаблению гладкой мышцы, резкому повышению уровня креатинкиназы, миоглобина, что может вызвать острую почечную недостаточность. А гипокалиемия вызывает нарушение работы сердца. Поэтому применяемая доза должная использоваться с осторожностью. 5. Сопутствующая патология со стороны опорно-двигательного аппарата: деформация туловища, позвоночника (нейромышечный сколиоз) — увеличивает тяжесть дыхательных расстройств, в связи с чем в Центре применяется механизированная кровать без подогрева, воздействие которой имитирует легкую мануальную терапию. Для укрепления мышечного корсета спины паравертебрально применяется вакотрон — импульсная электротерапия током низкой частоты с использованием вакуумного электрода, что значительно снижает время воздействия процедуры и усиливает ее эффект. Вакуумное наложение электродов позволяет существенно ускорить сам процесс наложения электродов. Включение импульсного режима разряжения усиливает кровообращение, и, как результат, увеличивается эффективность процедур электротерапии. К вакотрону может быть подключено 4 вакуумных электрода диаметром 60 или 90 мм. Степень разряжения регулируется бесступенчато от минимального показателя до 0,6 бар. Установленное значение поддерживается автоматически. Время воздействия 5–10 мин. Курс № 10. 6. Для профилактики контрактур применяются специальные шины, валики, метод фиксации конечностей в физиологическом положении на ночь с использованием туторов. С целью адаптации передвижения с оптимальной коррекцией деформаций используются стельки, ортопедическая обувь, наколенники, на протяжении 1–2 часов носят реклинаторы, корсеты в моменты наибольшей нагрузки на позвоночный столб (сидение, ходьба и др.). В стадии декомпенсации корсеты необходимо носить практически постоянно, поскольку клинически имеет место выраженная атония и гипотрофия мышечного корсета, влекущие за собой резкую деформацию позвоночного столба, что может привести к вторичной висцеропатии, ухудшению работы сердца, легких, что, в свою очередь, обусловливает еще большую декомпенсацию патологического процесса [10, 32]. При доброкачественных формах нейромышечных заболеваний (ПМД Бетлема, Эмери — Дрейфуса, Роттауфа — Мортье — Бейера) в стадии компенсации возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на предупреждение контрактур, сухожильных ретракций и избавление от них, коррекцию деформаций [7]. С целью укрепления мышечного корсета спины использовали фармакопунктуру паравертебрально с применением микродоз (0,1 мл на точку). При спинальных, невральных амиотрофиях применяли 0,5% раствор нейромидина. При миодистрофии Дюшенна, сочетающейся с когнитивными нарушениями, применяли фармакопунктуры с кортексином (церебролизином). Количество инъекций 10. 7. Наличие остеопороза, выявленного у большинства больных с миопатиями и амиотрофиями [5], обусловливает назначение кальцийсодержащих препаратов (кальций-D3) на протяжении периода до 6 мес., затем 1 мес. перерыв, в этот промежуток рекомендуется диета, обогащенная солями кальция (нежирный творог, сыворотка, измельченная яичная скорлупа, твердые сорта сыра), с обязательным контролем ионизированного Са крови, проведением денситометрии костей (рис. 15, наши исследования).
8. В связи с частыми ОРВИ необходимо назначение препаратов, влияющих непосредственно на иммунокомпентные клетки и центральные механизмы регуляции иммунитета, через которые оказывается вторичное иммуностимулирующее влияние на организм. К таким препаратам относятся: бронхо-мунал П, рибомунил, иммунал, ИРС. Бронхо-мунал П назначался на протяжении 10 дней с 20-дневным перерывом детям до 12 лет по 3,5 мг/сут, детям старше 12 лет — по 7,0 мг/сут. Курс № 3. 9. У детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями и амиотрофиями мышечное волокно неспособно поддерживать мышечное сокращение заданной интенсивности, поэтому необходимы препараты, действие которых направлено на энергетическое обеспечение сохранной мышечной ткани и функциональная активность которых сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях. Препараты метаболического действия назначаются в сочетании или отдельно, курсами до 3 месяцев 2 раз в год: В лечении спинальных амиотрофий целесообразно назначение препаратов нейротрофического действия, улучшающих метаболизм и микроциркуляцию спинного мозга: Каждый год появляются новые данные о лечении нейромышечных заболеваний. Несмотря на генетическую теорию, в меньшей степени касающуюся этиологии, в большей — патогенеза, в частности, в 2003 году появились данные о влиянии вальпроевой кислоты на РНК мутантного белка у детей с аутосомно-рецессивной формой спинальной мышечной атрофии [19, 31]. Как известно, вследствие мутации происходит исключение 7-го экзона псевдогена SMN2 из продукта транскрипции, что приводит к продукции неполноценного рибосомального белка [3]. По данным мировой литературы [19, 31], вальпроевая кислота воздействует именно на ядерные белки и рибонуклеопротеиды 7-го экзона. Это в конечном итоге приводит к увеличению концентрации нейротрофического белка [20], что оказывает положительное влияние на течение спинальной амиотрофии 2-го типа у детей. Больные получали вальпрoаты в дозе 15–30 мг/кг массы тела [19, 20, 31]. Положительная динамика в виде нарастания силы, увеличения переносимости физических нагрузок, снижения амплитуды, длительности, фазности ПДЕ, спонтанной активности, по данным ЭМГ, отмечалась после 7–9-го мес. приема препарата. Стойкий эффект сохранялся в среднем 3–4 мес. после окончания приема препарата [19, 20, 31]. Безусловно, определенные нововведения, по-видимому, ограничатся меньшими дозами из-за мышечно-релаксирующего эффекта антиконвульсантов [11]. У 2 из 3 детей с СМА 2-го типа применялся конвулекс 10 мг/кг. За 12 месяцев наблюдения отмечена стабилизация неврологического дефицита. В определении тактики лечения невральных амиотрофий любого типа помогают ЭМГ-данные, позволяющие определить преимущественный тип поражения нервного волокна (аксональный, демиелинизирующий, смешанный). При миелинопатиях показано назначение одного из нижеописанных препаратов: При аксонопатии назначали: Возможно назначение препаратов с разными механизмами действия (например, нейромультивит + нуклео ЦМФ форте; нейромидин + нуклео ЦМФ форте; кортексин + нейромультивит) и обязательно в сочетании с препаратами метаболического действия (кудесан, элькар, стимол и др.). При дилатационных кардиомиопатиях показано курсовое внутривенное введение кардиотрофических препаратов: Вместе с тем проблема интенсивного прогрессирования патологического процесса при нейромышечных заболеваниях остается актуальной. Одной из попыток решения данной проблемы является гипотеза «механизма контроля, регуляции синтеза и секреции интерлейкинов-1, -6, -4, -10 [12], а также определенной взаимосвязи с тепловым обменом организма, т.е. с температурой тела ребенка». Наблюдая за 144 детьми в течение 10 лет, мы обратили внимание, что у 22 больных (ПМД — 13 человек, СМА — 9 человек) во время ОРВИ, протекавшей с высокой температурой тела (38–38,5 °С) в течение 3–5 дней и у 9 (из 22) человек после прошедших катаральных явлений через 3—5 дней отмечено улучшение мышечной активности и общего самочувствия. Мы попытались объяснить данный феномен. Наша гипотеза была подкреплена тем, что генетическая структура рибосомального гена идентифицируется как один из локусов гена SMA, наиболее часто подверженного повреждению при амиотрофии [3, 20], для «запуска» образования рибосомального белка/цитокина требуется определенный стимул [5] (в частности, повышение температуры тела). Согласовав вопрос с этическим комитетом и получив разрешение родителей для временного повышения температуры у детей, мы применили обезболивающий препарат пирогенал — липополисахарид, образующийся в процессе жизнедеятельности микроорганизмов. Область применения препарата пирогенал — стимулирование восстановительных процессов после травм спинного мозга; посттравматические невропатии; рассасывание патологических рубцов, спаек после ожогов; в комплексном лечении больных инфекционными заболеваниями с затяжным, рецидивирующим течением; бронхиальная астма, псориаз, нейродермит [5, 22]. Пирогенал применен у 4 детей (3 девочки, 1 мальчик) в возрасте от 5 до 8 лет. Из них ПМД Беккера страдало 2 человека, СМА 2-го типа — 2 человека. Дозы подбирались индивидуально. Вводили препарат внутримышечно 1 раз в сутки через день. Начальная доза составляла 5–15 минимальных пирогенных доз (МПД), устанавливали дозу, вызывающую повышение температуры тела до 37,5–38 °С, и вводили до прекращения повышения температуры тела, после чего дозу постепенно увеличивали на 10–25 МПД, но не более 250–500 МПД. Курс лечения — 15 инъекций. Перерыв между курсами — 2–3 мес. Положительная динамика выражалась в виде увеличения переносимости физических нагрузок, нарастания силы. Положительный потенциал зафиксирован от 3 до 5 мес., на фоне перорального приема метаболических препаратов: кудесана, элькара, стимола. Катамнез наблюдения — 1 год. Ухудшения состояния в контроле через 12–15 мес. по основному заболеванию ни у одного ребенка не отмечено. Рассмотрим аутоиммунный процесс с позиции возможной коррекции не только стимулирования защитных свойств организма, но и с точки зрения провоспалительных механизмов за счет повышения уровня IgG [7]. Мы попытались соединить достижения нейроиммунологии и миологии [15]. Как известно, Деструкция мышечных волокон — перманентный процесс, запускаемый определенными генами и характерный для злокачественно текущих ПМД. На определенном этапе заболеваний возникает аутоиммунный процесс, больше связанный с тонкими механизмами иммунопатологии, в частности с продукцией интерлейкинов. Интерлейкины-1, -6, ФНО-α обладают провоспалительным эффектом, т.е. способствуют активации аутоиммунного процесса, в то же время интерлейкины-4, -10 обладают противовоспалительным действием [12, 22]. Именно наличие повышенного уровня провоспалительных интерлейкинов диктовало необходимость проведения коррекции у наших больных. Прием препарата биовен моно, в котором высока концентрация IgG, способствует увеличению количества собственых IgG и депрессии вторично развивающейся аутоиммунной реакции. Таким образом, внутривенный иммуноглобулин активизирует противовоспалительные цитокины и косвенно активизирует трофические функции по данным ФНО-α. Основные заболевания нервной системы, при которых эффект применения иммуноглобулина доказан: атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара); синдром Гийена — Барре; хронические демиелинизирующие воспалительные полиневропатии. Заболевания нервной системы, при которых применение иммуноглобулина эффективно: энтеровирусный менингоэнцефалит; тяжелая миастения; мультифокальные невропатии; антифосфолипидный синдром (преходящие нарушения мозгового кровообращения, инсульты, васкулопатии); рассеянный склероз; рефрактерные формы эпилепсии у детей. Заболевания нервной системы, при которых применение иммуноглобулина замедляет прогрессирование заболевания: дерматомиозит; миодистрофия Дюшенна; диабетическая полиневропатия [29]. Основными механизмами иммуномодулирующего действия иммуноглобулина для внутривенного введения являются: нейтрализация патогенных аутоантител антиидиопатическими антителами, подавление провоспалительных цитокинов, ингибирование комплемента и предотвращение образования мембранолитического комплекса, уменьшение числа естественных клеток-киллеров и подавление экспрессии антигена-1 на поверхности Т-лимфоцитов [22, 24]. По данным иммунограммы, у детей с миодистрофиями отмечается снижение абсолютного и относительного количества Т3-лимфоцитов — 72 %; показателей Т8-супрессоров — 59 %; IgG — 94 %; CD20 — 37 %; СD95 (фактор апоптоза), повышение относительного количества Т4-хелперов — 63%, достоверно увеличение интерлейкина-4 (до лечения 7,48 ± 0,37, после лечения 11,61 ± 0,55, р < 0,01, при норме 14,9 ± 1,2), интерлейкина-10 (до лечения 2,17 ± 0,05, после лечения 3,25 ± 0,05, р < 0,05, при норме 3,73 ± 0,1). Иммуноглобулин человека нормальный применялся нами в дозе 5 мл/кг на инфузию. Весь объем иммуноглобулина разводится в 3–4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью 20–25 капель в минуту. Количество инфузий — от 3 до 5, одновременно назначаются малые дозы преднизолона по 5–10 мг утром 1 р/д сроком на 3–6 мес. Курсы внутривенного введения иммуноглобулинов повторяют 4 раза в год (каждые 3 мес.). Одновременно перорально дети принимали преднизолон. Преднизолон — катаболический стероид, механизм действия которого основан на противовоспалительном и иммуносупрессивном воздействии при длительном приеме, в то же время короткие курсы обладают стимулирующим эффектом. Некоторые исследователи предполагают [21], что преднизолон стимулирует образование дистрофиноподобных белков, кроме того, замедляет ослабление легочной функции, увеличивает фракционной выброс крови левым желудочком. Как известно, применение малых доз преднизолона (0,5–1 мг/кг) оказывает стимулирующий, а не супрессирующий эффект, в то время как при демиелинизирующих заболеваниях (рассеянный склероз, энцефалиты и др.) назначается пульс-терапия — 10 мг/кг. Результаты внутривенного введения иммуноглобулина на фоне перорального приема преднизолона: из 10 обследованных детей с генетически подтвержденной мышечной дистрофией Дюшенна положительная динамика отмечена у 4 детей (40 %). При анализе биохимической картины крови (КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ) наблюдается снижение показателей, отражающее стабилизацию клеточных мембран миоцитов. По данным иммунограммы отмечена нормализация абсолютного и относительного числа Т-лимфоцитов, повышение показателей Т-супрессоров, тенденция к снижению и нормализации относительного количества Т-хелперов, показатели СD95 увеличились (по нашим данным, этот показатель может служить определенным маркером для лечения иммуноглобулином детей с миодистрофиями). Катамнез — 2 года. Ухудшения состояния по основному заболеванию ни у одного ребенка не отмечено. Достигнутый положительный потенциал поддерживается путем приема элькара, кудесана, нейромидина. Таким образом, при более достоверной диагностике с учетом тонкостей электромиографических вариантов течения патологического процесса сегодня возможно говорить о замедлении прогрессирования нейромышечной патологии при таких формах, как ПМД Дюшенна, Эрба — Рота, спинальная амиотрофия 2-го типа. Это является достаточно существенным достижением с точки зрения улучшения качества жизни. Поэтому разработка схем лечения больных с начальными проявлениями и на стадии прогрессирования, новых технологий, в частности применения иммуноглобулинотерапии, кортикостероидов, метаболических и антиоксидантных средств, требует дальнейшего накопления материала исходя из опыта положительного влияния на лечения. В настоящее время диагностика ПМД и СМА существенно опережает их терапию. Поэтому патогенетический метод лечения данных заболеваний не должен сводиться только к физио-, кинезотерапии и наблюдению, оказанию помощи по показаниям. Не вылечить — не значит помочь. Перенимая опыт западно-европейских коллег в терапии ПМД и СМА, все же назрела необходимость аналитического осмысления достижений и отечественных исследований. Интеграция отечественных генетиков существенно продвинет решение данной проблемы.
Центр здоровья
Информация из разных источников
http://folk-med.ru/chesnochnaya-nastojka-celebnye-svojstva-i-primenenie.html
Для того, чтобы чесночная настойка воздействовала на организм максимально эффективно, необходимо правильно её приготовить. Только в этом случае она будет обладать всеми необходимыми чудодейственными свойствами и представлять из себя мощное профилактическое и лечебное средство. Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 519 | Нарушение авторских прав |
Основное содержание статьи изложено в лекции, прочитанной на Международной научно-практической конференции, посвященной современным стандартам диагностики и лечения детей с нейромышечной патологией (21.05.2009 — 23.05.2009, Харьков, Украина). Лекция вызвала интерес и внимание слушателей. Во время дискуссии отечественными исследователями был затронут вопрос о целесообразности применения преднизолона при миодистрофии Дюшенна, назначении антиоксидантов, метаболических и других средств, возможности применения в/в иммуноглобулина при прогрессирующих формах миодистрофий и пирогенала при спинальных амиотрофиях 2-го типа. Применение преднизолона при миодистрофии Дюшенна было подтверждено иностранными гостями. В частности, Томас Сьорсен (Швеция) подробно остановился на дозах преднизолона при миодистрофии Дюшенна, сославшись на положительный результат исследований Европейской сети нейромышечной патологии Treat-NMD. В перерыве конференции проф. Волкера Штрауба (Великобритания) и Томаса Сьорсена (Швеция) заинтересовала методика применения valkion-терапии при миодистрофиях и пирогенала при спинально-мышечной атрофии 2-го типа (поскольку в странах Европы существует сертифицированный препарат пироген). Согласно международному опыту, в Швеции некоторым больным проводится курсовое внутривенное введение иммуноглобулина, однако он крайне дорог. В данной работе при помощи глубоких клинико-инструментальных, биохимических и иммунологических (в ряде случаев — генетических, а не ex juvantibus) исследований проводился подбор медикаментозного лечения. В личной беседе с иностранными учеными (практиками) был выделен интересный факт: антиоксиданты, метаболическая терапия, нейропротекторы за рубежом применяются в виде специальных диет или небезызвестного канадского коктейля, содержащего сбалансированный набор витаминов, антиоксидантов и метаболических средств. В нашей стране это в определенной степени компенсируется назначением медикаментозных и немедикаментозных препаратов, содержащих антиоксиданты, нейротрофические и метаболические средства. Но, к глубокому сожалению, без генетической идентификации невозможно продвижение вперед и участие в международных исследованиях и апробации новых лекарственных средств.
Лечение чесноком