История вопроса, этиология, патогенез
В 1992 году испанскими кардиологами Pedro & Josef Brugada было представлено описание восьми пациентов молодого возраста с клинико-электрокардиографическими особенностями, включающими специфический подъем сегмента ST в правых грудных отведениях, частые семейные случаи обмороков или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков.
В 1995 году термин «синдром Бругада» был официально принят к употреблению в медицинской практике. Основным звеном патогенеза заболевания служит генетически детерминированный дефект ионных каналов кардиомиоцита, вызванный мутациями гена SCN5A. Ген кодирует структуру α-субъединицы быстрых натриевых каналов кардиомиоцита.
Дефекты были выявлены и вдругих токах ионных каналов кардиомиоцита кратковременный выходящий ток (Ito), кальциевый ток I Са (L). Электрофизиологическим механизмом возникновения типичного паттерна ЭКГ присиндроме Бругада является укорочение второй фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка. Распространенность синдрома Бругада точно не установлена. Сообщается о встречаемости характерного ЭКГ-паттерна у 1 человека на 100 000 жителей. Наиболее часто заболевание манифестирует в возрасте 35-45 лет, хотя имеются описания синдрома Бругада у младенца двух дней от рождения и пожилого человека в возрасте 84 лет.
Диагностика синдрома Бругада
Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий. В ночные часы нередко возникают приступы удушья или атонального дыхания. При аутопсии не удается выявить органического поражения миокарда, клапанного аппарата и коронарных сосудов. Отличительная ЭКГ-картина изменений реполяризации в указанных грудных отведениях является верифицирующим признаком данного заболевания, однако следует иметь в виду, что эти изменения могут носить интермиттирующий характер и возникать лишь после провокационных тестов, в частности, вследствие внутривенного введения прокаинамида.
ЭКГ-критерии синдрома Бругада:
1) специфический подъем сегмента ST на 2 и более мм в отведениях V1-3;
2) блокада правой ножки пучка Гиса;
3) периодическое удлинение интервала PQ;
4) пароксизмы желудочковой тахикардии.
Выделяют два основных варианта ЭКГ-изменений сегмента ST в правых грудных отведениях — сводчатый (coved) и седловидный (saddle-back). В каждом из вариантов точка J располагается выше изолинии на 2 и более мм. При сводчатом варианте зубец Т в отведениях V 1-2 и иногда в V3-4 отрицательный. При седловидном варианте зубец Т в отведениях V1-3 обычно положительный (рис. 1) Имеются указания на целесообразность выделения третьего типа реполяризационных изменений в правых грудных отведениях при синдроме Бругада. Для него характерно наличие как сводчатой, так и седлообразной элевации сегмента SТ на 1 мм и менее.
При пробе с физической нагрузкой и применении симпатомиметиков ЭКГ-проявления синдрома Бругада уменьшаются, а при внутривенном введении антиаритимческих препаратов I класса – увеличиваются.
Из доступных препаратов данного класса может быть рекомендован новокаинамид, назначаемый в подобных диагностических целях в дозе 10 мг/кг внутривенно в течение 10 минут. Установлено, что типичный ЭКГ-паттерн синдрома Бругада более выражен в период перед развитием фатальной желудочковой тахиаритмии или сразу после нее. Возникновение желудочковой тахикардии и/или фибрилляции желудочков чаще регистрируется и вечернее ими ночное время, когда повышен тонус блуждающего нерва.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 511 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|