АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

История вопроса, этиология, патогенез

В 1992 году испанскими кардиологами Pedro & Josef Brugada было представлено описание восьми пациентов молодого возраста с клинико-электрокардиографическими особенностями, включающими специфиче­ский подъем сегмента ST в правых грудных отведениях, частые семейные случаи обмороков или внезапной смерти вследствие полиморфной желу­дочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков.

В 1995 году термин «синдром Бругада» был официально принят к употреблению в медицинской практике. Основным звеном патогенеза заболевания служит генетически детерминированный дефект ионных каналов кардиомиоцита, вызванный мутациями гена SCN5A. Ген кодирует структуру α-субъединицы быстрых натриевых каналов кардиомиоцита.

Дефекты были выявлены и вдругих
токах ионных каналов кардиомиоцита кратковременный выходящий ток
(Ito), кальциевый ток I Са (L). Электрофизиологическим механизмом возникновения типичного паттерна ЭКГ присиндроме Бругада является укорочение второй фазы потенциала действия в эпикарде правого желудочка. Распространенность синдрома Бругада точно не установлена. Сообщается о встречаемости характерного ЭКГ-паттерна у 1 человека на 100 000 жителей. Наиболее часто заболевание манифестирует в возрасте 35-45 лет, хотя имеются описания синдрома Бругада у младенца двух дней от рождения и пожилого человека в возрасте 84 лет.

Диагностика синдрома Бругада

Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий. В ночные часы нередко возникают приступы удушья или атонального дыхания. При аутопсии не удается выявить органического поражения миокарда, клапанного аппарата и коронарных сосудов. Отличительная ЭКГ-картина изменений реполяризации в указанных грудных отведениях является верифицирующим признаком данного заболевания, однако следует иметь в виду, что эти изменения могут носить интермиттирующий характер и возникать лишь после провокационных тестов, в частности, вследствие внутривенного введения прокаинамида.

ЭКГ-критерии синдрома Бругада:

1) специфический подъем сегмента ST на 2 и более мм в отведениях V1-3;

2) блокада правой ножки пучка Гиса;

3) периодическое удлинение интервала PQ;

4) пароксизмы желудочковой тахикардии.

Выделяют два основных варианта ЭКГ-изменений сегмента ST в правых грудных отведениях — сводчатый (coved) и седловидный (saddle-back). В каждом из вариантов точка J располагается выше изолинии на 2 и более мм. При сводчатом варианте зубец Т в отведениях V 1-2 и иногда в V3-4 отрицательный. При седловидном варианте зубец Т в отведениях V1-3 обычно положительный (рис. 1) Имеются указания на целесообразность выделения третьего типа реполяризационных изменений в правых грудных отведениях при синдроме Бругада. Для него характерно наличие как сводчатой, так и седлообразной элевации сегмента SТ на 1 мм и менее.

При пробе с физической нагрузкой и применении симпатомиметиков ЭКГ-проявления синдрома Бругада уменьшаются, а при внутривенном введении антиаритимческих препаратов I класса – увеличиваются.

Из доступных препаратов данного класса может быть рекомендован новокаинамид, назначаемый в подобных диагностических целях в дозе 10 мг/кг внутривенно в течение 10 минут. Установлено, что типичный ЭКГ-паттерн синдрома Бругада более выражен в период перед развитием фатальной желудочковой тахиаритмии или сразу после нее. Возникновение желудочковой тахикардии и/или фибрилляции желудочков чаще регистрируется и вечернее ими ночное время, когда повышен тонус блуждающего нерва.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 508 | Нарушение авторских прав