Солитарные кисты
Чаще располагаются в правой доле, по ее нижней поверхности
Нередко находятся на поверхности печени и даже имеют ножку, реже - в
толще ее паренхимы, полностью или частично, около 10% солитарных кист
многокамерные.
Важную роль в диагностике играет УЗИ и КТ. Это одиночные,
округлые, различного размера образования, гомогенные, без дополнительных
эхосигналов.
Дифференциальная диагностика в основном с эхинококком печени.
При многокамерной кисте важную дифференциально-диагностическую
роль играют серологические пробы на выявление эхинококкового аллергена.
Клиника. Зависит от размеров и локализации кист. Небольшие кисты
до 3 см в диаметре клинически себя не проявляют и, как правило,
выявляются при УЗИ или КТ-исследовании. Такие кисты, как периферийные
так и внутритканевые подлежат динамическому наблюдению. Большое
поверхностные кисты подлежат хирургическому лечению. Предпочтительнее
лапароскопическим методом.
Кисты на ножке удаляются радикально. Ножка пережимается, киста
пунктируется, опорожняется. Затем пережигается или пересекается ножка в
киста удаляется через троакар.
При выбухающих кистах, отсекается выбухающая верхушка после
пункционного опорожнения кисты. Если содержимое светлое, т.е. полость не
сообщается с желчным протоком, дно ее обрабатывается антисептиками и
оставляется открытым в брюшную полость. При наличии точечных свищей
они коагулируются, полость тампонируется сальником. При широком
сообщении накладывается цистоеюноанастомоз.
Марсупиализация и наружное дренирование осуществляется при
нагноение кисты.
При внутритканевых кистах предпочтительнее пункционный метод под
контролем УЗИ или КТ с аспирацией и введением склерозантов. При кистах
более 5 см через иглу вводится микродренаж для пролонгированной
аспирации содержимого и введения склерозантов и антибиотиков (по
показаниям).
Множественные кисты (поликистоз) -тяжелейшее заболевание,
крайне редко диагностируемое в детском возрасте. У 50% пациентов сочетается с поликистозом почек.
Характерна диссеминированность поражения. В печени обнаруживают
множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах - от
микроскопических до гигантских. Полости обычно заполнены светлой
жидкостью, в редких наблюдениях отдельные кисты могут содержать желчь.
Внутренняя поверхность выстлана кубическим или плоским эпителием.
Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося
вокруг кист. Срез поликистозной печени часто сравнивают с пчелиными
сотами. В зоне поражения печень представляет собой, по существу,
фиброзный каркас с множеством вкрапленных в него полостей.
Клиника. Поликистоз является одной из самых ярких иллюстраций
безграничных компенсаторных возможностей печени. Нередко выявляется
УЗИ или КТ. Многие годы заболевание себя ничем не проявляет.
Жалобы скудные, обычно на чувство тяжести, давления, полноты в
эпигастральной области и правом подреберье. При отсутствии крупных кист
боль не характерна для поликистоза. Ухудшение общего состояния, потеря
аппетита, слабость, похудание, тошнота являются признаком декомпенсации
функций печени либо проявлением хронической печеночной и печеночно-
почечной недостаточности.
Единственный метод лечения - трансплантация печени в возможно
более раннем возрасте, до развития декомпенсации. Без операции могут
доживать до 40-45 лет. Погибают от острой печеночной, печеночно-почечной
или почечной недостаточности.
Фиброкистоз («врожденный фиброкистоз печени», «фиброхолангио-
матоз», «фиброхолангиокистоз») — тяжелое врожденное заболевание,
характеризующееся мощным разрастанием зрелой коллагенизированной
соединительной ткани в широких портальных трактах, наличием в них
множества желчных микрокист, гипоплазией внутриорганнных разветвлений
воротной вены. Фиброкистоз диагностируют у 14-18% детей, поступивших в
хирургическую клинику с подозрением на цирроз печени [Акопян В.Г.,
1982]. Фиброкистоз печени, в последние годы чаще называемый
«врожденным фиброзом печени» [Kerr D. Et al., 1961], действительно он
отличается от остальных кистозных поражений своеобразием изменений
структуры печени и клинических проявлений. Однако частота сочетания
фиброкистоза с болезнью Кароли (до 22%) и кистозным поражением других
органов не оставляет сомнений в их едином гистогенетическом
происхождении и является достаточным основанием для рассмотрения
фиброкистоза в качестве варианта поликистозной болезни.
Клинические проявления фиброкистоза обусловлены нарушениями
портального кровообращения, развитием синдрома портальной гипертензии
и его осложнений. Дети, как правило, отстают в физическом развитии, хотя
общее состояние остается удовлетворительным. Они не предъявляют жалоб.
Наблюдаются увеличение размеров живота, усиление рисунка венозной сети
на грудной и брюшной стенках. Нередко заболевание впервые проявляет
себя кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.
Печень значительно увеличена, чаще за счет обеих долей, уплотнена
нередко каменистой плотности; макроскопически она представляется
мелкобугристой, сероватого цвета, пронизанной густой "паутиной"
белесоватых фиброзных тканей. Постоянным признаком болезни является
спленомегалия. Характерным является гиперспленизм, при отсутствии
выраженных изменений биохимических показателей, т.е. отсутствие
нарушений функций на фоне грубых изменений печени и
удовлетворительном состоянии больных.
Главный метод диагностики - пункционная биопсия печени,
характерно расширение портальных трактов, наличие мощных пластов
грубой соединительной ткани, содержащей множество мелких кистозно-
расширенных желчных протоков. Ветви воротной вены гипоплазированы,
местами не определяются вообще. Компенсаторно увеличено количество
разветвлений печеночной артерии.
При портографии, в отличие от цирроза, воротная вена, как и ее
внутрипеченочные разветвления сужены, ПД — свыше 300 мм вод. ст. Часто
выявляется синдром Крювелье-Баумгартена (сброс портальной крови по
фунционирующей пупочной вене).
Лечение. Профилактика и лечение кровотечений из варикозно-
расширенных вен пищевода и желудка. Показано портокавальное
шунтирование. При выраженном гиперспленизме спленэктомия
предпочтительнее эндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии.
Основной патологический процесс неуклонно прогрессирует,
Радикальное лечение - трансплантация печени. Детям - сегментарная
трансплантация от родителей.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 1076 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
|
