Кистозная болезнь печени и желчевыводящей системы
Термином «кистозная болезнь» объединяют многочисленные
врожденные кистозные аномалии, встречающиеся на всем протяжении
желчевыводящей системы, от тончайших внутридольковых протоков до
внутридуоденальной части общего желчного протока. Отмечено частое
сочетание кист печени и билиарной системы с поликистозом почек, легких,
поджелудочной железы и т.д., что позволяет рассматривать локальные
поражения разных органов как частное проявление, врожденной
поликистозной болезни.
Кистозные поражения по локализации разделяют на внутрипеченочные
и внепеченочные. Кистозное расширение внутрипеченочных разветвлений
желчных протоков впервые описано J. Caroli и соавт. (1958) и именуется
болезнью Кароли. Предложенная им классификация объединяет различные
внутрипеченочные кистозные поражения и отдельно рассматривает:1)
истинную кистозную болезнь печени, при которой кисты располагаются в
паренхиме в сочетании с типичными комплексами Мейенбурга и не
сообщаются с билиарной системой; 2) смешанную форму поликистозной
болезни, предполагающую сообщение отдельных кист с билиарной
системой; 3) кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков,
при отсутствии комплексов Мейенбурга отсутствуют; 4) врожденную
поликистозную болезнь; 5) множественные кисты внутрипеченочных
желчных протоков в сочетании с фиброкистозом печени,
Кистозные расширения внепеченочных желчных протоков впервые
систематизированы F. Alonso-Lej и соавт. (1959). Предложенная им схема в
последующем расширена W. Longmire (1971), S.Saito, M. Jchida (1974).
В результате обобщения существующих классификаций кистозная
болезнь печени и желчевыводящей системы может быть представлена в
следующем виде:
Кисты печени (сообщающиеся или не сообщающиеся с желчными
протоками):
солитарные кисты
множественные кисты (поликистоз)
фиброкистоз («врожденный фиброз печени»)
Кис ты желчевыводящей системы:
Вне печеночные:
киста общего желчного протока - тип А по Alonso-Lej:
типичная,
локализованная,
веретенообразная;
врожденный дивертикул - тип В по по Alonso-Lej (исходящий из
печеночных, общего желчного протоков и желчного пузыря);
холедохоцеле — тип С по Alonso-Lej.
Внутрипеченочные:
локализованное кистозное расширение главных печеночных протоков;
множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных
протоков.
Смешанная форма:
сочетанное кистозное расширение общего желчного протока (тип А
Alonso-Lej) и главного печеночного протока;
множественные кистозные расширения вне- и внутрипеченочных
желчных протоков.
В соответствии с изложенной классификацией рассмотрим различные
проявления кистозной болезни.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 605 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
|
