|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
IV. Дефіцит системи фагоцитів
Частота 10 – 12% загальної кількості первинних імунодефіцитів.
| Хронічний грануломатоз
| | Специфічний дефект
| Порушення травної активності нейтрофілів із-за порушення киснезалежного метаболізму
| | Клінічні особливості
| 1. Рецидивуючі інфекційні захворювання.
2. Вірусні і паразитарні інфекції не характерні.
3. В різних тканинах і органах формуються гранулеми, поява яких зумовлена нездатністю нейтрофілів і тканинних макрофагів руйнувати поглинені мікроорганізми.
4. Може з’явитися вперше як у дітей в ранньому віці, так і у дорослих
| | Тип спадкування
| В більшості випадків захворювання пов’язане з Х-хромосомою.
Може успадковуватися по аутосомальному типу.
|
| Синдром Чедіака-Стейнбрінка-Хігасі.
| | Специфічний дефект
| 1. Втрата нейтрофілами здатності вивільняти лізосомальні ферменти при збереженні здатності до злиття фагосом і лізосом.
2. Порушення хемотаксису.
| | Клінічні особливості
| 1. Характеризується альбінізмом.
2. Фоточутливість шкіри.
3. Важкі рецидивуючі інфекції, викликані стрепто- і стафілококами.
4. Нейтрофіли містять гігантські лізосоми, які зберігають здатність зливатися з фагосомами, але втрачають здатність вивільняти ферменти, які в них містяться.
| | Тип спадкування
| Аутосомно-рецесивний
|
| Синдром гіперімуноглобулінемії Е.
(синдром Джоба)
| | Специфічний дефект
| 1. Знижена продукція гамма-інтерферону Т-хелперами 1-го типу.
2. Підвищена продукція IgE.
3. Вивільняється гістамін, який порушує хемотаксис нейтрофілів
| | Клінічні особливості
| 1. Характеризується рецидивуючими холодними стафілококовими абсцесами, які названі так із-за відсутності нормальної запальної реакції.
2. Хронічна екзема.
3. Запалення середнього вуха.
|
| Дефіцит експресії молекул адгезії
| | Специфічний дефект
| Порушення адгезії та хемотаксису фагоцитів
| | Клінічні особливості
| 1. Може бути генетично зумовленим або набутим.
2. Може спостерігатися у хворих на цукровий діабет, при значних опіках, у новонароджених.
|
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 702 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 |
|
