ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ ПО ТЕМЕ ХОРЕИЧЕСКИЕ И ДИСТОНИЧЕСКИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Вариант№1
1. Впишите недостающее.
Возраст дебюта малой хореи 8-9 лет
Этиопатогенез малой (ревматической) хореи - аутоиммунная реакция против цитоплазматических белков нейронов таламуса, хвостатого ядра и повреждение менингиальных артерий мозга, вызванная гемолитическим стрептококком группы А.
2. Какие лекарственные препараты могут способствовать развитию хореического гиперкинеза?:
- Нейролептики
- Симпатомиметики
- Оральные контрацептивы
- Кокаин и производные
- Окись углерода
- Леводопа
Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 5 мин.
3. Заполните таблицу №5.
Таблица №5
Лабораторно-инструментальная диагностика вторичных хореических гиперкинезов.
Этиология
| Наиболее информативные методы обследования
| малая хорея
| Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ), ЭЭГ, МРТ
| постинсультная
| МРТ
| воспалительная (бактериальный энцефалит)
| Исследование ликвора
| метаболическая (печеночная недостаточность)
| Определение трансаминаз печени, УЗИ
| Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 5 мин.
4. Решите ситуационные задачи 1 и 2
Задача1. При неврологическом обследовании девочки 11 лет выявлено повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный - туловища, шеи с поворотом головы влево и назад, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. Наблюдаются усиление гиперкинеза в вертикальном положении, эмоциональном напряжении и попытке целенаправленного движения. Исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах. Поражения черепно-мозговых нервов, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Высшие корковые функции сохранены. Больна с 8 лет, когда при ходьбе появилась неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц рук и шеи, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было.
1.Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения.
Ответ: Малая хорея, поражение стриарного отдела. ММРТ, ЭЭГ. Лечение – бициллин-5, препараты вальпроевой кислоты, клопазепам, нейролептики, иммуноглобулины.
Задача 2. Больная 25 лет жалуется на насильственный поворот головы влево, болезненное напряжение мышц шеи. Больна в течение 2 лет, ни с чем начало заболевания связать не может. Неврологический осмотр: гипертрофия правой кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы, насильственный поворот головы влево. Больная может кратковременно фиксировать голову в правильном положении при прикосновении к щеке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено.
1. Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения
Ответ: Фокальная дистония. ДНК-тестирование. Локальное введение ботекса, антихолинергические средства, нейролептики, бензодиазепины, антиконвульсанты.
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.
5. Заполните таблица №6. Таблица №6
Критерии
| Дофа - зависимая торсионная дистония
| Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова
| Возраст начала болезни
| 5-20 лет
| 10-35лет
| Семейный анамнез
| Аутосомно-доминантное
| Аутосомно-рецессивное
| В клинике сочетание
дистонического
гиперкинеза и ригидности
| +
| +
| Симптомы поражения
пирамидной,
мозжечковой систем
| -
| +
| Психические нарушения
| -
| +
| Поражение печени
| -
| +
| Очаговые изменения
при МРТ (КТ)
головного мозга
| -
| +
| Нарушение обмена меди
| -
| +
| Кольца Кайзера-Флейшера
| -
| +
| Патогенетическое лечение
| Малые дозы леводопы
| Диеты, слабые тиоловые препараты
| Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.
Вариант№2
1. Дайте определение первичной торсионной дистонии. Торсионная дистония – наследственное дегенеративное заболевание, клинически проявляющееся изменением мышечного тонуса и непроизвольными сокращениями мышц туловища с формированием типичной дистоничной позы.
2. Перечислите фокальные формы дистонии:
1.Блефороспазм
2.Оромандибулярная дистония
3.Цервикальная дистония
4.Лицевой параспазм
5.Ларингиальная дистония
6.Дистония в конечностях
3. Назовите дистонические феномены представленные на рисунках. Какие из них относятся к генерализованным и локальным формам?
1.
1. 2. 3.
1. Дистония в конечностях 2. Писчий спазм 3. Спастическая кривошея
Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 10 мин.
4. Решите ситуационные задачи 1 и 2.
Задача 1. Больная 13 лет жалуется на повышенную утомляемость, снижение памяти, концентрации внимания, тревожность, плаксивость, насильственные движения в мышцах лица, плечевом поясе, верхних конечностях, которые беспокоят пациентку около месяца. Из анамнеза известно, что больная страдает суставной формой ревматизма с частыми обострениями. При осмотре больная неусидчива, гримасничает, не может удержать высунутый из полости рта язык при зажмуренных глазах, эмоционально лабильна. В неврологическом статусе генерализованный хореический гиперкинез на фоне диффузной мышечной гипотонии и вегетативной дистонии.
1. Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения.
Ответ: Малая хорея. Ревматизм активная фаза. Хореический гиперкинез.
Задача 2. Больная 22 лет жалуется на дрожание рук в покое, усиливающееся при движении, эмоциональном волнении, шаткость при ходьбе, нарушение речи. Больна около года, заметила периодически дрожание в правой руке, нарушение подчерка, постепенно дрожание усилилось и стало постоянным, присоединилось дрожание в левой руке, гнусавость голоса, толчкообразная речь, нарушении походки. При неврологическом осмотре: дисфония, дизартрия+скандированная речь, поражения других ЧМН не выявлено. Парезов нет. Повышение мышечного тонуса в правых конечностях по экстрапирамидному типу. Сухожильные рефлексы оживлены D>S, патологических рефлексов не выявлено. Нарушение чувствительности не предъявляет. Координаторные пробы с верхних конечностей выполняет с интенционным тремором и дискоординацией, дисметрия, адиадохокинез. Пяточно-коленная проба – удовлетворительно. Походка с мозжечковой атаксией. Тремор среднеамплитудный покоя в руках, с усилением в статических позах «руки перед грудью» и «руки над головой» вплоть до «двигательной бури». В соматическом статусе выявлено увеличение печени, селезенки. Имеет младшего брата, который страдает хроническим гепатитом неясной этиологии.
1.Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения
Ответ: Болезнь Вильсона.
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.
- Заполните таблицу №8
-
Таблица №8
Критерии
| Малая хорея
| Хорея Гентингтона
| Этиология
| Инф., ревмат. Через 25 месяцев.
| Генетическое заболевание
| Возраст дебюта болезни
| 5-15 лет
| 35-45
| Клиника:
-хореический гиперкинез
| +
| +
| -психические расстройства (импульсивность,гиперактивность, эмоциональная лабильность, навязчивые состояния)
| +
| -
| -мышечная гипотония
| +
| +
| -олиго- и брадикинезия
| +
| +
| -мышечная гипертония по типу «зубчатое колесо»
| -
| -
| -вегетативные нарушения
(лабильность АД, пульса, повышенная сальность желез, гипергидроз и др.)
| +
| -
| -деменция
| -
| +
| Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.)
| +
| -
| Наследственность
| -
| +
| Молекулярно-генетические методы диагностики
| -
| +
| Течение заболевания
| благоприятное
| неблагоприятное
| Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.
Дополнительная самостоятельная работа выполненная студентом: ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________/заполняется преподавателем по факту выполнения и за его подписью/
Подпись преподавателя /обязательна для получения зачета по теме/: ________________ /________________/.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 1101 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 |
|