По преобладанию клинического синдрома выделяют следующие формы болезни: акинетико-ригидная, дрожательная (моносимптомная), акинетическая и смешанная (ригидно-акинетико-дрожательная). На долю смешанных и дрожательных форм приходится примерно 80% случаев.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются моторные симптомы: тремор, мышечная ригидность, гипокинезия и постуральные нарушения. Тремор при паркинсонизме наблюдается у 75% пациентов и характеризуется низкой частотой колебаний (5-7 Гц). Дрожание, как правило, начинается в кистях или стопах и более выражено в покое (тремор «покоя»). Тремор в дистальных отделах рук представлен в виде характерного движения «счета монет». При прогрессировании заболевания тремор захватывает проксимальные отделы верхних и нижних конечностей, может распространяться на подбородок, губы. При активных движениях паркинсонический тремор уменьшается.
Дрожание головы для паркинсонизма не характерено и встречается преимущественно при эссенциальном треморе. Ригидность скелетной мускулатуры («пластический гипертонус») характеризуется равномерным повышением тонуса при пассивных движениях. При этом может выявляться феномен «зубчатого колеса». Из-за преобладания мышечного тонуса в мышцах-сгибателях изменяется поза больного - нарастает сгорбленность (поза «просителя»)
Характерно развитие гипокинезии вплоть до полной акинезии. При этом снижается спонтанная локомоторная активность, отсутствуют содружественные движения конечностей при ходьбе, затруднена инициация движения (феномен «прилипания»), нарушается точность при выполнении движений. Походка становится «шаркающая» - длина шага укорачивается, стопы при ходьбе не отрываются от пола. Однако спонтанная двигательная активность может восстанавливаться при воздействии психоэмоциональных факторов и стрессовых ситуаций. Для пациентов характерен феномен пропульсии (двигаясь по инерции больному трудно остановиться) и ретропульсии (императивно пятится назад). Гипокинезия в сочетании с гипертонусом приводит к амимии, редкому миганию, изменению речи (тихая монотонная, затухающая)
К немоторным симптомам относятся: интеллектуальные нарушения, расстройства эмоциональной сферы и вегетативные расстройства проявляющиеся со стороны желудочно-кишечного тракта (запоры, диспепсии),сердечно-сосудистой системы (гипотония, брадикардия), вегетативно-трофические нарушения (сальность и шелушение кожных покровов).
Таблица 1. Основные симптомы паркинсонизма
Моторные симптомы:
Моторные симптомы:
Гипокинезия
· «Маскообразноe лицo»
· Микрография
· Тихая замедленная монотонная речь
· Ахейрокинезия
· Затруднение при подъеме с кресла и при поворачивании в постели
Мышечная ригидность
· Повышение мышечного тонуса по пластическому типу
· Феномен «зубчатого колеса»
Постуральные расстройства
· «Поза просителя»
· Про-, ретро и латеропульсии
Тремор в покое
· Уни- и билатеральный непроизвольный тремор по типу «счета монет» или «скатывания пилюль», имеющий тенденцию к уменьшению при произвольных движениях
Вегетативные нарушения:
· артериальная гипотония, брадикардия
· сиалоррея,
· нарушение потоотделения,
· императивные позывы на мочеиспускание
· запоры, диспепсии
· сальность и шелушение кожи
Для оценки тяжести болезни Паркинсона наиболее часто применяется шкала HOEHN, YAHR (1967) в модификации Lindvall (1989) с выделением следующих стадий:
Стадия
Неврологические симптомы
0.0
Нет признаков паркинсонизма
1.0
Только односторонние проявления
1.5
Односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры
2.0
Двусторонние проявления без признаков нарушения равновесия
2.5
Мягкие двусторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию
3.0
Умеренные или средней тяжести двусторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи
4.0
Тяжелая обездвиженность, однако больной еще может ходить или стоять без поддержки
5.0
Без посторонней помощи больной передвигаться не может, прикован к креслу или кровати
Клиническими критериями диагностики болезни Паркинсона являются:
1. наличие брадикинезии и как минимум еще одного из моторных симптомов
2. асимметричное начало
3. высокая эффективность дофаминэргических средств
Критериями исключения диагноза болезни Паркинсона являются:
1. острое начало и спонтанный регресс симптомов
2. быстрое прогрессирование
3. раннее развитие постуральных расстройств (1-4-й год заболевания) и тяжелых бульбарных, вегетативных и когнитивных расстройств (2-3-й год заболевания)