АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ

Прочитайте:
  1. A) анемии
  2. B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
  3. II. Иммунные гемолитические анемии
  4. III Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)
  5. Алгоритм диагностики при анемии.
  6. Анемии беременных
  7. АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ
  8. Анемии вследствие кровопотери
  9. Анемии вследствие кровопотерь. Виды. Этиология. Патогенез. Гематологическая характеристика.

группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна). Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов Этиология • Приобретённые анемии • Беременность • Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) • Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излучение • Токсины и химические вещества • ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони).

Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий • Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) • Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует 2 типа • Классический (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития. Лабораторные исследованияПриобретённая анемия: • Панцитопения • Нормохромные эритроциты • Удлинённое время кровотечения • Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия) • Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий) • Нормальные показатели ОЖСС • Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии • Нарушение показателей функций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) • Повышение содержания HbF • Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста • Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.

Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено число клеток • Уменьшение количества мегакариоцитов • Уменьшение количества миелоцитов • Уменьшение количества эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальный диагноз • Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени. ЛЕЧЕНИЕ Стационарное лечение в гематологическом отделении. Хирургическое лечение • Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно ввозрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное лечение • Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения • Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата. • • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.

 

 


Дата добавления: 2015-02-02 | Просмотры: 727 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)