АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ. Витамин Д содержится исключительно в продуктах животного происхождения

Источники витамина Д

Витамин Д содержится исключительно в продуктах животного происхождения. Особенно богат им рыбий жир. Содержится он в печени, желтке яиц.

Суточная потребность для детей - от 10 до 25 мкг (500-1000МЕ), у взрослых - меньше.

Недостаток витамина Д у детей приводит к заболеванию рахитом. Сущность гистологических изменений при этом сводится к трем факторам:

- нарушение энхондрального окостенения, а, именно, недостаточное превращение хряща в кость;

- избыточное развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндо ста и надкостницы;

- недостаточное отложение извести в растущей кости.

К этим факторам можно присоединить склероз костного мозга.

Избыточное образование хрящевой ткани в зоне роста представляет собой следствие недостаточного превращения хряща в кость. При этом отмечается обильная и беспорядочная васкуляризация хряща, идущая со стороны как самого хряща, так и перихондрия. Линия предварительного обызвествления хряща, в норме предшествующая полноценному костеобразованию, фактически отсутствует, линия же окостенения прерывиста и крайне неправильна; процесс окостенения ничтожен по объему. Строение пышно разросшегося хряща атипично в отношении величины клеток, их группировки; встречаются хрящевые капсулы с десятками клеток. Границы между хрящом и костью неправильные и нечеткие.

Развитие остеоидной ткани, то есть ткани, внешне похожей на кость, идет из разных источников: со стороны хряща, путем метаплазии его в остеоид; со стороны эндоста, когда масса остеоида наслаивается на предшествующие тонкие балки истинной кости; наконец большие количества остеоида часто возникают периостально, что ведет к развитию лишенных извести остеофитов, при выздоровлении превращающихся в типичные костные образования типа костных мозолей.

Уменьшение костной массы касается всего скелета. Оно наблюдается со стороны как губчатого, так и компактного вещества и является выражением абсолютной недостаточности костеобразования. Одновременно оно связано с рассасыванием новообразованной кости или остеоида, что ведет не только к размягчению, но и к сильному истончению кости.

Макроскопическое расширение зоны роста хряща, увеличение массы последнего дают характерные вздутия концов костей, так называемые рахитические четки, например, по линии костно-хрящевого соединения ребер.

Характерны размягчения в задних частях теменных костей у теменных швов. В связи с размягчением возникает повышенная гибкость костей и всего тела, дающая возможность, например, закидывать ноги за голову, укладываться в виде перочинного ножа. Кости легко подвергаются также скручиванию, уплощению, искривлению. Сравнительно легко возникают надломы, реже - переломы истонченного компактного вещества.

Важнейшие костные образования скелета (череп, позвоночник, таз, грудная клетка) подвергаются более или менее значительной деформации, чему на черепе способствуют остеофитные образования в виде бугров, не совпадающих с локализацией бугров физиологических. Обычно рахитические бугры возникают симметрично в краях лобной и теменных костей, не имея связи ни со швами, ни с точками окостенения. При сильном развитии бугров на лбу возникает так называемый олимпийский лоб; при таком же развитии и теменных бугров возникает седловидный череп.

Кости черепа там, где они развились нормально, могут подвергаться при рахите резорбции, в силу чего возникают легко вдавливаемые пергаментообразные и более мягкие участки, местами выполненные лишь фиброзной тканью. Эти истончения черепной покрышки обычно соответствуют прилеганию к ним мозговых извилин и связаны с давлением растущего мозга, к тому же нередко с явлениями внутренней водянки. Затылочная область у грудных детей подвергается наибольшему размягчению в связи с тем, что она при лежании испытывает извне постоянное давление.

Роднички при рахите закрываются поздно. Иногда они во время болезни продолжают увеличиваться в силу истончения краев. Со стороны зубов отмечается позднее прорезывание, аномалии положения и развития в виде, например, дефектов эмали, прикуса.

Типичный вид имеет грудная клетка. Чаще всего она выглядит как «куриная грудь», представляющая собой сочетание выдающейся вперед острым углом грудины с жёлобообразным западением внутрь боковых поверхностей грудной клетки. Эта деформация связана с атмосферным давлением на мягкие ребра больного, особенно усиливающиеся в момент инспирации. Одновременно могут наблюдаться множественные надломы ребер. Нижний раструб грудной клетки обычно увеличивается в связи с давлением на него органов брюшной полости; объем живота у больных рахитом часто увеличен («лягушачий живот») в связи с атонией брюшных мышц и метеоризмом

Иногда грудная клетка получает воронкообразный вид («грудь сапожника») с вдавлением кзади области мечевидного отростка, или возникает так называемая гаррисонова борозда, то есть углубление, тянущееся поперек грудной клетки, как бы от пояса. Бросается в глаза усиленная S-образность ключиц.

Деформации позвоночника выражаются в усилении физиологического кифоза и сколиоза нижнего отрезка грудного отдела. При рахите отмечается и укорочение нижних конечностей.

Рахитический таз бывает или плоским, суженным, или асимметрическим, или остеомалятическим. Плоский рахитический таз возникает в силу подвижности подвздошно-крестцовых синхондрозов и симфиза, вход в таз принимает почкообразную форму. Лонная дуга часто расширена, седалищные бугры раздвинуты, вертлужные впадины повернуты кпереди, подвздошные кости уплощены. Если подвижность распространяется и на синхондрозы других костей, то в силу противодавления головки бедра возникает поперечное асимметричное сужение таза; вход в последний принимает сплющено треугольную или неправильную форму.

Характерны искривления нижних конечностей. Бедренные кости и кости голени искривлены кнутри и кзади, образуя при рядом поставленных ногах букву X; иногда искривления обращены кнаружи и кпереди, и форма обеих ног приближается к букве О. Кости голени становятся саблевидными, чему способствует и заостренность передних краев костей.

Наблюдаемое увеличение паращитовидных желез при рахите подчеркивает значение нарушений известкового обмена и носит приспособительный характер в смысле мобилизации недостающей извести и фосфора.

У взрослых недостаточность кальция в организме приводит к кариесу и остеомаляции, затрагивающей главным образом позвоночник, кости таза и нижние конечности; у пожилых - к развитию остеопороза (снижение плотности костной ткани вследствие нарушения остеосинтеза). Разрушение неорганического матрикса объясняется повышенным вымыванием кальция из костной ткани и нарушением его реабсорбции в почечных канальцах при дефиците витамина Д.

Гипервитаминоз Д

Избыточный прием витамина Д ведет к интоксикации и сопровождается выраженной деминерализацией костей - вплоть до их переломов. Содержание кальция в крови повышено, что приводит к кальцификации мягких тканей, особенно склонны к этому процессу почки (об разуются камни и развивается почечная недостаточность).

Повышение уровня кальция (и фосфатов) в крови объясняется резорбцией костной ткани, декальцинацией зубов, увеличением интенсивности всасывания солей Са и Р из кишечника, увеличением их реабсорбции в почках.

Признаки передозировки: потеря аппетита, тошнота, головная боль, общая слабость, нарушение сна, раздражительность, повышение тем пературы тела, рвота, кишечные расстройства. Передозировка может способствовать прогрессированию атеросклероза, кальцинозу сердеч ных клапанов, вызывать необратимые нарушения сердечной деятель ности, особенно ухудшается течение ИБС. Наблюдается также развитие мочекаменной болезни, появление пигментации кожных покровов, диареи, пиурии, альбуминурии.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Этиология 1) Дегенеративно-кальцинированный аортальный стеноз

2) Ревматизм (чаще - сложный аортальный порок)

3) Врожденный аортальный стеноз (чаще всего - двустворчатый клапан, встречается у 1-2% в общей популяции, может быть стенозированным уже при рождении, но гораздо чаще он вызывает стеноз ТОЛЬКО после того, как наступает его утолщение, деформация и обызвествление, а это происходит под действием постоянного турбулентного кровотока и обычно во взрослом периоде; одностворчатый — наиболее частый фатальный порок развития аортального клапана у детей до 1 года; врожденный подклапанный и надклапанный аортальныЙ стеноз.

Статистика Распространенность аортального стеноза (АС). По данным разных авторов, колеблется от 3-4 до 7%. С возрастом частота выявления данного порока возрастает, составляя 15-20% у лиц старше 80 лет. В развитых странах Запада при эпидемиологических ЭхоКГ исследованиях аортальный склероз выявлен у 25% лиц старше 65 лет, а у 3% в возрасте старше 75 лет диагностирован тяжелый аортальный стеноз. 80% больных с гемодинамически значимым стенозом мужчины.

Прогноз: В среднем неоперированные больные умирают через 3 года после появления стенокардии или обмороков, через 2 года после появления одышки. Более чем у 80% за 4 года до смерти нет жалоб. У 50-70% смерть наступает от сердечной недостаточности. От 10 до 20% взрослых умирают внезапно (вероятно, из-за аритмий). Скорость прогрессирования стеноза составляет от 0,1 до 0,3 см в год; прирост систолического трансклапанного градиента давления равняется 10-15 мм рт.ст. в год.

Классификация

В норме площадь аортального клапана составляет 3-4 см2.Легкий стеноз: >1,5 см2, умеренный: от 1 до 1,5 см2, тяжелый S≤0.75-1 см2. Это примерно соответствует среднему трансклапанному градиенту давления 20-30 мм рт.ст., 30-50 мм рт.ст. и >50 мм рт.ст. соответственно и скорости аортального потока <3 м/сек, 3-4 м/сек, и >4 м/сек соответственно.

Клиника: даже тяжелый аортальный стеноз приводит к появлению жалоб не сразу, а спустя годы ввиду больших компенсаторных возможностей левого желудочка.

Три ведущих синдрома:

- Синдром левожелудочковой не достаточности (проявляется вначале одышкой, а в последующем явлениями застоя в малом круге, вплоть до отека легких)

- Стенокардия (вызвана несоответствием между возросшими потребностями гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженной его доставкой; причиной может быть и сопутствующая ИБС)

- Обмороки (возникают обычно при физической нагрузке и вызваны артериальной гипотонией. Она появляется из-за снижения ОПСС в силу расширения артериол в работающих мышцах, при том, что сердечный выброс лимитирован. Обмороки, кроме того, могут быть вызваны резким падением сердечного выброса при аритмиях).

Характерна «аортальная бледность» больных.

АД обычно в норме. На поздних стадиях, когда падает сердечный выброс, систолическое и пульсовое АД снижаются. Систолическое АД выше 200 мм рт.ст. почти исключают тяжелый аортальный стеноз.

Синусовый ритм обычно сохраняется очень долго, и мерцательная аритмия наводит мысль о сопутствующем митральном пороке.

Пальпация

Верхушечный толчок усиленный, длительный, разлитой и смещен влево.

Над основанием сердца определяется систолическое дрожание. Pulsus parvus et tardus

Аускультация

Оптимальное положение - стоя или сидя, при наклоне вперед, на выдохе. Выслушивается грубый низкочастотный мезосистолический шум, начинается вскоре после 1 тона, нарастает к середине

Фонокардиография. Средне высокочастотный ромбовидный систолический шум на аорте. Снижение амплитуды 1 тона на верхушке. Снижение амплитуды 2 тона на аорте.

ЭКГ: Признаки гипертрофии ЛЖ, возможна гипертрофия левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки: Увеличение 4 дуги по левому контуру, аортальная конфигурация сердца, постстенотическое расширение аорты.

Эхокардиография при АС

Критериями стеноза устья аорты при М-модальном режиме исследовании является уменьшение степени расхождения створок аортального клапана во время систолы ЛЖ, а также уплотнение и неоднородность структуры створок клапана.

В норме движение створок аортального клапана записывается в виде своеобразной «коробочки» во время систолы и в виде прямой во время диастолы, причем систолическое раскрытие створок аортального клапана в норме составляет от 1,6 до 2,6 см. При тяжелой степени стеноза раскрытие створок становится меньше 8 мм. Расхождение створок в пределах 8-12 мм может соответствовать разной степени АС (Струтынский А.В., 2001).

Двухмерное исследование в В-режиме из парастернального доступа по длинной оси сердца позволяет выявить более достоверные признаки АС:

1) Систолический прогиб створок клапана в сторону аорты или расположение створок под углом друг к другу.

2) Выраженную гипертрофию миокарда ЛЖ при отсутствии существенной дилатации его полости (лишь на далеко зашедшей стадии на ЭхоКГ определяется увеличение размеров ЛЖ.

3) Постстенотическое расширение аорты.

4) Выраженный кальциноз створок аортального клапана и корня аорты.

Однако самым надежным способом выявления стеноза устья аорты является доиплерэхокардиографическое исследование в сочетании с двухмерной ЭхоКГ. Степень сужения клапана оценивается по величине градиента давления между ЛЖ и аортой, рассчитываемого на основании максимальной скорости кровотока дистальнее обструкции по формуле ∆P=4 V ²

Соотношение площади аортального клапана и среднего градиента давления

(рассчитано по формуле Gorlin)

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе (ACC/AHA, 1998)

- симптомные пациенты с тяжелым аортальным стенозом (1);

- бессимптомные пациенты с тяжелым аортальным стенозом в сочетании с систолической дисфункцией ЛЖ либо патологическим ответом на физическую нагрузку в виде гипотензии (IIa);

- бессимптомньте пациенты с тяжелым (I) и умеренным (IIa) аортальным стенозом, подвергающиеся оперативному вмешательству на коронарных артериях, аорте или других клапанах сердца;

- асимптомные пациенты с тяжелым аортальным стенозом и желудочковой тахикардией, выраженной или избыточной ГЛЖ (>1,5 см), либо площадью отверстия <0,6 см2 (IIb)

Дата добавления: 2014-05-29 | Просмотры: 1291 | Нарушение авторских прав