АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ІІІ. Основные принципы лекарственной терапии. Проблемы ревматологии на протяжении последних десятилетий неизменно привлекают внимание исследователей и клиницистов

Введение

Проблемы ревматологии на протяжении последних десятилетий неизменно привлекают внимание исследователей и клиницистов, что обусловлено значительной медицинской и социальной значимостью системных заболеваний соединительной ткани, острой ревматической лихорадки (ревматизма), других ревматических болезней, их тяжелых и последствий.

Ревматические болезни, по существу, имеют глобальную распространенность, зависящую в меньшей мере от климатогеографических факторов, а в большей – от уровня экономического развития государства, социально-бытовых условий и соблюдения правил личной гигиены.

В Украине за последние годы наметилась тенденция к снижению заболеваемости острой ревматической лихорадкой. Однако уровень других ревматических болезней, в частности системных заболеваний соединительной ткани, остеоартроза, остеопороза имеет тенденцию к значительному росту.

ПРОПЕДЕВТИКА В Ревматологии

Общие проявления заболеваний костно-мышечной
системы и системных поражений соединительной ткани

Жалобы (molestia). Больные с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы. Чаще всего это жалобы на деформацию, боль, припухлость (отечность) в суставах (артралгии), что уменьшает объем движений в сустава (как активных, так и пассивных). Больные также предъявляют жалобы на боль в мышцах (миалгии), позвоночнике; их нередко беспокоит лихорадка, утренняя скованность, немотивированное снижение массы тела, быстрая утомляемость, головная боль, мышечная слабость. При заболеваниях костно-мышечной системы обращает на себя внимание ксерофтальмия (сухость конъюнктивы), ксеростомия (сухость слизистой рта), наличие кожных высыпаний, подкожных узелков, фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному свету). При пальпации может определяться локальное повышение температуры (над областью пораженного сустава) или похолодание кистей (синдром Рейно).

Боли в суставах (dolor). Локализация патологического процесса при различных заболеваниях неодинакова. Так, симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях (активных и пассивных), а также при пальпации характерно для ревматоидного артрита (РА). При острой ревматической лихорадке (ОРЛ) и остеоартрозе (ОА) имеется отчетливая тенденция к поражению, в первую очередь, крупных суставов. При ОА боль возникает главным образом при нагрузке (в начале движения) на пораженный сустав – так называемая «стартовая боль». Она обычно усиливается к вечеру, после дневной нагрузки. При анкилозирующем спондилоартрозе (болезни Бехтерева) патологический процесс локализируются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях. Особенностью его является появление болей при длительном неподвижном пребывании в одном положении, чаще в ночное время. Особенностью поражений суставов при ОРЛ является так называемая «летучесть» – в патологический процесс вовлекаются поочередно различные суставы, в то время как в пораженных ранее (несколько дней, недель назад) боли успокаиваются, подвижность восстанавливается. Особенностью полиартрита при ОРЛ является также бесследное исчезновение всех изменений в суставах и околосуставных тканях после стихания активности ревматического процесса. Острые приступы болей, преимущественно в плюснефаланговых суставах больших пальцев стопы, сопровождающиеся отечностью, гиперемией, возникающие чаще в ночное время, особенно у мужчин пожилого возраста, могут быть проявлением подагры.

Мышечные боли (dolor musculorum) также могут носить различный характер. Боли могут быть диссеминированного характера, что свидетельствует о вовлечении в процесс значительной части мышечной ткани. Возможны острые приступы болей, продолжающиеся несколько дней в одной мышце или их группе, нередко после переохлаждения, что заставляет предположить наличие миозита. Мышечные боли могут наблюдаться также при миозитах инфекционного, профессионального генеза (постоянные воздействия низких или высоких температур, вибрации и других неблагоприятных производственных факторов) и травматического происхождения.

Повышение температуры тела (лихорадка, hyperpyrexia) характерно для ОРЛ и системных заболеваний соединительной ткани. Во втором случае чаще отмечается длительный субфебрилитет. Для ОА (при развитии синовиита) и подагры (при развитии острой подагрической атаки) характерно локальное повышение температуры.

Кожные высыпания (петехии, эритема и др.) являются нередкими проявлениями системных заболеваний соединительной ткани. «Бабочка» (эритема на щеках и спинке носа) – патогномоничный признак системной красной волчанки (СКВ). К другим возможным признакам при этом заболевании относят изъязвления слизистых оболочек, генерализованную или очаговую алопецию (облысение) и фотосенсибилизацию.

Для подагры характерно образование тофусов – скоплений уратных кристаллов, окруженных фиброзными массами в дерме.

Ревматические узелки – размером от просяного зерна до фасоли, представляют собой плотные, малоподвижные, безболезненные образования.

Утренняя скованность наиболее характерна для ревматоидного артрита и имеет продолжительность от 1-3 ч до 18-24 ч при высокой активности процесса. При ОА утренняя скованность наблюдается редко и длится не более 30 мин.

Деформации коленных суставов при ОА могут иметь характер варусного (медиального) или вальгусного (латерального) искривления. Увеличение дистальных межфаланговых суставов при ОА носит название узелков Гебердена, а увеличение проксимальных межфаланговых суставов – узелков Бушара. При РА характерно деформирование кисти в виде «руки с лорнетом» или «плавника моржа». Деформации пальцев рук, напоминающие РА, также могут встречаться у больных СКВ, но эти изменения обычно обусловлены патологией мягких тканей, а не эрозивным артритом.

Анамнез болезни (anamnesis morbi). Многие хронические заболевания костно-мышечной системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое, бурное начало наблюдается при ОРЛ (нередко через 1-2 недели после перенесенной ангины, скарлатины), РА. Острое поражение мышц наблюдается также при миозитах. Редко остро начинаются узелковый периартериит (в основном у лиц молодого возраста) и СКВ.

Толчком к развитию заболеваний суставов в ряде случаев является инфекционное заболевание, переохлаждение, гиперинсоляция, иногда – нерациональное применение лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, сывороток и др.).

Анамнез жизни (anamnesis vitae). Определенное, однако еще полностью не выясненное, значение имеет наследственная предрасположенность к тем или иным заболеваниям костно-мышечной системы, особенно к системным заболеваниям соединительной ткани, ОА, подагре.

Физикальные методы исследования

Осмотр. Уже первый взгляд на больного в ряде случаев позволяет не только оценить общее состояние больного, но и отчасти диагностировать заболевание.

При патологии костно-мышечной системы большое значение имеют особенности осанки больного. Так, своеобразная «поза просителя» позволяет поставить диагноз болезни Бехтерева. Поражения позвоночника, суставов, острые воспалительные заболевания мышц (миозиты) ограничивают движения больных, в ряде случаев до полной неподвижности из-за выраженного болевого синдрома. Иногда при осмотре можно выявить контрактуры – сведение мышц, чаще сгибателей, в результате ограничения их подвижности.

Большое значение имеет изучение особенностей походки больного. Одностороннее поражение суставов нижней конечности обычно сопровождается щажением ее при ходьбе, хромотой.

Выраженная деформация мелких суставов кистей и стоп характерна для РА. Деформация концевых фаланг пальцев с выраженными склеротическими изменениями кожи, вплоть до некроза, характерна для системной склеродермии. Эритема кожи лица в виде «бабочки» позволяет заподозрить у больного одно из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани – системную красную волчанку.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена, главным образом, на определение степени выраженности (активности) воспалительного и деструктивного процесса в соединительной ткани.

Общий анализ крови. Практически при всех системных заболеваниях соединительной ткани отмечается выраженное повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз (при СКВ – лейкопения). При затяжных и непрерывно-рецидивирующих формах заболевания отмечается развитие нормо- и гипохромной анемии.

Биохимический анализ крови. Активность патологического процесса при системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава гликопротеидов сыворотки крови.

Гликопротеиды – биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Они входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы. К гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины. В диагностическом плане большое значение имеет не только повышение общего количества, но также изменение процентного состава различных фракций гликопротеидов. Повышение фракций a₁-, a₂- и b-глобулинов при исследовании белков сыворотки крови свидетельствует об активности патологического процесса.

Очень показательным, хотя и не специфическим, при системных заболеваниях соединительной ткани является резкое увеличение содержания в крови белка серомукоида. Увеличение содержания этого белка при коллагеновых заболеваниях пропорционально активности и распространенности процесса и является значительно более постоянным признаком, чем повышение СОЭ. Об активности воспаления при коллагенозах судят не только по содержанию в сыворотке крови белковых компонентов, но и по содержанию в ней углеводных компонентов гликопротеидов, в частности нейраминовой (сиаловой) кислоты. При выраженной активности патологического процесса в крови больных может возрастать концентрация белка фибриногена, которая у здоровых не превышает 4,0 + 0,03 г/л.

При коллагенозах в сыворотке крови появляется С-реактивный белок, который отсутствует у здоровых людей. Свое название он получил за способность вступать в реакцию преципитации с С-полисахаридом пневмококков. Проба на С-реактивный белок не является специфичной, так как он может появляться также в крови больных пневмонией, стрепококковыми и стафилококковыми инфекциями, инфарктом миокарда.

При РА, СКВ в крови можно обнаружить специфический иммуноглобулин, получивший название ревматоидного фактора (Ig M).

В крови и пунктатах костного мозга и экссудатах больных СКВ можно обнаружить волчаночный фактор (LE-фактор, LE‑клетки) – это специфически измененные фагоциты.

В последнее время большое диагностическое значение при СКВ приобрело обнаружение антител к ДНК и ядрам клеток.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография. Дает наиболее ценные данные для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Анализируя рентгенограммы и компьютерные томограммы, определяют соотношение костей между собой, их форму, структуру, состояние суставных поверхностей и суставной щели. Возможно обнаружение таких патологических изменений как остеопороз (разрежение костной ткани), остеосклероз (уплотнение костной ткани), наличие очаговых дефектов кости. Для каждого заболевания характерна специфическая рентгенологическая картина.

Важно помнить, что костная система поражается также при длительном лечении глюкокортикоидами, а также в период менопаузы.

Биопсия имеет существенное значение в диагностике системных заболеваний соединительной ткани. Исследованию подвергают биоптаты синовиальной оболочки суставов, кожи, лимфатических узлов, при необходимости – внутренних органов.

К другим исследованиям, целесообразным у определенной части больных, относятся: ультразвуковые методы исследования, электромиография, термография, а также исследование синовиальной жидкости.

Основные клинические синдромы в ревматологии

Синдром Рейно – жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности (редко уха, носа), возникающих под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний. Этим ощущениям сопутствует боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. После такого приступа характерны парестезии (чувство покалывания, «ползания мурашек»).

Синдром Шегрена проявляется ксеростомией (сухость слизистой рта), ксерофтальмией (сухость глаз) и поражением суставов по типу ревматоидного артрита. Он наиболее характерен для системной склеродермии, РА.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ в ревматологии

Острая ревматическая лихорадка (ревматическая
лихорадка (острая, рецидивирующая), ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (b-гемолитический стрептококк группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

Эпидемиология

В последнее время наблюдается некоторое снижение частоты заболеваемости, а также тяжести течения ОРЛ в странах Северной Америки, Европы, Японии. В то же время каждый год регистрируется около 20 млн новых случаев ОРЛ. Во многих странах доля ревматических кардитов в структуре сердечно-сосудистых заболеваний составляет 25-40%.

Этиология

b-гемолитический стрептококк группы А – наиболее частая причина поражения верхних дыхательных путей с последующим развитием ревматизма.

Патогенез

Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани огромным количеством различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них большую роль играют М-протеин, Т-протеин, гиалуроновая кислота. Кроме того, имеется большая группа экзоферментов – продуктов метаболизма стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины, дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на воздействие которых образуются противострептококковые антитела, обладающие патогенетическим действием. Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения.

Таблица 4.1

Клиническая классификация острой ревматической лихорадки

Клинические проявления

Заболевание начинается остро, значительно реже – подостро или латентно – с лихорадки (38-40° С), общей слабости. На этом фоне появляются поражения отдельных органов и систем, чаще всего сердца, суставов, ЦНС. Нередко развиваются полисерозиты, поражение почек, кожи.

Ревмокардит (миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, коронарит) – наиболее частое проявление ревматизма. Больной предъявляет жалобы на тахикардию, боль в области сердца, перебои в работе сердца, одышку. При эндокардите со временем формируется порок сердца (т.к. клапаны сердца – это дубликатура эндокарда). В 30% случаев порок сердца формируется уже после первой ревматической атаки.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением преимущественно коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и, реже, лучезапястных суставов. Типична «летучесть» боли. Продолжительность суставного синдрома около 3 недель. Ревматический полиартрит никогда не приводит к деформации суставов.

Ревматическое поражение кожи проявляется узловатой и кольцевидной эритемой (локализация на лице, груди, животе, спине, конечностях), ревматическими узелками.

Ревматическое поражение легких развивается главным образом у детей при остром или непрерывно рецидивирующем течении в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита.

Ревматическая хорея относится к основным проявлениям ревматизма. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна – наблюдается тремор, изменение почерка, дискоординация движений (в результате гиперкинезов), внезапно меняется психическое состояние ребенка: неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность.

Таблица 4.2

Диагностические критерии ревматизма

Основные принципы лечения ревматизма

Лечение больных ревматизмом комплексное и включает в себя:

1) противомикробную терапию во время активной фазы – пенициллины, при непереносимости пенициллина – макролиды;

2) противовоспалительную терапию путем назначения:

а) глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон)

б) нестероидных противовоспалительных средств (диклофенак, пироксикам, ибупрофен);

3) иммунодепрессию (аминохинолиновые производные, цитостатики, глюкокортикоиды).

Диффузные (системные) заболевания соединительной ткани (коллагенозы) – заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим циклическое прогрессирующее течение.

К диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ) относятся:

– ревматоидный артрит (РА);

– системная красная волчанка (СКВ);

– системная склеродермия (ССД);

– дерматомиозит;

– узелковый полиартериит.

Данную группу заболеваний объединяют следующие общие черты:

1. общность патогенеза – нарушения иммунного гомеостаза, гиперплазия иммунокомпетентных органов, развитие аутоиммунных процессов;

2. сходство патоморфологических изменений – изменение основного вещества соединительной ткани, фибриноидный некроз, дезорганизация коллагеновых структур, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты;

3. отсутствие четкого, моноэтиологического фактора как причины болезни;

4. общность клинических проявлений: хроническое волнообразное течение, обострение под влиянием неспецифических воздействий, многосистемность поражений: суставы, кожа, сердце, почки, серозные оболочки;

5. положительный эффект от терапии НПВП, глюкокортикоидами, цитостатиками.

Системная красная волчанка (СКВ) – системное заболевание соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Эпидемиология

СКВ встречается практически в любом возрасте, но достоверное повышение заболеваемости отмечается среди женщин детородного возраста. В молодом и среднем возрасте соотношение женщин и мужчин, заболевших СКВ, составляет около 8:1, но в детском возрасте и после менопаузы соотношение уменьшается до 2:1.

Этиология

Неизвестна. Предполагается вирусная природа заболевания. Определенное значение придается наследственной предрасположенности.

Патогенез

В результате действия вируса в условиях дефицита Т-супрессоров возникает гиперреактивность гуморального иммунитета. В организме больного отмечается неконтролируемая продукция большого количества аутоантител к различным тканям, клеткам, белкам организма (в том числе к клеточным органеллам, ДНК и т.п.). На следующем этапе образуются иммунные комплексы, которые откладываются в различных органах и тканях, преимущественно в микрососудистом русле. Затем под действием иммунных комплексов происходит высвобождение лизосомальных ферментов и медиаторов воспаления. В органах развивается тканевая деструкция и иммунное воспаление.

Клинические проявления

Характерным для СКВ является вовлечение в патологический процесс множества внутренних органов (полиморфизм симптомов) и развитие в них воспалительного поражения. Выделяют острое (внезапное начало, множественность поражения органов), подострое (заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенно вовлекаются в патологический процесс другие органы) и хроническое (преобладает поражение одного органа, заболевание развивается постепенно) течение болезни.

СКВ может начинаться с лихорадки, имитирующей острую инфекцию, или развиваться постепенно с эпизодами повышенной температуры и общего недомогания. Возможны изменения со стороны любых органов и систем. До 90% больных жалуются на суставные проявления – от преходящих артралгий до острого полиартрита. Наиболее часто при СКВ поражаются почки (люпус-нефрит) с развитием нефротического синдрома (массивные отеки, симптоматическая артериальная гипертензия).

Характерная эритема в форме «бабочки» – лишь один из различных видов поражения кожи (кроме этого наблюдаются эритематозные, плотные макулопапулезные высыпания на лице, шее, верхней части грудной клетки, локтях).

Таблица 4.3

Диагностические критерии системной красной волчанки

Основные принципы лечения системной красной волчанки

1. Применение глюкокортикостероидов.

2. Иммуномодуляторы и иммунодепрессанты.

3. Аминохинолиновые препараты при низкой активности процесса на фоне фотосенсибилизации.

4. НПВП.

5. Экстракорпоральные методы лечения – плазмаферез, иммуносорбция, селективная иммуносорбция.

6. Антиагреганты и антикоагулянты.

7. Rо¢-облучение лимфатических узлов.

Лекарственные препараты, вызывающие появление в крови антинуклеарных антител и проявления лекарственной волчанки – прокаинамид, гидралазин, изонаизид, метилдопа, хлорпромазин. Также способен провоцировать волчаночный синдром прием фенитоина, хинидина, β-адреноблокаторов, мефенитоина, D-пеницилламина.

Эпидемиология лекарственной волчанки. Средний возраст больных лекарственной волчанкой – старше 50 лет. Соотношение мужчин и женщин, страдающих лекарственной волчанкой, практически одинаково. Заболеваемость лекарственной волчанкой чернокожего населения в 6 раз ниже, чем у представителей белой расы.

Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным поражением суставов.

Эпидемиология

Распространенность РА в мире составляет 0,5-1%. По данным разных авторов женщины в 2-4 раза чаще болеют РА. В некоторых племенах североамериканских индейцев показатель распространенности РА достигает 5%, в то время как среди сельского населения Африки и населения некоторых районов Китая РА встречается исключительно редко.

Этиопатогенез

Причина развития РА неизвестна. Придают значение вирусной инфекции (вирус Эпштейна-Барра), а также другим инфекционным факторам (стрептококки группы В, микоплазма). В настоящее время большое значение в происхождении РА также придается генетическим факторам. Предрасполагающими факторами являются переохлаждение, холодный, влажный климат, травма суставов, стресс.

Под влиянием гипотетических этиологических факторов повреждается синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается ответная местная иммунная реакция, сопровождающаяся дальнейшим повреждением тканей суставов и стимуляцией иммунного ответа. Синовиальные клетки активно пролиферируют, образуя агрессивную грануляционную ткань – паннус, которая в процессе роста разрушает костную, хрящевую ткани и связки. Это приводит к деструкциям и деформациям сустава.

Клинические проявления

Заболевание может начаться остро, с одновременного воспаления многих суставов, или (чаще) прогрессирует постепенно. Характерно симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп, лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов, хотя в начале заболевания воспаление возможно в любом суставе. Часто наблюдается утренняя скованность, мышечная слабость, быстрая утомляемость. Могут быстро развиваться деформации суставов.

Поражение суставов сопровождается развитием мышечных атрофий. Кроме поражений суставов при РА практически всегда наблюдаются изменения соединительной ткани внутренних органов. В основе их поражения лежат васкулиты.

К критериям РА, пересмотренным в 1987 г., относятся:

- утренняя скованность в суставах;

- отечность по меньшей мере в 3 суставных зонах;

- отечность по меньшей мере в одной из суставных зон (проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые или лучезапястные суставы);

- симметричность артрита;

- подкожные узелки;

- ревматоидный фактор в сыворотке крови;

- изменения на рентгенограммах костей и лучезапястных суставах (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).

Таблица 4.4

Диагностические критерии ревматоидного артрита

Особые клинические формы ревматоидного артрита

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – поражение пояснично-крестцового или грудного отдела позвоночника.

Болезнь Рейтера – поражение суставов в сочетании с уретритом и конъюнктивитом.

Синдром Фелти – сочетание артрита с панцитопенией и спленомегалией.

Основные принципы лечения ревматоидного артрита

При ревматоидном артрите используется комплексная терапия:

1. НПВП.

2. Глюкокортикоиды.

3. Базисные препараты: препараты золота, селективные иммуносупрессирующие, цитостатики (аминохинолиновые производные, сульфаниламидные препараты), системная энзимотерапия.

Системная склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

Патогенез

В основе развития болезни лежат распространенные фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани и поражение сосудов по типу облитерирующего эндартериита. При системной склеродермии отмечается безудержное развитие фиброза в связи с нарушением коллагенообразования.

Клинические проявления:

Заболевание отличается полиморфностью и полисиндромностью, отражая генерализованный характер заболевания в целом.

Чаще заболевание начинается с поражения кожи, затем постепенно присоединяется поражение внутренних органов (плеврит, артрит, синдром Рейно), температура тела, как правило, не повышается. Поражение кожи проявляется ощущением «стянутости» кожи и рта (трудно открыть рот), развитием синдрома Шегрена. При развернутой клинической картине заболевания поражение кожи выражается в последовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии, возможны также трофические изменения в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисунка и телеангиэктазий. В конечной стадии волосы выпадают, ногти деформируются, кожа лица становится плотной, не берется в складку, лицо амимично, маскообразно. Характерно развитие «склеродермической кисти»: укорочение пальцев (вследствие остеолиза ногтевых фаланг), истончение их кончиков, деформация ногтей, легкие сгибательные контрактуры (склеродактилия). Такую кисть сравнивают с птичьей лапой.

Таблица 4.5

Диагностические критерии системной склеродермии

Основные принципы лечения системной склеродермии

При системной склеродермии терапия комплексная, направлена на:

1. Снижение коллагенообразования (Д-пеницилламин).

2. Иммунодепрессию (глюкокортикоиды, цитостатики).

3. Уменьшение проявления ведущей симптоматики (спазмолитики, анальгетики).

Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся дегенерацией хряща и структурными изменениями субхондральной кости, а также явным или скрыто протекающим синовитом.

Эпидемиология

Остеоартороз – самое распространенное ревматологическое заболевание, являющееся одной из основных причин инвалидности людей старшего возраста. Дегенерация суставного хряща является нормальным физиологическим процессом и после 60 лет отмечается в той или иной степени в 100% случаев. При ОА происходит подобная, только более ранняя и быстрая дегенерация хряща, сопровождающаяся изменением окружающих тканей.

Этиопатогенез

Различают первичный и вторичный ОА. Первичный – это развитие преждевременного старения ранее здорового хряща в результате чрезмерных механических и функциональных перегрузок. Вторичный ОА – поражение хряща суставов, ранее подвергавшихся патологическими воздействиями (травмы, артриты, подагра, эндокринные нарушения и др.). При ОА все этапы возрастной дегенерации хряща протекают быстрее и в более молодом возрасте.

Основную роль играют три фактора:

1. изменение суставных поверхностей кости;

2. фиброзно-склеротические изменения синовиальной оболочки;

3. реактивный синовит.

К изменениям суставной поверхности кости относится нарушение микроциркуляции и компенсаторное разрастание кости по периферии суставных поверхностей. Реактивный синовит является следствием раздражения синовильной оболочки внутрисуставным детритом – кусочками некротизированного хряща. Иногда наблюдается гипертрофия ворсин синовиальной оболочки с хрящевой или костной метаплазией, отрыв которых ведет к появлению суставных мышей.

Клиническая картина

Заболевание начинается незаметно, течение – длительное, хроническое, с периодическими обострениями (реактивный синовит, «блокада» сустава). Самый ранний симптом – боль, обычно усиливающаяся при нагрузке на сустав (т.н. «стартовый» характер боли). Отмечается также утренняя скованность, но длится она недолго (15-30 мин). По мере прогрессирования заболевания объем движений постепенно уменьшается, возникает крепитация или ощущения трения в суставе. Весьма характерна деформация сустава (увеличение, вызываемое пролиферативными реакциями со стороны кости, хряща, сухожилий, связок и капсулы, а также синовиальной оболочки, где со временем развивается воспаление).

Выделяют следующие основные клинические варианты ОА:

· коксартроз – поражение тазобедренного сустава. Наиболее частая и тяжелая форма ОА. Как правило, является вторичным (после перенесенной травмы, функциональных перегрузок – ожирение, разная длина конечностей и др);

· гонартроз – поражение коленного сустава. Также поражаются суставы позвоночника– межпозвоночные диски и синовиальные межпозвоночные суставы.

Таблица 4.6

Диагностические критерии остеоартроза

Основные принципы лечения остеоартроза

1. Противовоспалительная и анальгетическая терапия: НПВП, ненаркотические анальгетики, системная энзимотерапия, глюкокортикостероиды внутрисуставно.

2. Хондропротекторы.

3. Антиоксидантная терапия.

4. Препараты, улучшающие микроциркуляцию.

5. Ортопедическое лечение, лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры.

Остеопороз – системное заболевание скелета, характеризующееся уменьшением костной массы, нарушением цитоархитектоники костной ткани, приводящее к повышению хрупкости кости и увеличению риска переломов.

Различают остеопороз первичный (1 типа – постменопаузальный, 2 типа – сенильный (старческий) и вторичный (в том числе на фоне системных заболеваний с аутоиммунными и иммунокомплексными механизмами развития, глюкокортикостероид-индуциованный остеопороз и др.)

Эпидемиология

Согласно мировой статистике количество больных остеопорозом составляет 210 млн. За последние десятилетия проблема остеопороза приобрела особую актуальность вследствие двух тесно связанных демографических процессов: резкого увеличения в популяции пожилых людей и соответственно женщин в постменопаузальном периоде. У каждой третьей женщины после 65 лет встречается, по крайней мере, один перелом костей. Суммарный риск остеопоротических переломов в возрасте 50 лет составляют 39,7% для женщин и 13,1% для мужчин.

Этиопатогенез

Среди факторов риска большой удельный вес занимают генетические нарушения, гормональный дисбаланс, низкая масса кости, раса, пол, возраст, экологически неблагоприятные факторы, медикаментозная терапия (глюкокортикоиды, НПВП, гепарин, барбитураты и др.), особенности питания.

Остеопороз проявляется уменьшением массы костной ткани. Изменения могут иметь место как в компактной, так и в губчатой кости. Морфологические нарушения, которые происходят в скелете при остеопорозе, включают увеличение кортикальной пористости и уменьшение объема трабекулярной кости.

Клинические проявления

Остеопороз в большинстве случаев протекает бессимптомно и пациенты часто обращаются к врачу на поздних стадиях заболевания, в основном после различных переломов (шейки бедренной кости, позвонков, ребер и др.). Зачастую пациенты не придают должного значения предвестникам остеопороза – болям в различных костях скелета, быстрой утомляемости. Множественные переломы тел позвонков могут приводить к кифозу грудного отдела позвоночника (страдают позвонки, испытывающие наибольшую нагрузку – Тh₈ и ниже); при этом появляются хронические ноющие боли.

Таблица 4.7

Диагностические критерии остеопороза

Основные принципы лечения остеопороза

1. Этиотропная терапия.

2. Базисная терапия (расширение двигательной активности, диета, физиотерапия) и дополнительные мероприятия (ортопедическая поддержка, хирургическое лечение).

3. Патогенетическая терапия (препараты, ингибирующие резорбцию кости, стимулирующие костеобразование, оптимизирующие костное ремоделирование, улучшающие кровообращение).

Подагра – гетерогенное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты.

Сущность заболевания состоит в нарушении обмена мочевой кислоты, в результате чего в суставах и околосуставной клетчатке откладываются кристаллы мононатриевых уратов, приводящие к развитию артрита. Кроме того, отмечаются избыточное образование уратных камней в мочевыводящих путях (лоханках), а также развитие интерстициального нефрита.

Этиопатогенез

Различают первичную и вторичную подагру. Первичная подагра – это наследственное заболевание, обусловленное дефектом энзимов, участвующих в обмене пуринов. Важную роль в развитии заболевания играет также избыточное питание (однообразная мясная пища, алкоголь, повышенное употребление жиров) и малоподвижный образ жизни. Вторичная подагра – результат гиперурикемии при различных заболеваниях (болезни почек, гемобластозы, хроническая сердечная недостаточность, прием гиперурикемизирующих медикаментов: диуретики, салицилаты, кортикостероиды).

Предрасположены к подагре мужчины среднего возраста. К факторам, провоцирующим возникновение подагрического артрита, относят: чрезмерное употребление в пищу продуктов, богатых пуриновыми основаниями (мясо, алкоголь, кофеинсодержащие напитки), прием мочегонных препаратов, операции, травмы.

Вследствие нарушения функции ферментов, участвующих в обмене пуринов, повышается синтез мочевой кислоты и возникает постоянная гиперурикемия. Экскреция уратов почками снижается. В организме происходит накопление уратов и отложение их в тканях (суставы, почки). Микрокристаллы уратов вызывают развитие подагрического воспаления.

Клинические проявления

Острые приступы артрита (внезапно появляющиеся резкая боль в плюснефаланговом суставе большого пальца стопы, кожа над суставом припухает, становится горячей, блестящей с синюшным оттенком) возникают неожиданно и длятся 3-10 дней. Боль усиливается и часто становится нестерпимой. Иногда отмечаются лихорадка, ознобы, общая слабость, лейкоцитоз. С течением времени отмечается укорочение межприступных периодов, в патологический процесс вовлекаются и другие суставы (лучезапястный, локтевой). Со временем нарастают стойкие изменения в суставах – появляется деформация сустава, ограничение подвижности, контрактуры.

Заболевание проявляется следующими синдромами:

· поражение почек – в виде мочекаменной болезни (приступы почечной колики), редко – нефрита (изостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия);

· поражение периферических тканей – отложение уратов в тканях формирует специфические «подагрические узлы» (тофусы), содержащие ураты, окруженные соединительной тканью. Увеличивающиеся тофусы могут вскрываться с высвобождением меловидных кристаллических масс уратов.

Таблица 4.8

Диагностические критерии подагры

Основные принципы лечения подагры

При подагре назначают комплексную терапию, которая включает:

1. Нормализацию пуринового обмена – нормализация питания (нормализация массы тела, исключение алкоголя, ограничение продуктов богатых пуринами – мясо, рыба, бобовые и др.).

2. Длительный прием медикаментов, снижающих синтез мочевой кислоты, урикозурические средства, препараты, повышающие растворимость мочевой кислоты в моче.

3. НПВП купирование острого приступа подагрического артрита.

4. Восстановление функции пораженных суставов – лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Задания для контроля усвоения материала

Вопросы для самоконтроля

1. Какие жалобы характерны для больных ревматологического профиля?

2. Назовите основные отличия ревматоидного артрита и артрита при острой ревматической лихорадке.

3. Какие заболевания входят в группу диффузных заболеваний соединительной ткани?

4. Дайте определения понятиям: «ревматическая лихорадка», «ревматоидный артрит», «подагра», «остеоартроз», «системная красная волчанка», «системная склеродермия».

5. Перечислите основные направления лечения остеоартроза.

6. В чем различия в терапии острой ревматической лихорадки и ревматоидного артрита?

7. Прием каких лекарственных препаратов может спровоцировать развитие лекарственной волчанки?

8. Прием каких лекарственных препаратов может спровоцировать развитие гиперурикемии?

9. Назовите принципы лечения острой ревматической лихорадки, ревматоидного артрита, подагры, остеоартроза, системной красной волчанки.

Тесты

Тест № 1

У больного 55 лет, страдающего избыточным весом, ночью возникла резкая боль и припухлость 1 плюснефалангового сустава, отмечается локальное повышение температуры. Какой наиболее вероятный диагноз можно предположить у данного больного?

А. Остеоартроз

В. Ревматический полиартрит

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 528 | Нарушение авторских прав