 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Гемолитические анемии, общая характеристикаЭто такой вид анемий, когда имеет место либо длительное, либо массированное, преобладание разрушения эритроцитов над их формированием. Т.е. два важных опознавательных синдрома – усиленный гемолиз и усиленный эритропоэз. Выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) формы ГА. Для наследственных форм ГА характерным является внесосудистый гемолиз, а для приобретенных – внутрисосудистый. Но могут быть и смешанные варианты. Внутрисосудистый гемолиз, признаки 1. Гемоглобинемия – повышение содержания в крови свободного гемоглобина. При этом он быстро связывается с белком гаптоглобином для предотвращения экскреции в мочу, и метаболизируется фагоцитами (что позволяет реутилизировать железо). 2. Гипогаптоглобинемия – характерный признак внутрисосудистого гемолиза. 3. Гемоглобинурия – появление гемоглобина в моче, окрашивание ее в красно-коричневый цвет. 4. Нарушение функции почек. Связано с повышенной реабсорбцией гемоглобина клетками канальцевого эпителия, что приводит к задержке в них железа – гемосидерозу и гибели. 5. Гемолиз приводит к усилению метаболизма гема и развитию гипербилирубинемии (за счет непрямого билирубина) и возможному развитию желтухи (если нарушена функция гепатоцитов). Внесосудистый гемолиз, особенности 1. Внесосудистый гемолиз характерен для первичных (наследственных) ГА. В этом случае распад эритроцитов происходит в фагоцитах. Это не сопровождается (как при внутрисосудистом гемолизе) гемоглобинемией и гемоглобинурией. 2. Некоторое количество гемоглобина из фагоцитов попадает в кровь и приводит к снижению уровня гаптоглобина. 3. Сплено- и гепатомегалия. Повышенный фагоцитоз эритроцитов сопровождается гипертрофией и гиперплазией системы мононуклеарных фагоцитов. 4. Нет гемосидероза в почках и нет их поражения. Однако, по мере хронизации развивается гемосидероз в других тканях, за счет фагоцитов, нагруженных железом. 5. Холелитиаз - образование пигментных камней из-за высокого уровня билирубина в печени. Заключение – для любой формы ГА лабораторно характерна билирубинемия и падение уровня гаптоглобина. ГА являются регенераторными и гипохромными. Основные клинические проявления хронических ГА 1. При раннем начале и тяжелом течении наблюдается деформация костей (из-за гиперплазии костного мозга). При наследственных формах бывает характерное изменение лица больного (facies hemolytica). 2. Желтуха, но чаще всего она слабо выражена 3. Хронические язвы на нижних конечностях. Это связано с ишемией тканей вследствие микроэмболии агрегатами эритроцитов. 4. Спленомегалия. 5. Холелитиаз. 6. Гемосидероз тканей. Сероватый цвет кожи – внешний признак перегрузки железом. 7. Из-за интоксикации железом и гибели клеток может развиться фиброз и цирроз печени, миокардиодистрофия и кардиосклероз.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 603 | Нарушение авторских прав |