АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитические анемии, общая характеристика

Прочитайте:
  1. I. Морфологическая характеристика лимфатического аппарата.
  2. I. Морфологическая характеристика проксимальных канальцев
  3. I. ОБЩАЯ МИКРОБИОЛОГИЯ
  4. I. Общая характеристика
  5. I. Оперативно-тактическая характеристика объекта.
  6. I.2. Количественная характеристика степени гипоксии тканей и клеток
  7. II. Гемолитические анемии (ГА)
  8. II. Гемолитические анемии (ГА)
  9. II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика.
  10. II. Морфологическая характеристика изъязвления

Это такой вид анемий, когда имеет место либо длительное, либо массированное, преобладание разрушения эритроцитов над их формированием. Т.е. два важных опознавательных синдрома – усиленный гемолиз и усиленный эритропоэз.

Выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) формы ГА. Для наследственных форм ГА характерным является внесосудистый гемолиз, а для приобретенных – внутрисосудистый. Но могут быть и смешанные варианты.

Внутрисосудистый гемолиз, признаки

1. Гемоглобинемия – повышение содержания в крови свободного гемоглобина. При этом он быстро связывается с белком гаптоглобином для предотвращения экскреции в мочу, и метаболизируется фагоцитами (что позволяет реутилизировать железо).

2. Гипогаптоглобинемия – характерный признак внутрисосудистого гемолиза.

3. Гемоглобинурия – появление гемоглобина в моче, окрашивание ее в красно-коричневый цвет.

4. Нарушение функции почек. Связано с повышенной реабсорбцией гемоглобина клетками канальцевого эпителия, что приводит к задержке в них железа – гемосидерозу и гибели.

5. Гемолиз приводит к усилению метаболизма гема и развитию гипербилирубинемии (за счет непрямого билирубина) и возможному развитию желтухи (если нарушена функция гепатоцитов).

Внесосудистый гемолиз, особенности

1. Внесосудистый гемолиз характерен для первичных (наследственных) ГА. В этом случае распад эритроцитов происходит в фагоцитах. Это не сопровождается (как при внутрисосудистом гемолизе) гемоглобинемией и гемоглобинурией.

2. Некоторое количество гемоглобина из фагоцитов попадает в кровь и приводит к снижению уровня гаптоглобина.

3. Сплено- и гепатомегалия. Повышенный фагоцитоз эритроцитов сопровождается гипертрофией и гиперплазией системы мононуклеарных фагоцитов.

4. Нет гемосидероза в почках и нет их поражения. Однако, по мере хронизации развивается гемосидероз в других тканях, за счет фагоцитов, нагруженных железом.

5. Холелитиаз - образование пигментных камней из-за высокого уровня билирубина в печени.

Заключение – для любой формы ГА лабораторно характерна билирубинемия и падение уровня гаптоглобина. ГА являются регенераторными и гипохромными.

Основные клинические проявления хронических ГА

1. При раннем начале и тяжелом течении наблюдается деформация костей (из-за гиперплазии костного мозга). При наследственных формах бывает характерное изменение лица больного (facies hemolytica).

2. Желтуха, но чаще всего она слабо выражена

3. Хронические язвы на нижних конечностях. Это связано с ишемией тканей вследствие микроэмболии агрегатами эритроцитов.

4. Спленомегалия.

5. Холелитиаз.

6. Гемосидероз тканей. Сероватый цвет кожи – внешний признак перегрузки железом.

7. Из-за интоксикации железом и гибели клеток может развиться фиброз и цирроз печени, миокардиодистрофия и кардиосклероз.

 


Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 597 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)