Гемолитические анемии, общая характеристика
Это такой вид анемий, когда имеет место либо длительное, либо массированное, преобладание разрушения эритроцитов над их формированием. Т.е. два важных опознавательных синдрома – усиленный гемолиз и усиленный эритропоэз.
Выделяют первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) формы ГА. Для наследственных форм ГА характерным является внесосудистый гемолиз, а для приобретенных – внутрисосудистый. Но могут быть и смешанные варианты.
Внутрисосудистый гемолиз, признаки
1. Гемоглобинемия – повышение содержания в крови свободного гемоглобина. При этом он быстро связывается с белком гаптоглобином для предотвращения экскреции в мочу, и метаболизируется фагоцитами (что позволяет реутилизировать железо).
2. Гипогаптоглобинемия – характерный признак внутрисосудистого гемолиза.
3. Гемоглобинурия – появление гемоглобина в моче, окрашивание ее в красно-коричневый цвет.
4. Нарушение функции почек. Связано с повышенной реабсорбцией гемоглобина клетками канальцевого эпителия, что приводит к задержке в них железа – гемосидерозу и гибели.
5. Гемолиз приводит к усилению метаболизма гема и развитию гипербилирубинемии (за счет непрямого билирубина) и возможному развитию желтухи (если нарушена функция гепатоцитов).
Внесосудистый гемолиз, особенности
1. Внесосудистый гемолиз характерен для первичных (наследственных) ГА. В этом случае распад эритроцитов происходит в фагоцитах. Это не сопровождается (как при внутрисосудистом гемолизе) гемоглобинемией и гемоглобинурией.
2. Некоторое количество гемоглобина из фагоцитов попадает в кровь и приводит к снижению уровня гаптоглобина.
3. Сплено- и гепатомегалия. Повышенный фагоцитоз эритроцитов сопровождается гипертрофией и гиперплазией системы мононуклеарных фагоцитов.
4. Нет гемосидероза в почках и нет их поражения. Однако, по мере хронизации развивается гемосидероз в других тканях, за счет фагоцитов, нагруженных железом.
5. Холелитиаз - образование пигментных камней из-за высокого уровня билирубина в печени.
Заключение – для любой формы ГА лабораторно характерна билирубинемия и падение уровня гаптоглобина. ГА являются регенераторными и гипохромными.
Основные клинические проявления хронических ГА
1. При раннем начале и тяжелом течении наблюдается деформация костей (из-за гиперплазии костного мозга). При наследственных формах бывает характерное изменение лица больного (facies hemolytica).
2. Желтуха, но чаще всего она слабо выражена
3. Хронические язвы на нижних конечностях. Это связано с ишемией тканей вследствие микроэмболии агрегатами эритроцитов.
4. Спленомегалия.
5. Холелитиаз.
6. Гемосидероз тканей. Сероватый цвет кожи – внешний признак перегрузки железом.
7. Из-за интоксикации железом и гибели клеток может развиться фиброз и цирроз печени, миокардиодистрофия и кардиосклероз.
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 596 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|