Перечень учебных элементов к графологической структуре нозологического построения темы: «В12-дефицитная анемия»
Уровень обучения
| Шифр
| Элемент
| II
| 1.0
| В12-дефицитная анемия – гиперхромная макроцитарная анемия, развивающаяся вследствие дефицита поступления цианкобаламина или нарушения его метаболизма.
| II
| 2.0
2.1
2.2
2.3
2.4
2.5
2.6
| Обмен В12 в норме:
Поступление с пищевыми продуктами
Соединение в желудке с внутренним фактором Касла (гасромукопротеином)
Всасывание комплекса преимущественно в подвздошной кишке
Связывание с транскобаламином
Участие в синтезе тимидина: обеспечение процессов гемопоэза, клеточной регенерации, миелинизации нервных волокон
Отложение в запас (преимущественно в печени)
| II
| 3.0
3.1
3.2
3.3
3.3.1
3.3.2
3.4
3.5
3.6
| Основные причины дефицита В12:
Алиментарный дефицит
Дефицит или полное отсутствие внутреннего фактора Касла; (аутоантитела к париетальным клеткам и\или гастромукопротеину);
невозможность высвобождения витамина из связи с пищевым белком (атрофический гастрит любой этиологии; резекция желудка; рак желудка)
Нарушение всасывания в кишечнике:
Синдром мальабсорбции при хронической панкреатите, энтеропатии, резекции кишечника, опухоли кишечника и др.
Врожденный дефицит рецептора к комплексу «В12-внутренний фактор» – синдром Иммерслунда-Гресбека
Конкурентное поглощение В12 в кишечнике (синдром «приводящей петли», инвазия широким лентецом)
Врожденный или приобретенный дефицит транскобаламина
Прием некоторых лекарственных средств: бигуаниды, аминосалициловая кислота, закись азота и др.)
| II
| 4.0
4.1
4.1.1.
4.1.1.1
4.1.1.2
4.1.2
4.1.3
4.2
4.2.1
4.3
4.3.1
| Патогенез
Нарушение синтеза ДНК в клетках предшественницах трех ростков (эритроцитарного, гранулоцитарного, тромбоцитарного)
Мегалобластный тип кроветворения:
Неэффективный эритропоэз → гемическая гипоксия
Повышенное разрушение макроцитов в печени и селезенке
Лекопения с гиперсегментацией нейтрофилов
Тромбоцитопения
Нарушение клеточной пролиферации
Трофические и дегенеративные изменения
Нарушение обмена жирных кислот
Нарушение синтеза миелина, токсическое воздействие на нервную ткань метилмалоновой кислоты
| III
| 5.0
5.1
5.2
5.3
| Клиника
Общеанемический синдром: бледность кожи и видимых слизистых, общая слабость и повышенная утомляемость,головокружение, тахикардия, артериальная гипотензия. одышка, боли в области сердца – кардиалгии, стенокардия; систолический шум над областью сердца, шум «волчка» в яремной ямке
Поражение желудочно-кишечного тракта:глоссит, фундальный атрофический гастрит
Фуникулярный миелоз (поражение заднее-боковых столбов спинного мозга): парестезии, онемение, слабость в нижних конечностях, в тяжелых случаях – парезы, параличи, восходящий характер поражения
| II
III
II
II, III
| 6.0
6.1
6.1.1.
6.1.2
6.2
6.3
| Диагностика
Клиническая:
Особенности сбора жалоб и анамнеза, выяснение причины дефицита В12
Особенности физикального осмотра
Лабораторная (см. план обследования).
Правила выполнения стерналььной пункции
Инструментальная (см. план обследования): выяснение причины дефицитаВ12; уточнение степени поражения ССС, ЖКТ, нервной системы
| II
| 7.0
7.1
7.2
| Дифференциальный диагноз
Клинически по общеанемическому синдрому -с другими анемиями
По цветовому показателю - с дефицитом фолиевой кислоты
| II
II
I
II
II
II
II
II
II
| 8.0
8.1
8.2
8.2.1
8.2.2
8.3
8.3.1
8.3.1.1
8.3.1.2
8.3.2
8.4
8.4.1
8.4.2
8.4.3
8.4.4
8.5
8.5.1
8.5.2
8.5.3
8.5.4
| Лечение
Устранение причины (если возможно)
Немедикаментозное:
Образовательная программа, психологическая коррекция
Оптимизация диеты
Медикаментозное:
Этапы лечения:
Основной курс (4-6 недель)
200-500 мкг\сут цианкобаламин в\м
Профилактическое лечение (20 в\м инъекций цианкобаламина
по 200-500 мкг\сут в год пожизненно)
Показания к трансфузии эритроцитарной массы
Критерии эффективности лечения
Улучшение самочувствия, регресс клинических симптомов
Переход на нормобластический эритропоэз→ ретикулоцитарный криз (5-8 день)
Нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов
Нормализация уровня В12 в сыворотке
Причины отсутствия эффекта
Неверный диагноз или смешанный генез анемии
Причина не устранена
Злокачественные опухоли
Неадекватные дозы и курс лечения
| II
|
| Профилактика и диспансеризация
|
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ ЖДА:
1. Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами, гематокритом в динамике.
2. Общий анализ мочи.
3. Копрограмма, кал на я/глистов, кал на скрытую кровь.
4. Биохимия: сывороточное железо, ОЖСС, коэффициент насыщения трансферрина, уровень трансферрина, ферритин сыворотки.
5. Десфераловый тест (по показаниям).
6. ФГДС, рентгенологическое исследование желудка
7. Ректороманоскопия, колоноскопия.
8. Ирригоскопия.
9. ФОГ.
10.Консультация гинеколога.
Ситуационное расширение плана.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ В12-ДЕФИЦИТН0Й АНЕМИИ:
1. Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами в динамике, гематокритом.
2. Исследование стернального пунктата
3. Общий анализ мочи.
4. Копрограмма, кал на я/глистов.
5. Биохимия: билирубин, общий белок, белковые фракции.
6. Определение витамина В12 в сыворотке крови, в случае необходимости дифф. диагноза – фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.
7. Внутрижелудочная рН-метрия
8. ФГДС с исследованием биоптата слизистой, рентгеноскопия желудка
9. Ирригоскопия, колоноскопия
10 Метод Шиллинга (по показаниям)
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ.
1. Определение ЖДА, этапы обмена железа в норме, основные причины дефицита железа в организме.
2. Роль железа в организме; соединения, содержащие железо. Патогенез ЖДА.
3. Характеристика основных клинических синдромов и лабораторных критериев ЖДА.
4. Основные принципы терапии ЖДА. Показания для парентерального введения препаратов железа. Показания для гемотрансфузий.
5. Определение В-12 дефицитной анемии. Этапы обмена В12 в норме. Основные причины развития дефицита витамина В12.
6. Роль витамина В12 в организме, патогенез В12 дефицитной анемии, основные следствия В12-дефицита.
7. Клинические и лабораторные критерии В12-дефицитной анемии
8. Принципы лечения и профилактики В12-дефицитной анемии, критерии эффективности терапии. Показания для гемотрансфузий.
9. Дифференциальная диагностика между железодефицитной и В12- дефицитной анемиями по клиническим и лабораторно-инструментальным критериям.
К ОКОНЧАНИЮ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. По диагностическим критериям установить общеанемический синдром, используя клинические и диагностические критерии заподозрить ЖДА и В-12 дефицитную анемию.
2. С учетом возможных причин изучаемых анемий, детально собрать анамнез.
3. Составить план обследования пациента с подозрением на ЖДА и В-12 дефицитную анемии
4.Трактовать результаты лабораторных (общий анализ крови, миелограмма) и инструментальных методов исследования (ЭКГ, внутрижелудочная рН-метрия). Интерпретировать заключение эндокскопического и рентгенологического исследования.
5. Составить план лечения при ЖДА и В-12 дефицитной анемии. Уметь выписать рецепты: сорбифер-дурулес, феррум-лек, цианкобаламин, аскорбиновая кислота.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Основная
1. Внутренние болезни в 2-х томах / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина и др. Москва, Гэотар – мед, 2002. Том 2 - С. 852-865.
2. Лекции по внутренним болезням для студентов IV курса.
Дополнительная:
1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. -. Спб.: Питер, 2006. – 448 с.
2. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. М.: Ньюдиамед, 2001. – 215 с.
3. Гусева С.А. Болезни системы крови: Справочник. – Киев: Логос, 2001. – 542 с.
4. Основы клинической гематологии: Справочное пособие под ред. Радченко В.Г. Диалект, 2003. – 520 с.
5. Руководство по гематологии в 3-х томах / Под ред. А.И. Воробьева (издание третье). – М.: Ньюдиамед, 2002. - Том 3. – 280 с.
Типовая задача
Больная С., 28 лет, предъявляет жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение при физической нагрузке, колющие боли в области верхушки сердца. Отмечает также повышенное выпадение волос, слоистость ногтей, периодическое появление заед в уголках рта; пристрастие к запахам краски, ацетона, эпизоды мышечной слабости.
Из анамнеза заболевания известно, что выпадение волос, ломкость ногтей, периодическое появление ангулярного стоматита пациентка отмечает в течение последних 2-х лет после первых родов. 6 месяцев назад пациентка вновь имела роды с родоразрешением путем кесарева сечения. После родов кормила грудью. 1 неделю назад возобновились менструальные кровотечения. На этом фоне почувствовала наарстающую общую слабость, боли в области сердца, однократно – предобморочное состояние в душном помещении.
Объективно: состояние удовлетворительное. Из патологии: кожные покровы и видимые слизистые бледные, кожа сухая. Волосы тусклые, иссеченные; ногтевые пластинки истончены, слоятся, с поперечными «валиками». Склеры с голубым оттенком. При аускультации сердца выслушивается сиситолический шум умеренной интенсивности с эпицентром на верхушке, отчетливо выслушивается в яремной ямке. ЧСС 96 в минуту. АД 100 и 70 мм.рт.ст. Язык испещрен бороздками, очаговый белый налет. Кариес зубов.
Общий анализ крови: эритроциты 3,7 х 1012; Нв 88 г.л; ЦП 0,7; Тр. 200 х 109; лейкоциты 6,7 х 109. СОЭ 20 мм\ч. Гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Вопросы
1. О каком заболевании можно думать и почему?
2. Что явилось причиной и что усугубило тяжесть проявлений?
3. Каков основной механизм развития данного состояния у пациентки?
4. Какой метод исследования поможет верифицировать диагноз?
5. Укажите основные принципы лечения.
6. Какой лабораторный показатель наиболее надежно позволит судить о возможности прекращения лечения?
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 662 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|