АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эталон ответа к задаче №9

1.Рахит III степени (тяжелый), подострое течение. Анемия I степени.

2.Диагноз поставлен на основании данных объективного осмотра: у ребенка кроме деформаций костей черепа (голова с резко выраженными лобными и затылочными буграми, «олимпийский» лоб), грудной клетки («куриная грудь», нижняя апертура грудной клетки развернута), позвоночника (кифоз), трубчатых костей (Х-образное искривление нижних конечностей), отмечается увеличение печени и селезенки, тахикардия, гипохромная анемия, в происхождение которой играет роль дефицит аминокислот, железа, меди, цинка.

3.Для уточнения степени тяжести анемии и активности рахитического процесса показано определение содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы, КЩР, содержание железа в сыворотке крови, определение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови. Исследование мочи по Сулковичу (проба на кальциурию), рентгенография трубчатых костей, консультация невропатолога.

4.Наиболее существенной причиной, определяющей развитие рахита, является дефицит витамина Д, в результате недостаточного образования холекальциферола в коже; нарушения фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике; недостаточного поступления витамина Д с пищей. Кроме того, для построения костного матрикса необходима достаточная обеспеченность организма не только кальцием и фосфором, но и белком, витаминами, микроэлементами. При этом дефицит любого из факторов может быть определяющим в развитии заболевания. Причиной рахита также может быть неполноценность ферментных систем ЖКТ, функции печени и почек, участвующих в метаболизме вит Д.

5. Факторы, предрасполагающие к развитию рахита:

со стороны мамы: экстрагенитальная патология, дефекты питания во время беременности и лактации; возраст матери младше 17 и старше 35 лет; несоблюдение режима дня; токсикозы беременности; осложненные роды; неблагополучные социально-экономические условия; многоплодная беременность.

со стороны ребенка: дефицит инсоляции в первые месяцы после рождения, недоношенность, морфо-функциональная незрелость, большая масса тела при рождении. быстрая прибавка массы в течение первых 3 месяцев, раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями, недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточный двигательный режим. перинатальная энцефалопатия, заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции, частые ОРВИ и кишечные инфекции, прием фенобарбитала, глюкокортикоидов, цитостатиков

6.Дефицит витамина Д приводит к нарушению всасывания в ЖКТ минеральных солей и структурных компонентов пищи. В результате чего возникает гиперфункция паращитовидных желез и повышение паратгормона в крови, что в свою очередь приводит к снижению реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, возникает гипофосфатемия, нарушается процесс фосфорилирования, ресинтез АТФ, энергообеспеченность метаболческих превращений. В результате развивается ацидоз, нарушается функциональное состояние внутренних органов и систем (ССС, печени, почек, ЖКТ, кроветворения, органов дыхания) и нарушается процесс минерализации скелета.

7.На рентгенограммах костей при рахите отмечаются следующие изменения: в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, т.к. периостальное окостенение нарушается меньше энхондрального.

8.Деформация скелета («реберные четки», «браслеты», «бугры» и т.д.) обусловлена преобладанием гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани, вместо нормальной обызвествленной). Наибольшим патологическим изменениям подвергаются те части скелета, которые интенсивнее растут в период действия неблагоприятных факторов.

9.Дифференциальную диагностику необходимо проводить с рахитоподобными заболеваниями (фосфат-диабет, витимин Д-зависимый рахит, почечный тубулярный ацидоз, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, хондродистрофия)..

10. Учитывая тяжесть заболевания необходимо госпитализировать ребенка. Обязательным условием в лечении рахита является сочетание неспецифической и специфической терапии. Неспецифическая терапия включает рациональное, полноценное вскармливание с заменой каш на овощное пюре, введение мясного прикорма, создание условий для полноценного ухода, достаточное пребывание на свежем воздухе, ежедневные гигиенические ванны. Основу специфической терапии составляет витамин Д, который может применяться в виде водного и масляного растворов. В данном случае рекомендуется начать лечение с дозы 2000 МЕ в течение 3-5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости препарата до лечебной дозы (5000 МЕ). Под контролем пробы Сулковича.

Последовательность назначения медикаментозной терапии:

Первая неделя – коррекция ацидоза (цитраты), препараты кальция, калия

Вторая неделя – проводимую терапию продолжить + витамин Д₃, антиоксиданты (витамин Е, С, бета –каротин), витамины группы В (В_1, В₂ В₆) глютаминовая кислота

Третья неделя - проводимую терапию продолжить + водные процедуры, массаж

Четвертая неделя - проводимую терапию продолжить + ЛФК, препараты карнитина (в случае мышечной гипотонии), препараты коэнзима Q₁₀, янтарной и лимонной кислот.

Кроме того, учитывая анемию легкой степени необходимо назначить препараты железа (мальтофер по 2,5 мл.2 раза в день (из расчета по 5 мг/кг элементарного железа) в течение 4-х недель, в дальнейшем по 1мл 2 раза в день в течение 2-х месяцев

11. Постнатальная неспецифическая профилактика рахита включает грудное вскармливание, соблюдение режима дня. Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится витамином Д (масляный или водный раствор) в дозе 400-500 МЕ в сутки начиная с 3-4 недельного возраста исключая летние месяцы.

12.Противопоказания к назначению витамина Д: идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза. Детям с малыми размерами большого родничка специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 месяцев.

Задача 42

Саша К., 7,5 мес., поступил в отделение патологии детей раннего возраста с жалобами матери на периодическое (трижды в течение сегодняшнего дня) судорожное сокращение мимической мускулатуры и мышц верхних конечностей в течение нескольких минут. Из анамнеза известно, что с 2-х мес. ребенок находится на искусственном вскармливании (смесь «Бона»). В возрасте 3,5 мес ребенок перенес ОРВИ, лечение получал амбулаторно. Прогулки были нерегулярными. В течение последней недели получал витамин D в дозе 4000 МЕ/сут.При объективном осмотре проявления рахита средней степени тяжести (увеличение лобных, теменных бугров, «четки» на ребрах). Положительные симптомы Труссо и Хвостека. Проба Сулковича отрицательная. На ЭКГ - удлинение интервала QT (приложение к задаче №42).

Анализ крови клинический: Нв - 124 г/л, Эритр. - 3,85 х10¹²/л, Лейк. - 5,6 х10⁹/л, (эоз.-1, п/я – 2. с.-31, лф.-61, м-5), СОЭ - 12 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, уд. вес - 1010, белок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский –1-2 п/з, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры – нет.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 996 | Нарушение авторских прав