АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. По цитохимическим исследованиям определяют принадлежность клеток к определенной линии дифференцировки Вариант \ Реакция PAS реакция на гликоген

По цитохимическим исследованиям определяют принадлежность клеток к определенной линии дифференцировки

В 976 г была принята франко-американо-британская (FAB) классификация острого лейкоза

I. По морфологии: типы L1, L2, L3

II. По иммунологическим маркерам

Т-клеточные подварианты (Т1, Т2, Т3)

В-клеточные подварианты (пре-В, В)

0-подвариант

Острый миелобластный лейкоз:

М0 – недифференцируемый

М1 – малодифференцируемый

М2 – высокодифференцируемый

М3 – промиелоцитарный

М4 – миелоцитарный

М5 – монобластный

М6 – эритроидный

М7 – мегакариоцитарный

Бывает и эозинофильный, но крайне редко.

Цитогенетические и молекулярно-генетические методы позволяют оценить состояние хромосомного аппарата, количество хромосом и их структурные изменения (транслокации, инверсии, делеции).

Филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) – цитогенетическая аномалия, характеризующаяся делецией или транслокацией. Фи-хромосома встречается у 3-5% детей, больных ОЛЛ.

Но это патогномоничный признак хронического. Это означает осложненное течение.

Важным прогностическим фактором является оценка минимальной резидуальной болезни (MRD), что означает наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии.

Техника выявления заключается в определении клеток с аномалиями кариотипа с помощью цитогенетических методов или ПЦР.

Если 1 клетка останется бластная, возникнет рецидив. Если ее найдут, продолжают курс терапии.

Прогноз острого лейкоза (помимо определяющего цитоиммунологического варианта) зависит и от других факторов, наличие или отсутствие которых в момент диагностики заболевания позволяет разделить больных с ОЛЛ на группы с прогностически благоприятными (группа стандартного риска) и неблагоприятными факторами (группа повышенного риска). Есть еще группа среднего риска.

К группе повышенного риска относятся дети:

- заболевшие в возрасте до 2 и после 10 лет (если заболел до года, это врожденный лейкоз)

- пол мужской

- исходный лейкоцитоз более 20 на 10 в 9 \ л

- увеличение размеров селезенки и печени более 5 см, ЛУ более 2-3 см

- тромбоцитов меньше 100 на 10 в 9 \ л

- наличие экстрамедуллярных очагов

- гиперклеточность костного мозга

- Т и В клеточные подварианты ОЛЛ

- морфологический тип лимфобластов L2 по FAB

- высокая активность кислой фосфатазы в бластах

- поздняя диагностика ОЛЛ (свыше 3 мес от момента появления первых признаков)
Клиника ОЛ
В течении выделяют периоды:

1. Предлейкоз

2. Острый период заболевания

3. Период ремиссии

4. Рецидив (костномозговой, экстрамедуллярный, комбинированный, терминальный)

Основные клинические синдромы:

- гиперпластический (увеличение ЛУ, селезенки, печени)

- анемический

- геморрагический

- интоксикационный

Могут отмечаться:

- оссалгии (лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы)

- наличие синюшных плотных безболезненных инфильтративных элементов (лейкемид) на коже

- лейкемическая инфильтрация почек, миокарда

- нарушения со стороны ДС (лейкемическая инфильтрация легочной ткани, кровоизлияния в нее, увеличение ЛУ средостения или тимуса)

- поражения глаз (кровоизлияния в сетчатку, отек соска зрительного нерва и др.)

Предлейкозный период

- продолжительность от нескольких мес до ряда лет

- клиника отсутствует

- кровь: умеренная анемия, транзиторная грануло или тромбоцитопения

- миелограмма не изменена

Острый период

- бурная манифестация

- полиморфизм клинической симптоматики (выраженность всех синдромов)

- выражены симптомы общей интоксикации

- температурная реакция

- кровь: снижение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов. В зависимости от лейкоза различают случаи со сниженным, нормальным и повышенным количеством лейкоцитов

Абсолютным показателем заболевания является увеличенное содержание лейкемических бластных клеток. В формуле крови выражено лейкемическое зияние (аборт) – перерыв между бластными и зрелыми клетками.

Бластные клетки выбрасываются периодами. Можно сдать кровь и попасть именно в тот период, когда бластов нет. А еще может бластов не быть, а лимфоцитоз есть. Не прячутся ли бласты за лимфоцитами (лаборанты могут перепутать, они очень похожи).

Решающее значение в диагностике ОЛ придается исследованию костного мозга (миелограмма). При анализе костномозгового пунктата помимо процентного подсчета бластных клеток (более 30%), проводятся цитохимические и цитогенетические исследования для точного определения варианта ОЛ и определения прогностического показателя.

Период ремиссии

- полное отсутствие клиники

- отсутствие изменений со стороны показателей периферической крови, костного мозга и спинномозговой жидкости

Рецидивы (обострения)
- костномозговые

- экстрамедуллярные (нейролейкоз, поражение половых желез)

- комбинированные

Терминальный период

- выражено угнетение нормального кроветворения

- подавление защитных сил организма

- развитие вторичных инфекционных осложнений, септического процесса

- усугубление симптомов повышенной кровоточивости (по влажному варианту)

- явления полиорганной недостаточности, если ребенок остро быстро не умер

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 382 | Нарушение авторских прав