 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗА И ЕГО НАРУШЕНИЯКоличество образующихся форменных элементов крови точно соответствует количеству рузрушающихся. Этот баланс регулируется нервными и гуморальными механизмами. Симпатическая иннервация стимулирует кроветворение, а парасимпатическая – тормозит. Органы кровотворения содержат большое количество рецепторов, раздражение которых вызывает различные реакции. Образование красных кровяных телец в костном мозгу называется эритропоэзом, который регулируется гуморальными факторами. Так гормоны передней доли гипофиза (СТГ, АКТГ), коры надпочечников, щитовидной железы, андрогены стимулируют, а эстрогены тормозят эритропоэз. Нервные и эндокринные воздействия важны для кроветворения, но они действуют не прямо, а за счет специфических посредников – гемопоэтинов. Среди них различают эритро-, лейко-, тромбопоэтины. Эритропоэтины являются специфическими регуляторами эритропоэза. Они образуются в почках и представляют собой предшественника (эритрогенин) - гликопротеина с небольшой молекулярной массой, который становится активным после образования комплекса с альфа-глобулинами плазмы. Действуя на костный мозг, эритропоэтины стимулируют дифференциацию стволовых клеток в сторону эритробластического ряда, ускоряя деление и созревание номобластов. Количество эритропоэтинов резко возрастает при гипоксии различного происхождения (при кровопотере,массивном гемолизе эритроцитов, продолжительном пребывании на высокогорье и т.д.) Образование эритроцитов зависит от достаточного поступления железа и белков, необходимых для синтеза гемоглобина, а также других веществ (например витаминов группы В и особенно В-12). Недостаток этих веществ может приводить к снижению (анемия) или увеличению (полицитемия) количества эритроцитов. Полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера) Хроническое заболевание, характеризующееся стойким абсолютным увеличением числа эритроцитов и общего объема крови, с расширением кровеносного русла, увеличением селезенки и повышенной активностью костного мозга, которая касается не только эритропоэза, но и лейко- и тромбопоэза. Тюрк обратив на это внимание назвал болезнь эритремией. Полицитемию следует отличатьот полиглобулии или эритроцитозов, которые также характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объма крови. Различают: Ложную полиглобулию (эритроцитоз) возникающую в результате уменьшения жидкой части крови (усиленное потоотделение, обильный диурез, длительный понос, рвота, наростании отеков и др.) Подобная полиглобулия исчезает при устранении причины, вызвавший сгущение крови. Истенная, или симптоматическая полиглобулия может быть: Относительной, когда количество эритроцитов увеличивается за счет их перераспределения (выхождение депонированной крови) Абсолютной в связи с длительным гипоксическим состоянием (жители высокогорья, при врожденных и приобретенных пороках сердца,пневмосклерозе, эмфиземе и других заболеваниях легких)..Полицитемия развивается в пожилом возрасте, с хроническим течением и поражением ЦНСп очти 15% больныхпогибают из-за тромбоза мозговых сосудов вызванных повышением вязкости крови, переполнением кровью сосудов, хроническим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Кровоизлияние может быть обусловлено нарушением функциональных свойств тромбопластина и тромбоцитов, а также тромбообразования. При полицитемии тромбозы возникают в мозговых артериях, венах и венозных синусах. Кровоизлияния могут быть внутримозговые, эпидуральные, субдуральные и субарахноидальные. Для полушарныхинсультов характерно острое развитие гемипареза, гемианестезии, гемианопсии(выпадение полей зрения), для стволовых инсультов – бульбарных расстроиств или комы. В качестве редких осложнений полицитемии известны хорея, периферическая невропатия, спинальный инсульт. АНЕМИИ Анемии это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Классификация анемий: 1. При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и количества Hb основным тестом является цветовой показатель (ЦП) - среднее содержание Hb в одном эритроците. По этому признаку различают следующие виды анемий: а) Нормохромная - с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о пропорциональном, равномерном снижении Hb и эритроцитов в единице объема крови. б) Гипохромная - со снижением (менее 0.9) ЦП. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество Hb снижено в большей степени, чем эритроцитов в) Гиперхромная - с повышением (более 1.0) ЦП. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем общее количество Hb или в крови присутствуют клетки эмбрионального типа кровотворения (мегалоциты). 2. По регенераторной способности костного мозга: а) регенераторные; б) гиперрегенераторные; в) гипорегенераторные; г) арегенераторные. 3. По размеру эритроцитов: а) нормоцитарные; б) макроцитарные; в) микроцитарные. 4. По типу кроветворения: а) нормобластическая - с эритробластическим типом кроветворения, б) мегалобластическая - с мегалобластическим типом кроветворения, 5. По этиологии: а) постгеморрагические - вследствии кровопотерь, б) гемолитические - вследствии повышенного кроворазрушения, в)вследствии нарушения кровообразования - B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии, железодефицитная анемия и др. Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими. Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери. Такая ситуация возникает при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов и выделяют следующие стадии: В первые часы после острой кровопотери наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и Hb, цветовой показатель (ЦП) в пределах нормы (нормохромная анемия). На 2-3 сутки количество эритроцитов уменьшается за счет поступления тканевой жидкости в сосуды (относительная эритропения) и разрушения эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (абсолютная эритропения). На 4-5 день усиливается эритропоэз за счет выработки эритропоэтина. В периферической крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов (ретикулоцитов), появляются нормобласты (регенераторня анемия), ЦП снижается (гипохромная анемия), т.к. ускореннная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться Hb. Острая кровопотеря приведет к дефициту железа и снижению синтеза гема. Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее и т.д.), при нарушении гемостаза (геморрагический диатез). К этой категории анемии относится также анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Паразит прикрепляется к стенке тонкой кишки и питается кровью хозяина. Это вызывает травматизацию кишечной стенки и кровотечение. Основным гематологическим признаком хронической постгемаррогической анемии является выраженная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Для такой анемии характерен микроцитоз. При угнетени кроветворения эта анемия может быть гипо - и арегенераторной. Гемолитические анемии - характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено: приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химическхе, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагоцитами; усилением активности макрофагоцитов. ● Наследственные гемолитические анемии: 1. Эритроцитопатии: a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или анемия.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз); б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозофосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). 2. Гемоглобинопатии: а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия); б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия). ● Приобретенные гемолитические анемии: а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий); б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов); в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов); г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).
При наследственных гемолитических анемиях.отмечается усиленная регенерация эритроидного ростка, но эритропоэз часто может быть не эффективным (когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов). В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов),находится дегенеративно измененные клетки (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара). При приобретенных гемолитических анемиях. степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазках крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга - регенераторный, по ЦП - нормо - или гипохромной. Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 1185 | Нарушение авторских прав |