Современная Марсельско-Римская классификация (1989) выделяет 4 основных формы хронического панкреатита

Панкреатиты относятся к полиэтиологичным заболеваниям, для развития данного заболевания необходимо действие комплекса факторов. Причины развития панкреатита у детей многочисленны и могут быть объединены в несколько групп.

1. Нарушение оттока панкреатического секрета:

· аномалии протоков ПЖ, аномалии ПЖ, сдавление протоков извне, обтурация их камнем;

· патология двенадцатиперстной кишки (наблюдается примерно у 40% больных), повышение интрадуоденального давления различного происхождения;

· патология желчевыводящих путей (наблюдается примерно у 40% больных).

1. Повышение (абсолютное или относительное) активности панкреатических ферментов в ткани ПЖ:

· избыточная стимуляция ПЖ, в первую очередь определяемая характером питания;

· наследственный панкреатит (преждевременная активация ферментов).

1. Инфекционный фактор:

· вирус эпидемического паротита, вирусы гепатита, энтеровирусы, цитомегаловирусы, герпесвирусы, микоплазменная инфекции, сальмонеллез, инфекционный мононуклеоз и мн. др.

· развитие панкреатита при гельминтозах (описторхоз, стронгилоидоз, аскаридоз и др.), а также панкреатит при сепсисе.

1. Травма ПЖ.
2. Системные процессы:

· болезни соединительной ткани;

· эндокринная патология;

· гиперлипидемии;

· гипотиреоз;

· гиперпаратиреоз;

· гиперкальцемия различного происхождения;

· хроническая почечная недостаточность;

· муковисцидоз.

Последнее заболевание является, безусловно, особым в приведенном списке. Фиброз при муковисцидозе связан в большой степени с особенностями функции фибробластов и имеет врожденный (генетический) характер, хотя фактор нарушения оттока из ПЖ также имеет важное значение. Можно ли расценивать процессы, протекающие в ПЖ при муковисцидозе, как панкреатит — вопрос спорный и требует отдельного обсуждения.

1. Нарушения микроциркуляции, в т. ч. системные:

· аллергические заболевания, употребление продуктов питания, содержащих ксенобиотики, а также вторичные состояния при болезнях органов пищеварения и многих других.

Данная группа в педиатрической практике является весьма многочисленной, особенно когда речь идет о т. н. реактивном панкреатите.

1. Токсическое действие некоторых лекарственных препаратов:

· кортикостероиды, сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид, 6-меркаптопурил, метронидазол, нестероидные противовоспалительные препараты и др.

Особого внимания заслуживает панкреатит наследственного происхождения. Возможно возникновение наследственного панкреатита с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью патологического гена.. Эта патология проявляется обычно у детей в возрасте 10-12 лет. Описанный в 1952 г. Comfort и Steiberg он в последние годы стал объектом пристального изучения во всем мире. В настоящее время установлено несколько мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из вариантов наследственного панкреатита заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7 q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношении к его ингибиторам, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо известным эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме изменений в гене трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5 хромосоме, а в гене муковисцидоза на 7 хромосоме. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.

Ключевое заболевание поджелудочной железы у детей — хронический панкреатит, который протекает в детском возрасте достаточно тяжело и требует дифференцированной поэтапной терапии в стационарных условиях. По современным представлениям, хронический панкреатит — это прогрессирующее воспалительное заболевание, характеризующееся очаговыми или диффузными деструктивными и дегенеративными изменениями ацинарной ткани и протоковой системы с развитием различной функциональной недостаточности органа.

Это воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, протекающее более 6 месяцев и характеризующееся развитием фиброза паренхимы и функциональной недостаточностью.

У детей хронический панкреатит — в основном вторичное заболевание и только в 14% является первичным.

Морфологические изменения ткани поджелудочной железы носят стойкий характер, сохраняются и прогрессируют даже после прекращения воздействия этиологических факторов и приводят к экзокринной и эндокринной недостаточности. Морфологическим субстратом хронического панкреатита являются отек, воспаление и очаговые некрозы поджелудочной железы, нарушающие отток панкреатического сока, способствующие внутрипротоковой гипертонии, прогрессированию некроза ацинарной ткани с последующими атрофией ацинусов, интралобулярным и перилобулярным фиброзом органа. В начальной стадии патологический процесс может носить ограниченный характер и локализоваться в каком-либо одном отделе поджелудочной железы, по мере развития заболевания диффузно поражается вся железа.

Отдельно приводится классификация хронического панкреатита.

• 1. Происхождение: первичный и вторичный;

• 2. Клинический вариант: рецидивирующий, болевой, латентный;

• 3. Тяжесть заболевания: легкая, среднетяжелая, тяжелая;

• 4. Период заболевания: обострение, стихание обострения, ремиссия;

• 5. Функциональное состояние поджелудочной железы:

• а) внешнесекреторная функция: гипосекреторный, гиперсекреторный, обтурационный, нормальный тип панкреатической секреции;

• б) внутрисекреторная функция: гиперфункция, гипофункция инсулярного аппарата;

• 6. Морфологический вариант: отечный, паренхиматозный, кистозный;

• 7. Осложнения: левосторонний плеврит, ложная киста, панкреолитиаз и т. д.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 843 | Нарушение авторских прав