АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина. Симптомы заболевания возникают обычно после введения прикорма — на 4—5-м месяце жизни

Симптомы заболевания возникают обычно после введения прикорма — на 4—5-м месяце жизни. При кормлении грудным молоком диареи нет. После введения прикорма у ребенка появляется частый обильный кашицеобразный стул сероватого цвета со зловонным запахом. Стул очень жирный, прилипает к пеленкам или горшку. Аппетит у детей обычно отсутствует (в редких случаях аппетит резко повышен — «волчий»). Ребёнок отстаёт в физическом и двигательном развитии. Отмечают гипогликемию, метаболический ацидоз.

Также при синдроме Швахмана отмечается нарушение функции костного мозга, т.е гематологические отклонения — чаще всего анемия и тромбоцитопения, реже панцитопения. Однако ещё чаще отмечают стойкую нейтропению, в результате которой дети болеют повторными бактериальными инфекциями, в 1/3 случаев развивается сепсис. Особенно часто возникают инфекционные заболевания органов дыхания (бронхиты, пневмонии) и кожи (псевдофурункулез, абсцессы, пиодермии и др.). Достаточно часто встречаются менингит и остеомиелит, дисплазия костей. У некоторых больных грудная клетка имеет характерное строение — узкая, ребра короткие со свободными передними концами. Очень характерно, что даже на высоте активности бактериально-воспалительного процесса количество нейтрофилов остаётся сниженным. Возможны геморрагические симптомы — геморрагическая сыпь, удлинение времени кровотечения.

Дата добавления: 2015-08-14 | Просмотры: 423 | Нарушение авторских прав