АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. По степени увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе лейкозных

По степени увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе лейкозных

клеток различают:

- лейкемические (десятки- сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл);

- сублейкемические (не более 15-25 тысяч);

- лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются);

- алейкемические.

Для острого лейкоза характерно злокачественное течение и пролиферация недифференцированных и малодифференцированных бластных клеток («бластные» лейкозы). Кроме того, для острого лейкоза в периферической крови и миелограмме характерен так называемый hiatus leucemicus (лейкемический провал) – резкое повышение количества бластных клеток и единичные зрелые клетки. При этом переходные (созревающие) формы не обнаруживаются.

По гисто- (цито-) генезу лейкозных клеток острые и хронические лейкозы делятся на гистогенетические формы.

Острые лейкозы:

- недифференцированный

- миелобластный

- лимфобластный

- монобластный

- эритромиелобластный

- мегакариобластный

Хронические:

1) лейкозы миелоцитарные:

- хронический миелолейкоз

- хронический эритромиелоз

- эритремия

- истинная полицетемия

2) лейкозы лимфоцитарные:

- хронический лимфолейкоз

- лимфоматоз кожи

- парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь Франклина).

3) лейкозы моноцитарные:

- моноцитарный лейкоз

- гистиоцитоз.

Острый недифференцированный лейкоз (одного вида недифференцированные клетки). Селезенка и печень увеличены незначительно. Костный мозг сочный, иногда с сероватым оттенком. Часты некротические изменения: гингивит, тонзиллит. При присоединении вторичной инфекции лейкоз может протекать как сепсис. Характерно развитие геморрагического синдрома, механизм которого слагается из нескольких составляющих:

1) разрушения сосудистой стенки лейкозными клетками;

2) нарушения тромбообразования за счет вытеснения тромбоцитарного ростка лейкозными клетками;

3) повышенной сосудистой проницаемости за счет выраженной гипоксии.

Причины смерти:

- кровоизлияния в головной мозг

- желудочно-кишечные кровотечения

- язвенно-некротические изменения

Острый миелобластный лейкоз характеризуется инфильтрацией органов миелобластами. Костный мозг имеет серовато-зеленоватый оттенок (пиоидный костный мозг). Характерны язвенно-некротические изменения ЖКТ (гингивиты, стоматиты, ангины, гастриты), лейкозный пневмонит (в 1/3 больных), лейкозный менингит (в ¼ больных). Наиболее часты геморрагические и гнойно-септические осложнения.

Острый лимфобластный лейкоз в 80% встречается в детей. Характерно резкое увеличение селезенки, лимфоузлов, вилочковой железы, а также нейролейкоз (опухолевая инфильтрация оболочек и вещества главного и спинного мозга). Хорошо поддается лечению цитостатиками.

Особенности лейкозов у детей:

1) встречаются чаще по сравнению со взрослыми

2) более широкая распространенность лейкозной инфильтрации кроветворных и некроветворных органов

3) чаще инфильтраты носят опухолевый характер

4) чаще встречается лимфобластный лейкоз

5) особыми формами, характерными для детского возраста являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных клеток, это «цитарные» лейкозы. Течение хронических лейкозов относительно доброкачественное.

Хронический миелолейкоз в своем развитии проходит 2 стадии:

-доброкачественную моноклоновую (характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом вплоть до миелоцитов и промиелоцитов)

- злокачественную поликлоновую (терминальная стадия длительностью вот 3 до 6 месяцев, характеризуется сменой моноклоновости на поликлоновость). Отмечается резкий рост лейкоцитов в крови, появляются бластные клетки (бластный криз). Характерно резкое увеличение печени (5-6 кг), селезенки (6-8 кг), лимфоузлов, развитие геморрагического синдрома, аутоинтоксикации.

Хронический лимфолейкоз характерен для лиц среднего и пожилого возраста. Лимфоузлы всех областей резко увеличены, сливаются в пакеты, селезенка увеличена до 1 кг. Характеризуется развитием 2-х стадий. Бластный криз означает генерализацию процесса и ведет к летальному исходу в результате инфекционных, гемолитических и тромбоцитопенических осложнений.

Парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь Франклина).

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера). В основе лежит разрастание клеток В-лимфоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Клеточные инфильтраты локализуются в костном мозге, костях, селезенке, лимфоузлах, печени, почках, легких и др. Различают:

- диффузную