МЕТАБОЛИЗМ И ТРАНСПОРТ БИЛИРУБИНА
Билирубин является конечным продуктом распада гема и по своей химической структуре представляет тетрапиррол.
Наибольшее количество билирубина (70-80%) образуется из распадающегося гемоглобина стареющих эритроцитов (рис.1) и преждевременно разрушающихся вновь образованных эритроцитов в костном мозге или циркуляторном русле (так называемый неэффективный эритропоэз). Еще примерно 20 — 30% билирубина образуется в результате разрушения негемоглобиновых гемопротеинов в печени и намного меньше - во внепеченочной ткани. Следует отметить, что катаболизм гемоглобина эритроцитарной природы в билирубин в первую очередь происходит в макрофагах селезенки, печени и костного мозга.
Как известно, билирубин является гидрофобным (нерастворимым в воде) и потенциально токсичным веществом, которое циркулирует в плазме в тесно связанном с альбумином состоянии и не может быть экскретировано с мочой (рис. 2).
Возможности организма по выведению билирубина связаны с удалением его из плазмы крови печеночной клеткой, конъюгированием с глюкуроновой кислотой и выделением в желчь уже водорастворимого соединения — связанного или прямого билирубина.
Наибольшая часть (около 80%) билирубина желчи представлена в форме диглюкуронидов билирубина (ДГБ), меньшая — в виде моноглюкуронидов (МГБ) и лишь незначительное его количество является несвязанной формой билирубина (НСБ).
Билирубин, поступивший в кишечник, расщепляется в терминальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке бактериальными ферментами, конвертируется в бесцветные тетрапирролы (уробилиногены). Около 20% образовавшихся уробилиногенов (рис. 3) резорбируется и обязательно выделяется с мочой, а также с желчью (энтерогепатический круг циркуляции).
Большинство авторов сходится во мнении, что нормальная концентрация общего билирубина сыворотки крови, определенная диазореакцией по van der Bergh, обычно не превышает 1 мг% (17,1 мкмоль/л). Лишь менее 5% билирубина представлено в виде связанной формы. Повышение уровня билирубина в крови (гипербилирубинемия) и накопление его в тканях приводит к появлению желтухи, которая, как правило, становится заметной при значениях, превышающих 3 мг% (51,3 мкмоль/л).
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 442 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 |
|