АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ВНУТРИПЕЧЕНОЧНАЯ МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

При опухолях внутрипеченочных желчных ходов, присутствии в них конкрементов или рубцового процесса возникает синдром, который может быть назван «локальным холестазом» (или синдромом недренируемой доли). При этом наличие препятствия оттоку желчи обнаруживается лишь в одном из магистральных печеночных протоков, оно вызывает в пораженной доле или сегменте типичную морфологическую картину холестаза. Как и при полном нарушении оттока желчи, в этом случае составные части ее регургитируют в кровь, но оставшаяся непораженной часть печени компенсирует функцию недостающей ее части, и желтуха, как правило, не возникает. Тем не менее признаки холестаза могут быть обнаружены. Обычно наблюдаются зуд и увеличение уровня щелочной фосфатазы крови.

Полная обтурацня желчных путей при внутрипеченочной механической желтухе наблюдается в результате сдавления обеих ветвей печеночного протока опухолью (первичной и метастатической) или узлом альвеококка, локализующимися в воротах печени. В зависимости от распространения и локализации опухоли может возникнуть синдром недренируемой доли либо полный холестаз. Следующей по частоте причиной внутрипеченочной механической желтухи является гнойный холангит—заболевание, часто приводящее к летальному исходу из-за образования множественных холангиолитических абсцессов печени.

Склерозирующий холангит может поражать только внутрипеченочные или другие желчные ходы. Чаще бывают пораже­ния внутрипеченочных желчных ходов или комбинированные процессы. Большинство авторов относит такое заболевание к системным поражениям, поскольку оно нередко сочетается с язвенным колитом, фиброзом забрюшинной клетчатки и др.

Нередко встречается обструктивная холангиопатия у новорожденных (атрезия вне- или внутрипеченочных желчных ходов). Эти больные подлежат срочной госпитализации в детские хирургические стационары для оперативного лечения (наиболее эффективной по данным литературы считается опе­рация Касаи—портоэнтеростомия).

В редких случаях причиной внутрипеченочной механической желтухи является поликистоз печени. Из 23 наблюдавшихся нами больных поликистозом печени лишь у одной были умеренно.выраженные признаки холестаза: легкая иктеричность склер, умеренное увеличение содержания билирубина за счет его прямой фракции, повышение уровня щелочной фосфатазы. Проведенная операция фенестрации кист приводит к улучшению состояния и исчезновению холестаза.

Наконец, холестаз может иметь место при перидуктальном и перидуктулярном фиброзе. Причиной его чаще всего является длительная (около года и более) механическая

желтуха, возникающая при тех или иных поражениях внепе-ченочных желчных путей (чаще всего при рубцовых стриктурах гепатохоледоха и альвеокоикозе печени). Клиническое значение внутрипеченочной механической желтухи, возникающей в результате рубцовых изменений внутрипеченочных желчных ходов, заключается в том, что у больных, у которых возникло это заболевание, после ликвидации первичной причины холестаза (например, рубцовой стриктуры) желтуха и холестаз не исчезают, а уменьшаются незначительно. Именно такие случаи являются причиной высокой летальности даже после успешно проведенных реконструктивных операций.

2)ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

1.ХОЛЕДОХОЛИТИАЗ

Частота холедохолитиаза при желчнокаменной бо­лезни достигает 30-35%, при этом около 20% паци­ентов имеют «молчащие» камни общего печеночного или общего желчного протока, что обусловлено не­полной обтурацией их просвета. Чаще камни локали­зуются в терминальном отделе общего желчного про­тока в области большого дуоденального сосочка. Полная обтурация общего желчного протока приводит к быстрому развитию обтурационной желтухи.

Клинически выделяют следующие формы механической желтухи, обусловленной холедохолитиазом:

1) желтупшо-болевая, основными клиническими симптомами которой являются тошнота, рвота,боль, лихорадка, желтуха;

2) желтушно-панкреатическая — характерна для ущемления камня в большом дуоденальном сосочке или рубцового сужения последнего на фоне холедохолитиаза; в связи с тем, что концевые отделы общего желчного протока и панкреатического протока часто имеют общую ампулу, выявляются клинические симптомы, присущие механической желтухе и острому панкреатиту;

3) желтушно-холециститная — возникает на фоне приступа острого холецистита в связи с миграцией камня из желчного пузыря в общий желчный проток (также желтуха может развиться в результате рефлекторного спазма сфинктера Одди при остром холецистите);

4) желтушно-септическая, обусловленная развитием вирулентной инфекции на фоне обтурации общего желчного протока и присоединением гнойного холангита (иногда с образованием холангитических абсцессов печени и с септикопиемией);

5) желтушно-безболевая, при которой в анамнезе, как правило, нет указания на болевой приступ, предшествующий развитию желтухи; желтуха нарастает постепенно на фоне относительно удовлетворительного состояния больного (необходим дифференциальный диагноз с желтухой опухолевого генеза).

Следует отметить, что при механической желтухе возможно периодическое поступление желчи в двенадцатиперстную кишку при наличии так называемого вентильного камня. Клинически это проявляется ремиттирующей желтухой.

При желчнокаменной болезни, калькулезном холецистите возможно развитие обтурационной желтухи в результате сдавления общего желчного или печеночного протока крупным конкрементом, расположенным в области кармана Хартманна желчного пузыря, либо вколоченным в устье пузырного протока камнем — синдром Мириззи (Mirizzi) I типа.

В дальнейшем весьма вероятно возникновение пролежня с формированием холецисто-холедохиаль-ного свища — синдром Мириззи II типа.

2.ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Некоторые врожденные болезни могут быть причиной развития обтурационной желтухи (табл. 2).

Атрезия внепеченочных протоков характеризуется полным нарушением оттока желчи. Встречается с частотой 1 на 10 — 15 тыс. новорожденных и обусловливает развитие примерно 30% желтух новорожденных.

Кисты желчных путей проявляются кистозным расширением внутри- и внепеченочных желчных протоков. Их частота в европейских странах сопоставима с таковой при атрезиях, при этом 60-70% больных составляют дети в возрасте до 10—12 лет.

Полагают, что основой патологических изменений желчных путей являются врожденная слабость стенки протоков, нарушение пролиферации эпителия и другие причины. Наиболее частая форма поражения - сегментарное или диффузное расширение общего желчного протока (80% наблюдений), реже — одиночные или множественные кистозные изменения других отделов внутри- и внепеченочных желчных путей (возможны сочетанные поражения).

Некоторые авторы относят к этой группе болезнь Короли (Caroli) - одиночные или множественные расширения внутрипеченочных желчных протоков.

В группу неопухолевых болезней желчевыводящих путей, сопровождающихся развитием обтурационной желтухи, следует отнести первичный и вторичный склерозирующий холангит, гнойный рецидивирующий холангит, различные стриктуры желчных протоков и другие поражения.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — идиопатическое заболевание, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом желчных протоков.

Прогрессирующий характер болезни обусловливает развитие желчной гипертензйи, обтурационной желтухи, билиарного цирроза печени и печеночной недостаточности. При этом выделяют:

1) ПСХ, не связанный с другими сопутствующими болезнями;

2) ПСХ, развивающийся на фоне воспалительных заболеваний кишечника (язвенный колит, болезнь Крона);

3) ПСХ, связанный с системными фиброзными изменениями (ретроперитонеальный фиброз, болезнь Вебера — Крисчена, тиреоидит Риделя, медиасти-нальный фиброз и др.);

4) ПСХ, связанный с другими болезнями аутоиммунного генеза (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарный диабет I типа, болезнь Шегрена и др.).

В ряде случаев развитие ПСХ связывают с иммунодефицитом как врожденным, так и, приобретенным (СПИД и др.).

Вторичный склерозирующнй холангит (ВСХ) объединяет группу холангитов с точно установленным этиологическим фактором.

К наиболее частым причинам развития ВСХ относят холедохолитиаз, послеоперационные рубцовые стриктуры, грибковую инфекцию, паразитарную инвазию, панкреатит, внутрипротоковое и внутриартериальное введение некоторых лекарственных препаратов, ишемию результате травмы сосудов, холангиокарциному, лимфому и др.

Посттравматические сужения являются основной причиной рубцовых стриктур (90-97%), подавляющее большинство из них — результат осложнений холецистэктомий и операций на желудке. По мнению большинства авторов, в среднем происходит повреждение общего печеночного или желч ного протока на 400—500 холецистэкгомий.

По уровню поражения различают стриктуры:

- высокие;

- низкие.

Высокими называются стриктуры в области бифуркации и в участке общего печеночного протока, прилегающем к ней.

По степени сужения протока стриктуры бывают:

- полные;

- неполные.

По протяженности поражения протока встречаются стриктуры:

- ограниченные (до 1 см);

- распространенные (1—3 см);

- субтотальные (более 3 см);

- тотальные.

По клиническому течению выделяют следующие стриктуры:

- с желтухой;

- с холангитом;

- с наружным желчным свищом;

- с билиарным циррозом печени.

Практика свидетельствует, что основными клиническими проявлениями посттравматических стриктур являются механическая желтуха, холангит (часто рецидивирующий гнойный холангит), наружный желчный свищ. При полной обтурации преобладают явления печеночно-клеточной недостаточности, при неполной — гнойной интоксикации (холангит).

Рецидивирующий гнойный холангит обычно развивается в возрасте 30—60 лет. В классическом варианте его клиническое течение характеризуется высокой лихорадкой с ознобом, нарастающей желтухой, болями в правом подреберье (триада Шарко). Наиболее частыми возбудителями рецидивирующего гнойного холангита считают грамотрицательные условно-патогенные бактерии — кишечную палочку, клебсиеллу, протей и другие, реже - анаэробную инфекцию. В случае прогрессирования болезни развиваются холангитические абсцессы печени и сепсис.

Среди опухолевых поражений желчевыводящих путей, приводящих к развитию желтухи, в клинической практике наиболее часто встречаются опухоли общего печеночного протока, при этом отдельно выделяют опухоль Клатчкина (Klatskin) — поражение начального отдела общего печеночного протока с переходом на правый и левый долевые протоки, а также опухоли общего желчного протока, холангиокарциномы.

Опухоли, развивающиеся в желчных протоках, в подавляющем большинстве наблюдений являются злокачественными: 90% — аденокарциномы, 10% — плоскоклеточный рак и др. Клинически они прояв ляются в поздние сроки своего развития.

3.ВНЕШНЕЕ СДАВЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Внешняя компрессия желчных протоковможет быть результатом опухолевого поражения либо воспалительных заболеваний окружающих органов. Безболевая, медленно прогрессирующая желтуха со значительным увеличением желчного пузыря, так называемый синдром Курвуазье (Courvoisier), является классическим клиническим примером ракаголовки поджелудочной железы.

Компрессия терминального отдела общего желчного протока развивается при аденоме или раке большого дуоденального сосочка. Раковая инфильтрация распространяется на печеночно-двенадцатиперстнута связку и область ворот печени при раке желчного пузыря, обусловливая развитие обтурационной желтухи.

Вторичное (метастатическое) поражение перихоледохиальных лимфоузлов также может привести к развитию обтурационной желтухи.

Панкреатит (острый, хронический, особенно псевдотуморозный), кисты поджелудочной железы, реже папиллит, дивертикулит, перихоледохиальный лимфаденит в ряде случаев приводят к наружному сдавлению терминального отдела общего желчного протока, вызывая развитие механической желтухи.

В очень редких случаях болезни сосудов (аневризма печеночной артерии, брюшной аорты, кавернозная трансформация воротной вены) также являются причиной наружной компрессии внепеченочных желчных путей. Описаны случаи возникновения обтурационной желтухи при постбульбарной язве двенадцатиперстной кишки, воспалении парапапиллярного дивертикула.

4.ПАРАЗИТАРНАЯ ИНВАЗИЯ

В отдельную группу причин обтурационной желтухи, по-видимому, целесообразно объединить болезни, сопровождающиеся паразитарной инвазией желчевыводящих путей (табл. 2). В желчных протоках могут быть обнаружены круглые черви (аскариды, власоглав и др.), сосальщики (двуустка кошачья, печеночная и др.), ленточные черви (цепни бычий, свиной, эхинококк и др.).

ОБЩИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ

Учитывая, что абсолютно точных и однозначно свидетельствующих в пользу обтурационной желтухи клинических признаков и лабораторных маркеров, по мнению большинства специалистов, нет, необходим последовательный поэтапный диагностический подход:

1) тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование и применение поисковых (скрининговых) лабораторных исследований;

2) формулирование предварительного диагноза;

3)выбор и определение последовательности применения специальных инструментальных методов топической диагностики;

4)определение принципов лечения или дальнейшего углубленного обследования.

Основные сведения из анамнеза, наиболее диагностически важные данные физикального обследования и лабораторной диагностики, позволяющие заподозрить обтурационную желтуху, приведены на рис. 5-7.

При этом, как свидетельствует клиническая практика, тщательный анализ и сопоставление указанных данных анамнеза, физикального обследования и результатов рутинных лабораторных тестов позволяют правильно определить обструктивный или необструктивный характер желтухи примерно у 70—75% больных.

Обоснованное предположение о механическом характере желтухи требует применения на следующем этапе диагностического поиска изобразительных методов исследования - методов топической диагностики. Выбор метода инструментальной диагностики во многом зависит от предполагаемой области обструкции желчевыводящих путей, характера патологического процесса, диагностической эффективности метода (его чувствительности и специфичности), частоты возможных осложнений, стоимости исследования. При этом порой беспорядочное и неоправданное применение мощной диагностической техники подвергает пациента неоправданному риску, вызывает дискомфорт и большие материальные затраты.

Инструментальные методы, наиболее часто применяемые в клинической практике для диагностики обтурационной желтухи, и некоторые их характеристики представлены в табл. 3.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) с использованием современных ультразвуковых аппаратов с цветным картированием и возможностью получения трехмерного изображения по праву заняло одну из лидирующих позиций в дифференциальной диагностике обтурационной желтухи.

К основным преимуществам УЗИ большинство исследователей относит неинвазивный характер метода, отсутствие лучевой нагрузки, мобильность, возможность многократного повторения полипозиционного исследования, выполнения других диагностических процедур под ультразвуковым наведением (тонкоигольная аспирационная биопсия, чрескожная холецистостомия, чрескожная чреспеченочная гепатикостомия, установка стентов, дренажей и т. п.), а также относительно невысокую стоимость.

Чувствительность УЗИ (способность метода выявить заболевание при его наличии) в установлении причин механической желтухи составляет 70—90%, а специфичность (способность метода отвергнуть заболевание при его отсутствии) — 80—85%.

Комментируя недостатки метода УЗИ, специалисты обычно называют трудности интерпретации полученных данных в случае небольших патологических образований (камни, опухоли и др.), расположенных в области терминального отдела общего желчного протока.

Компьютерная томография (КГ) — второй неинвазивный высокоэффективный метод топической диагностики при обтурационной желтухе, чувствительность и специфичность которого сопоставимы с аналогичными показателями УЗИ. Общая диагностическая эффективность КТ может быть увеличена за счет применения внутривенного контрастирования (но появляются элемент инвазии и некоторый риск развития осложнений).

К недостаткам метода обычно относят меньшую доступность, стационарное положение, необходимость в ряде случаев внутривенного контрастирования, лучевую нагрузку, относительно высокую стоимость. Слабым местом КТ, равно как и УЗИ, является диагностика холелитиаза, обусловленного чисто холестериновыми или пигментными камнями.

Эндоскопическая ретроградная холашиоианкреатография (ЭРХПГ) - изобразительный метод исследования (прямое контрастирование желчевыводящих путей и панкреатического протока), широко и успешно применяемый для дифференциальной диагностики обтурационной желтухи. Чувствительность метода достигает 90-98%, а специфичность - 90-100%.

Высокая диагностическая эффективность ЭРХПГ как изобразительного метода выгодно сочетается с возможностью получения при эндоскопическом исследовании смывов и гистологического материала (биопсия), а также с выполнением лечебных процедур (папиллосфинктеротомия, супрапапиллярная холедоходуоденостомия, экстракция и дробление камней, назобилиарное дренирование, установка стентов и др.). Вместе с тем рассматриваемый метод диагностики является более инвазивным и дорогостоящим, требует высокой квалификации специалиста, сопряжен с лучевой нагрузкой, вероятностью (хоть и небольшой) развития осложнений (кровотечение, перфорация, холангит, острый панкреатит, нарушения дыхания и др.) и летальных исходов.

Техническая эффективность ЭРХПГ во многом зависит от уровня квалификации специалиста и достигает 90%. Неуспешные попытки исследования, как правило, обусловлены анатомическими условиями, не позволяющими выполнить канюляцию большого сосочка двенадцатиперстной кишки для последующего введения контрастного вещества.

Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) - метод прямого контрастирования желчевыводящих путей, достигаемого путем пункции желчных протоков (под контролем УЗИ, рентгено-телевидения, КГ). Является своего рода альтернативой ЭРХПГ, но с антеградным контрастирова-нием желчных протоков (при полном блоке выявляется верхняя его граница, тогда как при ЭРХПГ — нижняя).

ЧЧХГ характеризует весьма высокая чувствительность и специфичность (табл. 3). Однако частота неудач достигает 15 — 20%. Основной причиной, снижающей техническую эффективность метода, является отсутствие достаточного расширения внутрипе-ченочных желчных протоков.

Высокая диагностическая эффективность ЧЧХГ сочетается с возможностью получения цитологического и гистологического материала, а также выполнением лечебных процедур (чрескожная чреспеченочная холангиостомия и холецистостомия, баллонная дилатация, установка стентов и т. д.).

ЧЧХГ считается более дорогим методом исследования по сравнению с УЗИ и КТ. Метод является инвазивным, сопряжен с лучевой нагрузкой и сопровождается небольшим числом осложнений (кровотечение, желчеистечение, перфорация полого органа, пневмоторакс, холангит и др.).

Среди других методов инструментальной диагностики, применяемых у пациентов с обтурационной желтухой, следует отметить лапароскопию (при необходимости с биопсией, декомпрессионной холецистостомией и др.), магнитно-резонансную томографию (МРТ), эндоскопическое УЗИ (эндо-УЗИ), сцинтиграфию билиарного тракта с HIDA (при невысокой гипербилирубинемии).

Выбор и последовательность применения изобразительных методов исследования (методов топической диагностики) во многом определяются степенью предполагаемой вероятности обтурационного характера желтухи (рис. 4).

Если на основании сведений из анамнеза, данных физикального исследования и результатов рутинных методов лабораторной диагностики (см. выше), а также скринингового УЗИ (расширение внутрипеченочных протоков, общего печеночного и желчного протоков, увеличение размеров желчного пузыря — в различных вариантах в зависимости от уров­ня обтурации, а также другие признаки) вероятность обтурационной желтухи представляется высокой, то в дальнейшем целесообразно применение прямых методов контрастирования желчевыводящих путей (ЭРХПГ или ЧЧХГ).

Принятие решения в пользу ЭРХПГ или ЧЧХГ во многом определяется наличием или отсутствием выраженной желчной гипертензии (степенью расширения протоков), предполагаемым уровнем обтурации (использование ЧЧХГ предпочтительнее при более проксимальном по отношению к общему желчному протоку поражении), возможностью данного лечебного учреждения.

При необходимости показано применение обоих методов диагностики (последовательно или одновременно) с целью уточнения дистального и прокси-мального уровней обтурации и выбора адекватного метода лечения. В большинстве случаев клиницисты, по-видимому, отдадут предпочтение гастродуодено-скопии и ЭРХПГ.

Подтверждение с помощью инструментальных методов диагностики обтурационного характера желтухи и установление клинического диагноза (см. выше основные причины обтурационной желтухи) потребует в дальнейшем применения современных мало-инвазивных технологий (эндоскопических, лапаро-скопических, под контролем УЗИ, ренгенотелеви-дения или эндоскопии) либо традиционных оперативных вмешательств.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 893 | Нарушение авторских прав